Файл: Мамайчук И.И. - Психокоррекционные технологии для детей с проблемами в развитии.pdf

Детский  церебральный  паралич (ДЦП) — это  тяжелое  заболевание, которое

возникает у ребенка в результате поражения головного и спинного мозга на ранних этапах
его  формирования (внутриутробном, в  период  родов  или  в  период  новорожденности).
Основным  клиническим  симптомом  при  ДЦП  является  нарушение  двигательных
функций,  кроме  этого,  у  детей  с  ДЦП  имеют  место  нарушения  зрения,  слуха,  речи,
интеллекта. У некоторых детей наблюдаются судорожные синдромы.

По  данным  ряда  авторов, на 10 000 новорожденных  приходится 34-42 ребенка,

страдающих  церебральным  параличом. За  последнее  десятилетие  в  России  количество
детей с детским церебральным параличом увеличилось.

Первое  клиническое  описание  ДЦП  было  сделано  английским  врачом-хирургом  В.

Литтлем  в 1861 году. Он  доложил  об  этом  на  заседании  английского  Королевского
медицинского  общества, а  затем  опубликовал  свои  наблюдения  за  детьми, у  которых
после  перенесенной  при  родах  травмы  головы  развились  параличи  конечностей (Little,
1862).

В течение почти ста лет детский церебральный паралич назывался болезнью Литтля.

Термин «детский церебральный паралич» принадлежит Зигмунду Фрейду. В 1893 году он
предложил  объединить  все  формы  спастических  параличей  внутриутробного
происхождения  со  сходными  клиническими  признаками  в  группу  церебральных
параличей. В 1958 году на заседании восьмого пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин
был утвержден и было дано определение: «детский церебральный паралич — непрогрес-

209

сирующее  заболевание  головного  мозга, поражающее  его  отделы, которые  ведают

движениями  и  положением  тела, заболевание  приобретается  на  ранних  этапах  развития
головного мозга». В настоящее время этот термин является общепринятым. В 1983 году Л.
О. Бадалян предложил называть детские церебральные параличи «дизонтогенетическими
постуральными  дискинезиями». Автор  справедливо  отмечает, что  поражение  нервной
системы при ДЦП представляет собой не «поломку» уже готового механизма, а задержку
или искажение развития. «Эти нарушения нельзя считать исключительно церебральными,
так  как  механизм  реализации  патологической  двигательной  активности  лежит  не  го-
ризонтально, а  охватывает  всю  вертикальную  систему  регуляции  движений» (Бадалян,
1993, с. 214). Безусловно, термин «дискине-зии» значительно  точнее  отражает  характер
двигательных  нарушений  при  ДЦП, подчеркивает  их  обусловленность  расстройствами
онтогенеза  локомоторных  функций. Хотя  термин «детский  церебральный  паралич» не
отражает  сущности  имеющихся  при  этом  заболевании  нарушений, однако  его  широко
используют в мировой литературе и другого понятия, всесторонне характеризующего эти
патологические состояния, до настоящего времени не предложено.

Прошло  много  лет  со  дня  выступления  В. Литтля, и  за  этот  период  опубликовано

много  исследований  по  проблеме  этого  заболевания.  В  основном  это  были  работы  по
вопросам неврологического, ортопедического, восстановительного лечения детей с ДЦП.
Однако еще  в  работах начала  века  подчеркивалось  снижение  интеллекта  и  недоразвитие
речи  у многих детей с ДЦП. Например, М. Я. Брейтман (1902) первым описал патолого-
анатоми-ческую  и  клиническую  картину  ДЦП  и  отметил, что  при  данном  заболевании
страдает не только двигательная сфера, но и интеллект и речь.

Начиная с шестидесятых годов прошлого века появилось много работ, посвященных

изучению познавательных процессов и речи у детей с церебральным параличом (Kastein,
Hendin, 1951; Bot-ta N., Botta P., 1958; Эйдинова и Правдина-Винарская, 1959; Henderson,
1961; Абрамович-Лехтман, 1962; 1965; Хейсерман, 1964; Oswin, 1967; Ипполитова, 1967;
Данилова, 1969; 1977; Поп-

210
пандова, 1971; Семенова, Мастюкова, Смуглин, 1972; Мамайчук, 1976; Симонова,

1981; Saran, 1986; Калижнюк, 1987 и др.).

