ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 24.01.2020
Просмотров: 1483
Скачиваний: 5
ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ ПУЗЫРЧАТЫХ ДЕРМАТОЗАХ
В большой группе дерматозов, выражающихся преимущественно (или почти исключительно) образованием пузырей, различают доброкачественные (многоформная экссудативная эритема, дерматит Дюринга) и злокачественные заболевания (пузырчатка), почти как правило, приводящие к смертельному исходу. Раннее диагносцирование последних форм — одно из важнейших условий не только точного распознавания, но, может быть, и проведения такого лечения, которое могло бы продлить жизнь больного.
Многоформная экссудативная пузырчатая эритема начинается остро, с повышения температуры, и выражается развитием сыпи на конечностях, главным образом на тыльной» поверхности кистей и стоп, а в дальнейшем и на разгибательных поверхностях предплечий. Высыпные элементы представляют собой преимущественно отечные пятна красного цвета, диаметром в 1 см и значительно больше, или отечные папулы; при этом центральная часть элемента имеет цианотическую, периферическая — ярко-красную окраску. При пузырчатой форме экссудативной эритемы, наряду с этими элементами, возникают пузыри, расположенные на отечных папуло-пятнистых экссудативных основаниях; реже наблюдаются более мелкие пузыри на видимо здоровой коже. Одновременно с поражением кожи отмечается высыпание и на слизистой рта, зева, глотки, где образуются пузыри, весьма быстро лопающиеся и превращающиеся в эрозии, покрытые .липким отделяемым и легко кровоточащие. Высыпь на слизистой рта особенно беспокоит больного, так как сопровождается ощущением боли, неприятным вкусом и потерей аппетита. Общий вид больного довольно характерен: он жалуется на общее плохое самочувствие и слабость. Обычно дерматоз развивается весной или поздней осенью и имеет склонность к рецидивам в эти переходные времена года.
Ошибиться в диагнозе многоформной эритемы трудно, так как ее синевато-красные, двуконтурные, довольно крупные элементы характерны и не похожи на высыпи при других дерматозах. Лишь в затянувшихся или рудиментарных случаях возникают предположения относительно возможности наличия пиодермии или дерматоза неизвестного происхождения.
Из других пузырчатых дерматозов наибольший полиморфизм наблюдается при дерматите Дюринга. При распознавании этого дерматоза часто встречаются ошибки. Это происходит потому, что дерматит Дюринга отличается длительностью обратного развития высыпных элементов и вследствие зуда часто осложняется вторичными пиодермиями, затушевывающими основные элементы высыпи. Дерматит Дюринга нередко может ввести в заблуждение даже опытного дерматолога, так как в раннем периоде развития заболевания высыпь может быть полиморфной. Картина заболевания складывается то из пузырей различной величины и эритематозно-уртикарных высыпаний, то, наряду с пузырьками, сгруппированными в очажки, развиваются как бы пустулы, т. е. полостные элементы с мутным содержимым, то имеется лишь пузырчатая высыпь.
Дальнейшее течение болезни еще больше затрудняет распознавание дерматоза, так как осложняющиеся вторичной инфекцией эрозии нередко весьма напоминают пиодермию. Развивающиеся явления разлитой эритемы делают дерматит Дюринга весьма похожим на эксфолиативную разновидность пузырчатки, что также дезориентирует врача и заставляет быть осторожным в отношении прогноза.
К счастью, такие особенно трудно диагносцируемые случаи дерматита Дюринга встречаются не так часто; они требуют иногда не только клинического наблюдения, но и вызывают необходимость прибегать к некоторым дополнительным методам исследования.
