Файл: Содержание учебного материала общая хирургия.docx

3.3.6. Опухоли костей.

Частота и распространенность опухолей костей у детей. Классификация по М. В. Волкову. Характеристика злокачественных и доброкачественных опухолей. Клинические проявления новообразований костей.

Частота опухолей костей составляет в среднем 3 на 100000 населения в возрасте до 15 лет.

В общей структуре опухолевых заболеваний костные новообразования составляют 1-4%. Доброкачественные опухоли встречаются в 2-3 раза реже злокачественных. Наиболее часто поражаются длинные кости и кости таза. Смертность от злокачественных опухолей костей находиться в пределах 1% от общей смертности населения.
Классификация опухолей костей М. В. Волкова:

1. Первичные опухоли остеогенного происхождения:

А.  Доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, фиброма, доброкачественная хордома и др.)

Б. Злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная остеобластокластома, злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма,

нейрома).

Б. Злокачественные (опухоль Юинга, ретикулосаркома, липосаркома,

      фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические.
Доброкачественные опухоли характеризуются отчетливой границей больного и здорового участка тканей, медленным ростом, раздвигая ткани, правильным расположением; клетки опухоли с небольшой активностью деления, не дают рецидивов и метастазов, надкостница не вовлечена, могут малигнизироваться: остехондромы, энхондромы, остеобластокластомы и др.

Злокачественные опухоли характеризуются инфильтративным ростом в окружающих тканях, отсутствием четких границ, полями митозов, резкой атипией клеток, расстройством дифференциации и созревания, метастазированием с летальным исходом, злокачественным периоститом.
Клиника

Диагностика опухолей у детей представляет собой одну из трудных задач современной ортопедии, рентгенологии и патологической анатомии. Это связано не только с разнообразием заболеваний, но и характерным начальным течением ряда заболеваний без проявления ясных симптомов. Нередко распознают их  поздно, при выраженном проявлении болезни.

---

Возраст больного

Для детей характерны первичные опухоли;

Для взрослых характерны метастатические. Они встречаются в 20 раз чаще первичных.

Возраст ребенка имеет существенное значение в возникновении некоторых видов опухолей. Так, эозинофильная гранулема чаще выявляется у детей дошкольного возраста, фиброзная дисплазия характерна для детей 10-12 лет, а для детей 5 лет – саркома Юинга, для детей старше 8 лет и подростков – остеогенная саркома.

Жалобы

Для злокачественных опухолей характерна такая последовательность появления симптомов:

Боли (из-за вовлечения в процесс надкостницы, рано появляются и «безудержно» нарастают);

Деформация (в «запущенных» случаях);

Патологический перелом (плохой прогностический признак);

Для доброкачественных с экзофитным ростом (растущие наружу) последовательность появления симптомов такая:

1. Деформация (соответствует величине опухоли);

2. Боли (вторичные, из-за сдавления нервных стволов);

3. Патологический перелом (при этих опухолях – не бывает;

Для доброкачественных с эндофитным ростом (растущие внутри кости) последовательность появления симптомов следующая:

1. Патологический перелом (из-за истончения кортикального слоя кости);

2. Боли (из-за перелома);

3. Деформация (от смещения отломков);

Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают у детей лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нервные стволы, либо, выходя за границы кости до надкостницы,  вовлекают ее в процесс и проявляются болями.

Сначала боли периодические, затем становятся постоянными, наблюдаются в покое. Даже при иммобилизации больной конечности гипсовой шиной боли не стихают ни днем, ни ночью. Иногда боли не соответствуют локализации опухоли (иррадиация болей).

При отдельных злокачественных новообразованиях боли появляются раньше, чем очаг выявляется на обычной рентгенограмме. В этих случаях необходимо прибегать к современным методам обследования больного: компьютерной и магнитнорезонансной томографии, которые позволяю выявить очаг размером около 2мм.

             Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Только остеоид-остома проявляет себя сильным болевым синдромом, обусловленным увеличенным внутрикостным давлением в «гнезде опухоли». Но эти

---

боли хорошо снимаются аспирином, а при злокачественных новообразованиях болевой синдром снимается на непродолжительное время только наркотическими веществами.

В анамнезе заболевания:

Дети и родители нередко указывают  на предшествующую травму, хотя установлено, что травма не имеет никакого отношения к появлению опухолевого роста. При обычном травматическом повреждении боль, припухлость, нарушение функции появляются сразу же после травмы, а при  опухолях эти клинические симптомы появляются спустя некоторое время, иногда даже через несколько месяцев.

Выяснить применялось ли больному физиотерапевтическое лечение, особенно тепловые процедуры, и его эффективность. Больные с опухолями отмечают, что применение тепла усиливает боли и увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ при опухолях противопоказано, так как стимулирует опухолевый рост.