В настоящее время  ДЦП  рассматривается  как заболевание, возникшее в  результате

поражения  мозга, перенесенного  в  пренаталь-ный  период  или  период  новорожденности
как  одна  из  форм  рези-дуальной  нервно-психической  патологии  центральной  нервной
системы сложного генезиса. Мозговой органический дефект, составляющий основу ДЦП,
возникает  рано, в  период  незавершенного  процесса  формирования  основных  структур  и
механизмов мозга, что обусловливает сложную сочетанную структуру неврологических и
психических  расстройств (К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова, Л. О. Бадалян, Э. С.
Калижнюк и др.). В полиморфной картине психических нарушений при ДЦП наблюдается
не  только  замедленный  темп  психического  развития, но  и  неравномерный,
диспропорциональный  характер  формирования  отдельных  психических  функций
(Семенова, Мастюкова, Смуглин, 1972; Калижнюк, 1987; Ковалев, 1985 и др.).

Важным  звеном  в  патогенезе  психических  нарушений  у  детей  с  церебральным

параличом  является  недоразвитие  или  аномальное  развитие  фило- и  онтогенетически
наиболее молодых мозговых структур, формирующихся  уже в постнатальный период. У
ребенка  с  ДЦП  прежде  всего  в  той  или  иной  степени  выключена  из  деятельности
важнейшая  функциональная  система — двигательная. Выраженная  двигательная
патология, нередко  в  сочетании  с  сенсорной  недостаточностью, может  быть  одной  из
причин недоразвития познавательной деятельности и интеллекта у детей с ДЦП.

Причины развития ДЦП многообразны. Принято выделять пренатальные, натальные

и  постнатальные  вредные  факторы, которые  могут  иметь  отношение  к  происхождению
ДЦП. На практике  чаще  всего встречаются  комбинации вредных влияний, действующих
на  разных  этапах  развития. К  вредным  факторам, оказывающим  негативное  влияние  на
развитие  мозга  ребенка  на  разных  этапах  его  онтогенеза, относятся  инфекционные
заболевания  матери  в  период  беременности, психические  и  физические  травмы, меха-
нические травмы во время родов, асфиксии, черепно-мозговые травмы и пр.

211

В  мировой  литературе  предложено  более  двадцати  классификаций  ДЦП. Они

основаны  на  этиологических  признаках, характере  клинических  проявлений,
патогенетических  особенностях. В  отечественной  клинической  практике  используется
классификация  К. А. Семеновой (1968), в  которую  включены  собственные  данные  и
элементы классификации Д. С. Футера (1967) и М. Б. Цукер (1947). В этой классификации
выделяется  пять  основных  форм  ДЦП: спастическая  диплегия, гемипаретическая  форма
ДЦП, гиперкинетическая  форма  ДЦП, двойная  гемиплегия  и  атонически-астатическая
форма. На практике выделяется еще  и  смешанная  форма  ДЦП. Остановимся на  кратком
описании этих клинических форм ДЦП.

Спастическая  диплегия —

наиболее  часто  встречающаяся  форма  ДЦП, известная

под  названием  болезни, или

1

  синдрома,  Литтля.  При  данной  форме  в  значительной

степени  поражены  ноги, однако  ребенок  может  научиться  частично  обслуживать  себя.
Часто  наблюдается  задержка  психического  развития. 30-35% детей  со  спастической
диплегией страдают умственной отсталостью в степени нерезко выраженной дебильности.
У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии.

Гемипаретическая  форма  ДЦП

в 80% случаев  развивается  у  ребенка  в  ранний

постнатальный  период, когда  вследствие  травм, инфекций  и  пр. поражаются
формирующиеся пирамидные пути. При этой форме поражена одна сторона тела: левая —
при  правостороннем  поражении  мозга  и  правая — при  поражении  преимущественно
левого полушария. При  данной форме обычно тяжелее поражаются верхние  конечности.
У 25-30% детей с гемипаретической формой ДЦП наблюдается дебильность, у 40-50% —
вторичная задержка умственного развития.