Практический врач при распознавании болезни Дюринга может руководствоваться наличием довольно мелких (до горошины и несколько больше) выпуклых напряженных пузырков с прозрачным содержимым, расположенных обычно группами по типу герпеса (особенно если пузырьки мелкие). Наряду с пузырьками, расположенными на здоровой коже и на воспаленном основании, имеется и другая высыпь в виде уртикароподобных эритем с зигзагообразными границами; значительно реже можно одновременно встретить узелковую высыпь. Больной всегда жалуется на довольно интенсивный зуд, что вместе с полиморфизмом высыпных элементов тоже является важным признаком. Обращает на себя внимание тот факт, что общее состояние больного обычно не нарушено: сон и аппетит сохраняются, температура бывает или субфебрильная, или доходит до 38°.
В более запутанных и неясных случаях полезно для уточнения диагноза прибегнуть к некоторым дополнительным исследованиям. Самым простым, доступным для клинициста способом является испытание так называемого симптома Никольского: при трении кожи больного пальцем отторгается роговой слой, обнажая глубже лежащие слои эпидермиса. Этот феномен основан на слабом сцеплении клеток верхних слоев эпидермиса и называется в настоящее время акантолизом; Никольский считал, что это явление может быть названо кератолизом. В очень тяжелых случаях дерматита Дюринга или при наличии форм, переходных к пузырчатке, можно наблюдать положительный симптом Никольского; в начальных случаях средней тяжести он обычно бывает отрицательным.
Вторым методом, помогающим диагносцировать дерматит Дюринга, является обнаружение в содержимом пузыря большого количества эозинофилов; в крови этих больных количество эозинофилов тоже повышено и может достигать 20—30%. Наконец, третьим методом, при помощи которого можно в сомнительных случаях поставить правильный диагноз болезни Дюринга, является проба с йодистым калием. Ее можно произвести двояко . Более простой является местная проба с мазью, состоящей из 50% йодистого калия на вазелине. Взяв 1,0—2,0 этой мази (с маленькую горошину), намазывают ее на сложенный в несколько раз кусочек марли величиной в 1 см2 и накладывают на кожу предплечья или плеча (лучше наложить мазь на тот участок кожи, где ранеб были высыпные элементы). При положительном результате пробы на месте наложения мази образуются свежие пузырьки.
Другая проба с йодистым калием (Ядассона) состоит в том, что больному дают внутрь в течение дня 3 столовых ложки 2% раствора йодистого калия. При наличии дерматита Дюринга наблюдается общее обострение высыпи. Необходимо помнить, что дерматит Дюринга стоит близко к злокачественно протекающему дерматозу — пузырчатке; поэтому весьма важно диференцировать эти два близких, но различных в отношении прогноза заболевания.
Весьма сходен с дерматитом Дюринга герпес беременных (herpes gestationis), возникающий у женщин лишь во время беременности. При этом дерматозе все описанные выше симптомы выражены слабее; заболевание возникает на IV—V месяце беременности. Наконец, меньшее сходство с дерматитом Дюринга имеет еще один пузырчатый дерматоз, встречающийся у женщин и исключительно редко у мужчин, — герпетиформное импетиго (impetigo herpetiformis). Заболевание наблюдается в последнем периоде беременности или у только что разрешившихся и начинается высокой температурой с ознобом и тяжелым общим состоянием. Высыпь локализуется в области живота и пахово-бедренных складок; очаги состоят .из воспалительного характера пятен, на поверхности которых разбросано множество мелких пузырьков и гнойничков, подсыхающих в корки; по периферии этой зоны через некоторое время возникает новая высыпь таких же элементов. Такой характер высыпаний придает всей сыпи своеобразный вид: более старая часть (центральная) состоит из корок, а периферическая зона—из свежих пузырьков на возвышенном воспаленном основании. После удаления (отхождения) корок иногда возникают мокнущие поверхности с тенденцией к вегетации. Болезнь часто оканчивается смертью при явлениях сепсиса и представляет собой проявление общего тяжелого инфекционного или токсико-инфекционного процесса со своеобразными кожными высыпаниями. Характерная локализация сыпи (в бедренном треугольнике), общий вид тяжелого больного, начало болезни с потрясающего озноба, высокая температура, доходящая до 40°, — все эти-явления настолько отличают герпетиформное импетиго от других дерматозов, что диагноз может представлять трудности лишь для неопытного дерматолога. Заболевание это встречается чрезвычайно редко.
