Файл: Виды и типы нарушения чувствительного анализатора (периферический, сегментарный, проводниковый, таламический, корковый).docx

состоящие из крупных клеток, объединяют в паллидарную систему (филогенетически более старая).
Синдромы поражения. Поражение паллидарного отдела экстрапирамидной системы проявляется развитием гипертонического-гипокинетического, или ригидно-амиостатического, синдрома (паркинсонизма):

1. 
   Экстрапирамидная ригидность (пластическая ги­пертония мышц) — повышение мышечного тонуса, при пассивных движениях конечностей (сгибание или разгибание в суста­вах) определяется равномерное прерывистое сопро­тивление мышц (феномен «зубчатого колеса»).
   

2. 
   Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений.
   

3. 
   Затруднение при переходе из состояния покоя в движение и наоборот; наклонность застывать в при­данной позе (поза «восковой куклы»).
   

4. 
   Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии): при ходьбе больной не разма­хивает руками (ахейрокинез).
   

5. 
   Своеобразная поза больного: полусогнутое, не­сколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги.
   

6. 
   Походка мелкими шажками, «шаркающая».
   

7. 
   Непроизвольные толчкообразные движения вперед (пропульсия), в сторону латеропульсия) или на­зад (ретропульсия).
   

8. 
   Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию; повторение одних и тех же слов (персеверация).
   

9. 
   Почерк мелкий, с неровными линиями (микро­графия).
   

10. 
    Мимика скудная (гипомимия) или отсутствует (анимия).
    

11. 
    Тремор дистальных отделов конечностей, осо­бенно кистей рук (напоминает движения их при счете монет, симптом «катания пилюль»), головы, нижней челюсти; уменьшается при движениях и исчезает во сне.
    

12. 
    Парадоксальные кинезии — возможность быст­рого выполнения каких-либо, движений на фоне общей скованности (взбегание по лестнице вверх, вальсиро­вание).
    

13. 
    Сальность кожи лица, усиление слюноотделе­ния (гиперсаливация), повышенная потливость (гипергидроз).
    

14. 
    Изменение характера: безынициативность, вя­лость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб и т. д.
    

---

В организме человека к незаменимой аминокислоте фенилаланину присоединяется гидроксильная группа — так получается L-тирозин. При продолжении гидроксилирования он превращается в дигидроксифенилаланин. Когда у последнего отнимают атомы углерода и кислорода из боковой цепочки, т.е. происходит декарбоксилирование, образуется молекула дофамина.

Болезнь Паркинсона — это заболевание, при котором поражаются структуры мозга, входящие в состав нигростриарного дофаминового пути. При болезни Паркинсона в нейронах черного вещества накапливается белок α-синуклеин, что приводит к нарушению функционирования клеток и их гибели. Под микроскопом скопления белка видны в виде гранул — так называемых телец Леви.

---

Стриарная система, синдромы поражения.

Состоит из:

• 
  Хвостатое ядро (расположена спереди от таламуса)
  
• 
  Скорлупа (в основании переднего мозга (конечный мозг). Скорлупа, вместе с бледным шаром, образуют чечевицеобразное ядро, которое, в свою очередь, вместе хвостатым ядром образуют полосатое тело.)
  
• 
  Ограда (это тонкая, нерегулярная структура, пластинка серого вещества, которая прилегает или присоединяется к внутреннему слою новой коры)
  

Синдром: дистонически-гиперкинетический

обусловленный дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы).

Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела и конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) [рис. 4.3]. Атетоз в мышцах лица сопровождается выпячиванием губ, перекашиванием рта, гримасничаньем, прищелкиванием языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение.

Баллизм, гемибаллизм - крупные, размашистые, «бросковые» движения конечностей. Чаще всего баллизм затрагивает мышцы рук, вызывая движение в виде взмаха крыла птицы. Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением льюисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хорея - быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез неритмичен, некоординирован, распространяется на крупные мышцы дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез, охватывающий половину тела, называется гемихореей. Хорея возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях,

---

ревматическом поражении мозга, болезни Гентингтона.

В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов - пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза.

Дистония - насильственные сокращения мышц, приводящие к «выкручиванию», переразгибанию части тела. Выделяют спастическую кривошею (локальную дистонию мышц шеи), при которой голова повернута в сторону и наклонена к плечу (рис. 4.4). Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или назад. В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении. Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления. Торсионная дистония является генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д. Выделяют также дистонию других групп мышц.

•  Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение пальцев кисти, которое появляется во время письма.

•  Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.

•  Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.

•  Лицевой параспазм Мейджа - периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки.

•  Блефароспазм 

---

- судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.

Икота - клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстры- ми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

Миоклонус - быстрый гиперкинез, который выглядит как вздра- гивание. Выделяют локальный миоклонус (например, конечности) и генерализованный. Следует также отличать неэпилептический миоклонус (гиперкинез) от эпилептического миоклонуса.

Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Тик шейных мышц сопровождается поворотом головы в сторону, киванием. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Тики могут вовлекать мышцы конечностей, туловища, диафрагмы. Особое место занимает генерализованный импульсивный тик - синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничанье, вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бранных слов (копролалия).

Дрожание (тремор) - стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание - внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц в результате поражения сегментарных и надсегментарных двигательных структур, прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений, в частности при выполнении координаторных проб - пальце-носовой и пяточно-коленной. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается (напротив, может уменьшаться), характерен для паркинсонизма.

---