Гиперкинетическая  форма  ДЦП

развивается  у  ребенка  вследствие  билирубиновой

энцефалопатии, что  является  результатом  гемолитической  болезни  новорожденных. В
неврологическом  статусе  у  этих  больных  наблюдаются  гиперкинезы, мышечная  ригид-

ность  шеи, туловища, ног. Несмотря  на  тяжелый  двигательный  дефект, ограниченную
возможность самообслуживания  уровень  интеллектуального развития при данной форме
ДЦП выше, чем при предыдущих. В 10% случаев наблюдается тугоухость.

212

Двойная  гемиплегия

— самая  тяжелая  форма  ДЦП. Кроме  тяжелых  двигательных

нарушений (поражение  нижних  и  верхних  конечностей) при  данной  форме  ДЦП, как
правило, наблюдаются тяжелые речевые нарушения, выраженное снижение интеллекта.

Атонически-астатическая

форма  встречается  значительно  реже  других  форм,

характеризуется  снижением  мышечного  тонуса, нарушением  координации  движений,
равновесия. Наблюдается недоразвитие речи и интеллекта.

Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на последующее

развитие  познавательных  процессов  и  личности  детей  с  ДЦП. Известно, что  погибшие
нервные  клетки  не  способны  к  восстановлению, но  необычная  функциональная  пла-
стичность нервной ткани ребенка способствует развитию компенсации дефекта. Поэтому
своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в
ликвидации дефектов речи, зрительно-пространственных функций, личностного развития.
Многолетний  опыт  отечественных  и  зарубежных  специалистов, работающих  с  детьми  с
церебральным  параличом, показал, что  чем  раньше  начата  медико-нсихолого-
педагогическая реабилитация этих детей, тем она эффективнее и лучше ее результаты.

Особые  трудности  представляет  прогностическая  оценка  психомоторного  развития

детей  с  ДЦП. Благоприятный  прогноз  наиболее  вероятен  при  спастической  диплегии  и
гемипаретической  формах  ДЦП. По  данным  К. А. Семеновой (1972) 70

%

детей  с  ге-

мипаретической  формой  ДЦП  учится  в  массовых  школах,  и  только  29,2%  имеют
сниженный  интеллект. По  нашим  данным  у 65% детей  со  спастической  диплегией
интеллект первично сохранен, и они способны к обучению по массовой программе, у 38%
отмечается  умственная  отсталость  в  степени  дебильности, и  только  у 7% детей
наблюдаются глубокие нарушения интеллекта (Ма-майчук 1992, 2000).

Серьезные  проблемы  в  процессе  социальной  адаптации  испытывают  дети  с

гиперкинетической  формой  ДЦП. Несмотря  на  первично  сохранный  интеллект  они  не
могут посещать массовые школы и в дальнейшем работать из-за тяжелого двигательного
дефекта. Наиболее неблагоприятен социальный прогноз у детей с двойной

213

гемиплегией и с атонически-астатической формой ДЦП из-за грубого недоразвития

интеллекта.

Медицинская  реабилитация  и  социально-педагогическая  адаптация  детей  с

церебральным параличом на различных этапах развития общества решалась по-разному. В
конце XVIII и в начале XIX века в Европе появлялись не только дома призрения, но и ле-
чебные учреждения для детей с двигательными нарушениями. Они возникли в столицах и
крупных  городах, например, в  Лондоне, Копенгагене, Стокгольме, Мюнхене  и  пр.
Приблизительно  в  тот  же  период  такие  учреждения  стали  появляться  и  на  других
континентах — в США, в Японии, Австралии.

В  России  такое  учреждение  впервые  появилось  в  Санкт-Петербурге  в 1890 году.