Гораздо большее практическое значение имеют дерматозы, до сих пор объединяемые под общим названием пузырчатки. Они характеризуются рядом признаков: 1) основным и единственным элементом высыпи является пузырь, 2) несмотря на различную длительность заболевания, почти всегда наступает летальный исход.
В начальном периоде заболевания каждая форма пузырчатки имеет свои особенности.
Наиболее частой формой (хотя вообще пузырчатка не относится к частым дерматозам) является хроническая пузырчатка, начинающаяся обычно со слизистой рта, где возникают неопределенные элементы — пузыри или явления стоматита, сходного с афтозным. Через 2—3 месяца появляются первые высыпные элементы на груди, на. спине, и становится ясно, что поражение рта было лишь началом грозного заболевания. Пока не появятся первые признаки пузырчатки на коже, больные с пораженной слизистой рта обращаются обычно к стоматологам, причем обычно применяются различные местные средства. С момента появления первых пузырей на коже больные переходят в ведение дерматологов. Однако это бывает уже в разгаре болезни, когда больной значительно истощен, когда у него имеются общие нарушения самочувствия, он заметно страдает, что отражается у него на лице.
Заболевание выражается в появлении на коже пузырей величиной с орех и значительно больше. Иногда они возникают на совершенно здоровой коже, а иногда на покрасневшем основании. Возникнув, они не исчезают бесследно: они то подсыхают и превращаются во влажную корку, то экскориируются с образованием эрозий и обнажением глубоких слоев эпидермиса или даже сосочкового слоя дермы, вследствие чего дно эрозии кровоточит. Постепенно образуются все новые пузыри, кожа все больше я больше лишается своего защитного покрова — эпидермиса. Больной чувствует себя все хуже и хуже; неожиданно наступает временное улучшение, выражающееся эпителизацией эрозий, понижением температуры и некоторым улучшением общего самочувствия. Через некоторое время (в среднем от 3 недель до месяца) наступает новое, более сильное обострение заболевания. После нескольких приступов обострения при мучительных физических и психических страданиях, при прогрессирующем истощении больной погибает. У нас сложилось мнение, что чем моложе по возрасту больной пузырчаткой, тем злокачественнее заболевание и тем быстрее наступает летальный исход. В последние дни жизни больного почти весь кожный покров лишен защитного слоя — эпидермиса; обнаженные участки или выделяют большое количество зловонной жидкости, или покрыты дурно пахнущими влажными корками; кое-где еще имеются свежие пузыри с вялыми стенками и обрывки пузырей на недавно образовавшихся эрозиях. Больной пузырчаткой погибает, и каждый раз вдумчивый, серьезный врач-дерматолог чувствует какую-то вину при мысли, что больной умирает от болезни, недостаточно изученной и остающейся тайной как в отношении возможных терапевтических вмешательств, так и в смысле понимания сущности патологического процесса.
Отсюда понятно, почему в ранних периодах заболевания пузырчаткой или дерматитом Дюринга важно возможно точнее установить диагноз. Дерматит Дюринга — хотя и хроническое, но все же доброкачественное заболевание, пузырчатка — заболевание недоброкачественное, оканчивающееся смертью. Правда, в литературе имеются указания, что наблюдаются случаи доброкачественной пузырчатки, однако наш опыт говорит, что если это имеет место, то чрезвычайно редко.
При демонстрировании в Ленинградском дерматологическом обществе им. Тарновского отдельных случаев пузырчатого дерматоза с благополучным исходом всегда высказывались большие сомнения в том, была ли у больного действительно пузырчатка.
При диагностике неясных случаев пузырчатых дерматозов следует при подозрении на пузырчатку уже при первом осмотре больного обратить внимание на его общее состояние, расспросить о его самочувствии. Незначительное количество пузырей на коже, наличие симптома Никольского, поражение слизистых или указания, что болезнь началась с поражения слизистой рта, плохое самочувствие, унылое, страдающее выражение лица и общие жалобы больного, а также указания на исхудание — все это будет подсказывать врачу диагноз пузырчатки с плохим прогнозом.