Общее состояние больного при опухолях костей не страдает. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, могут начинаться как острый воспалительный процесс. Начало саркомы Юинга  нередко «протекает» под диагнозом «Остеомиелит».

Хороший внешний вид ребенка не исключает наличия у него злокачественного новообразования, так как кахексия у них развивается только в терминальной стадии процесса. Дети просто не доживают до ракового истощения, а умирают значительно раньше.

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, характеризуется припухлостью плотной консистенцией. Только при остеобластокластомах со значительным истончением кортикального слоя в месте опухоли при  пальпации можно ощутить костный хруст (крепитацию), появляющийся из-за повреждения тонкого кортикального слоя при пальпации.
над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются.

при злокачественных – кожа бледная, истонченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяжело смещается над опухолью и не берется в складку. При распадающихся опухолях возможно их изъязвление.

Нарушение функции конечности зависит от  локализации очага по отношению к суставу: остеогенная саркома, локализующаяся в эпиметафизе бедра, вызывает болевую контрактуру, а гигантома (ОБК) даже при прорыве опухоли в сустав не нарушает функцию конечности (сустава), т.к. безболезненна.

---

Локализация опухоли очень характерна.

хондромы локализуются в мелких костях кисти,

гигантома (ОБК) у детей – в проксимальном метадиафизе плеча, а у взрослых – в проксимальном метаэпифизе большеберцовой кости.

остеогенная саркома локализуется в дистальном метафизе бедра, не нарушая зону роста и распространяется в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает диафиз голени и предплечье.

Дополнительные методы исследований в диагностике костных новообразований (рентгенологический, клинический лабораторный, метод компьютерной и магнитнорезонансной томографии).
Лабораторные данные. Общий анализ крови только у больных с саркомой Юинга определяются изменения по типу воспалительного синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические исследования.

• 
  Значительное увеличение белка сыворотки крови выявляется при миеломной болезни.
  
• 
  снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов характерно для не распадающихся злокачественных опухолей.
  
• 
  уровень сиаловых кислот при злокачественных опухолях увеличивается в 2 раза; После удаления злокачественной опухоли уровень сиаловых кислот нормализуется к концу 2-й недели послеоперационного периода. Медленное снижение уровня сиаловых кислот после операции может свидетельствовать о нерадикально проведенном оперативном вмешательстве или о наличии метастазов.
  
• 
  уровень дифениламиновой реакции (ДФА) повышен при злокачественных опухолях, а при доброкачественных опухолях соответствует норме.
  
• 
  уровень протеолитических ферментов повышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.
  
• 
  повышение уровня кальция крови наблюдается при разрушении кости метастатическими опухолями.
  
• 
  активности щелочной фосфатазы сыворотки крови повышается при остеогенной саркоме.
  

Рентгенологическая диагностика

• 
  установить распространенность очага в пределах одной кости и отношение его к зоне роста;
  
• 
  локализацию очага (центральное или периферическое расположение);
  
• 
  направление роста новообразования;
  
• 
  четкость границ;
  
• 
  структура опухолевой ткани и окружающий фон кости.
  

---

Основной вопрос, на который должен ответить ортопед добро или злокачественная опухоль в данном конкретном случае.

Если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная.

Для злокачественных новообразований характерны три вида периостальных реакций:

• 
  козырьковый периостит;
  
• 
  спикулезный (игольчатый);
  
• 
  луковичный.
  

 

Границы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются  четкими границами, а злокачественные – размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями.

            Структура очага поражения при доброкачественных опухолях однородна.

При первично-злокачественных опухолях нечеткость границ, и неоднородность структуры из-за деструкции кости.

Морфологические исследования - патологоанатомическое исследование, биопсия – весьма важный диагностический критерий.  Пункционная биопсия способствует быстрому метастазированию. При осмотре макропрепарата обращают внимание на внешний вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме; «вишневая косточка» при остеоид-остеоме и т. д.).

Таким образом, установить диагноз новообразования кости, особенно в детском возрасте, весьма трудная задача. Для этого необходимо полноценное комплексное обследование больного.

Радионуклидный метод. Остеотропные радионуклидные препараты используются для диагностики распространенности опухолевого процесса, выявления очагов нарушения минерального обмена в скелете человека, которые могут не быть установлены при обычном рентгеновском исследовании.



+ упрощение зрительного восприятия опухолевого процесса:

1-многоплоскостные реконструкции
2- проекция минимальных интенсивностей ( питающие опухоль сосуды)
3- отображение оттененных поверхностей ( взаиморасположение при патол переломах)

---