Общество «Синий  Крест» открывает «Приют  для  детей-калек  и  паралитиков» на 20
человек. В  этом  приюте  дети  наблюдались  врачами, получали  начальное  образование  и
обучались  ремеслу. С 1904 года  консультантом, а  затем  руководителем  лечебного
процесса  в  приюте  становится  основоположник  отечественной  ортопедии, профессор
Военно-Медицинской  академии  Генрих  Иванович  Турнер. В 1936 году  на  базе  лечебно-
педагогического  учреждения  для  детей  с  двигательными  нарушениями  был  организован
Научно-исследовательский  институт  детской  ортопедии  и  травматологии  имени  Г. И.
Турнера. В  настоящее  время  на  улице  Лахтинской, 10, где  был  организован  первый  в
России  приют  для  детей-калек, находится  поликлиника  института  Турнера, кафедра

детской  ортопедии  и  травматологии. За  многолетний  период  в  институте  им. Г. И.
Турнера накоплен огромный опыт не только ортопедо-хирургического лечения детей, но и
лечебно-педагогической и психологической работы с ними. Со дня основания приюта на
базе  института  постоянно  работала  школа, а  с 1962 года  была  организована  первая  в
СССР  психологическая  служба  под  руководством  доцента  Р. Я. Абрамович-Лехтман. В
1967 году  в  клинике  института  было  открыто  специальное  отделение  для
восстановительного  и  ортопедо-хирургического  лечения  детей  с  церебральным
параличом. В 1968 году было организовано отделение «Мать и дитя», где ребенок вместе
с  матерью  находился  в  отделении  в  течение  трех  месяцев, и  за  этот  период  ребенок
получал комплексное восстановительное лечение, занимался с психологом,

214
логопедом, в  кабинете  ЛФК, а  мать  обучалась  уходу  за  ребенком, получала

элементарные педагогические навыки у логопеда, психолога, педагога-дефектолога. Опыт
работы отделения «Мать и дитя» обобщен в научных трудах института.

В  конце  50-х  годов  в  Ленинграде  и  в  других  крупных  городах  СССР  стали

появляться  санатории  и  школы-интернаты  для  детей  с  нарушениями  движений. В
основном в  этих  школах  обучались  дети  с  детским  церебральным  параличом.  Одним из
первых специализированных  учреждений для  детей  с ДЦП  в  Санкт-Петербурге является
санаторий в  Комарово, имеющий  многолетний  опыт санаторно-курортного  лечения  этих
детей. Под  руководством  С. А. Бортфельд  были  разработаны  оригинальные  методы
лечебной  физкультуры  для  детей  с  ДЦП.  В  начале  70-х  годов  в  Москве  был  открыт
Всесоюзный  Центр  восстановительного  лечения  детей  с  детским  церебральным
параличом. В  настоящее  время  в  России  функционирует  более 40 школ  для  детей  с
детским  церебральным  параличом, а  также  специализированные  детские  сады  и  группы
«Особый  ребенок». Однако  этих  учреждений  далеко  не  достаточно, особенно  для
подростков и молодых людей с ДЦП. Кроме того, не разработаны программы дифферен-
цированного  обучения  детей  с  ДЦП  с  учетом  степени  тяжести  двигательного  и
интеллектуального  дефекта. Решение  этих  проблем  возможно  при  психологическом
изучении детей с этим заболеванием.

ВОЗРАСТНАЯ ДИНАМИКА
ПСИХОМОТОРНОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ
С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

В исследованиях отечественных и зарубежных клиницистов отмечается замедленное

развитие  психомоторных  функций  у  детей  с  церебральным  параличом, особенно  на
ранних  этапах  пост-натального  онтогенеза (Henderson, 1961; Семенова, Мастюкова,
Смуглин, 1972; Мастюкова, 1973).

В  работах  К. А. Семеновой  с  соавторами  выделены  три  основные  стадии  течения

ДЦП: ранняя стадия — первые месяцы жизни;

215

ранняя резидуальная — первые годы жизни и поздняя резидуаль-ная с 2-4 до 16 лет.
Ранняя  стадия  характеризуется  острыми  нарушениями  гемо-и  ликвородинамики,

возникающими  в  процессе  родов. Это  вызывает  у  ребенка  значительные  нарушения
регуляции  мышечного  тонуса  по  типу  экстензорной  ригидности. Кроме  того,
прогностическими симптомами ДЦП являются  не  только  нарушения  мышечного тонуса,
но  и  наличие  стойких  позотонических (детских) рефлексов, задержка  в  развитии
движений, наличие атипичных движений. В большинстве случаев наблюдается задержка
психического и речевого развития. У некоторых больных проявления задержки в развитии
психоречевых функций с возрастом сглаживаются, однако у подавляющего большинства
детей  с  ДЦП  задержка  психического  развития  носит  стойкий  характер  и  проявляется  на
последующих стадиях. Ранняя резидуальная стадия ДЦП продолжаемся в зависимости от
формы  и  тяжести  заболевания  от  нескольких  месяцев  до  трех-четырех  лет. Эта  стадия