Другая форма этого дерматоза — отслаивающаяся эксфолиативная пузырчатка (pemphigus foliaceus) — может начаться сходно с обычной хронической пузырчаткой, с той лишь разницей, что первые пузыри появляются не на слизистой рта, а на коже. Вначале они отличаются от пузырей при хронической пузырчатке лишь незначительным напряжением, но вскоре становится заметной разница в клинических проявлениях и дальнейшем течении обоих заболеваний. Вялые, крупные пузыри при эксфолиативной пузырчатке постепенно подсыхают и образуют слоистые, влажные, отстающие по краям корки; под ними видна воспаленная, отечная и инфильтрированная кожа; отдельные пузыри наслаиваются друг на друга и постепенно общее воспаление кожи охватывает весь кожный покров. В этой генерализованной стадии болезни кожные явления эксфолиативной пузырчатки становятся сходными с другими эритродермиями. Существенное их отличие заключается в том, что в начале заболевания пузырчаткой появляются пузыри и лишь постепенно возникает сливной воспалительный процесс кожи со множеством наслоенных влажных корок на поверхности; болезнь развивается довольно медленно, чего не бывает при острых токсических эритродермиях. При эксфолиативной форме пузырчатки особенно легко получить симптом Никольского. Отличительным признаком отслаивающейся пузырчатки от других ее форм является в большинстве случаев также отсутствие поражения слизистых. Больные жалуются на зябкость и беспокоящий их временами зуд; самочувствие их в общем довольно удовлетворительно. Течение болезни медленное, прогрессирующее, с временными обострениями. Больной умирает непосредственно от пузырчатки или от присоединяющихся явлений со стороны кишечника, от воспаления легких или какой-либо острой инфекции.
Третья, самая редкая, форма пузырчатки—вегетирующая (pemphigus vegetans) —дает в начале ее развития наибольшее количество ошибочных диагнозов. Причиной ошибок диагностики является прежде всего локализация первоначальных высыпаний на слизистой рта или, нередко, половых органов. Эрозии на половых органах с вегетациями на дне несколько напоминают вегетирующие сифилитические папулы; однако при вегети-рующей пузырчатке эти эрозии не имеют правильных очертаний, как при вегетирующих сифилитических папулах; вокруг них имеется беловатый ободок, представляющий собой остатки вскрывшихся пузырей; это делает границы эрозий неотчетливыми. Отсутствие пахового аденита, плохое самочувствие больных пузырчаткой, сильная болезненность эрозий — все это отличает вететирующую пузырчатку от сифилиса. Реже диагностические ошибки возникают при начале вегетирующей пузырчатки во рту. В процессе дальнейшего развития болезни такие же вегетирующие эрозии возникают после пузырей вокруг пупка, в подмышечных впадинах, в пахово-бедренной складке и на других участках кожи, подвергающихся давлению или трению, что помогает установить диагноз. В развитой форме заболевание настолько характерно, что диагноз становится ясным. В этом периоде болезни все больше и больше выступают описанные выше явления общего характера. Особенно сильно страдает и жалуется даже терпеливый больной на высыпь в области слизистой рта и на губах. Здесь эрозии чрезвычайно болезненны, губы склеены липким отделяемым, на границе красной каймы образуются корки, что препятствует открыванию рта и причиняет страдания больному. Теряется вкус пищи, больные отказываются даже от приема жидкой пищи вследствие болезненных ощущений и отсутствия аппетита. Между тем болезнь прогрессирует, появляются все новые очаги поражения в местах, подвергающихся раздражению: в подмышечных впадинах, в пахово-бедренной складке, вокруг пупка, иногда между лопатками и т. п. Больной теряет силы, и врач не всегда может ему помочь, так как наступает тяжелая интоксикация и смертельный исход.