является непродолжительной при двойной гемиплегии и тяжелой спастической диплегии.
Эта стадия характеризуется тем, что активность тонических рефлексов у ребенка остается
и  даже  может нарастать. Установочные рефлексы не  формируются или формируются их
элементы. Произвольная  моторика  у  ребенка  резко  задерживается  в  своем  развитии.
Кроме  того, нарастают  патологические  синергии, формируются  патологические
двигательные стереотипы.

Третью  стадию  условно  называют  конечной  стадией  заболевания. Она

характеризуется  окончательным  развитием  патологического  двигательного  стереотипа,
организацией контрактур и  деформаций на основе неврологических синдромов, которые
развиваются  в  течение  первых  стадий  заболевания. Внутри  этой  стадии  К. А. Семенова
выделяет две подстадии:

— Конечная  стадия  первой  степени  характеризуется  патологическими

двигательными стереотипами, позволяющими ребенку самостоятельно или с поддержкой
передвигаться, овладевать  письмом, теми  или  иными  элементами  самообслуживания,
трудовыми  процессами. Речь  ребенка  может  развиваться  нормально  или  могут  иметь
место негрубые речевые нарушения.

216
—  Конечная стадия второй степени может наступить очень рано, в первые месяцы

жизни  ребенка. У  ребенка  быстро  нарастают  массивные, множественные  артрогенные
контрактуры, тяжелые  деформации. Как  правило, у  детей  наблюдается  выраженное
недоразвитие интеллектуального и речевого развития.

Особые  трудности  представляет  ранняя  диагностика  ДЦП. Предположение  о

заболевании  устанавливается, как  правило, во  второй  половине  первого  года  жизни.
Однако  при  тщательном  психологическом  обследовании  ребенка  с  угрозой  ДЦП  можно
получить  высокоинформативные  данные  о  возможном  развитии  задержки  психического
развития в первые три месяца жизни.

Нами было проведено лонгитюдное обследование 45 детей в возрасте от 0 до 3 мес,

у которых по заключению невропатологов была угроза возникновения ДЦП. У этих детей
специалистами  было  диагностировано  нарушение  мозгового  кровообращения  разной
степени  тяжести. В  анамнезе  у  этих  детей  наблюдались  асфиксия, родовая  травма  или
асфиксия с родовой травмой одновременно. Оценки по шкале Апгар у детей варьировали
от 4 до 8 баллов. Невропатологи  выделили 3 группы  детей  по  степени  тяжести  клини-
ческих проявлений: легкая, средняя, тяжелая, по 15 детей в каждой группе.

Психологическое обследование проводилось в 4 этапа: в возрасте от 0 до 3 месяцев,

от 3 до 6 месяцев, от 6 до 9 месяцев и в 9-12 месяцев по специально разработанной нами
схеме, состоящей из четырех основных блоков:

—  исследование ощущений;
—  исследование предметных действий;
—  исследование произвольной активности;
—  исследование  особенностей  эмоциональных  проявлений. В  процессе

психологической диагностики необходимо обратить

внимание  на  развитие  ощущений  младенца, тонкость  и  точность  которых

неразрывно  связаны  с  развитием  его  движений.  К  моменту  рождения  у  ребенка
наблюдается  несогласованное  движение  глаз, но  к  концу  третьей  недели  здоровый
младенец делает согласованный поворот обоих глаз и  сведение их осей на  фиксируемом
предмете. Прослеживание предмета, движущегося перед глазами мла-

217

денца, оказывается доступным ему уже на 30-32 день. К концу второго месяца

жизни  здоровый  младенец  может  следить  за  предметами, движущимися  в  разных
направлениях. Движущиеся  предметы, особенно  яркие, красочные, привлекают
младенца  больше, чем  бесцветные. Первыми  реакциями  на  звук  у  младенца