Файл: Белки в организме выполняют очень важные функции.docx

Первые его признаки у младенцев обусловлены нарушенным статусом кальция, что сказывается на работе центральной и вегетативной нервных систем, проявляется сонливостью или бессонницей, младенцы часто беспричинно плачут, беспокоятся, обильно потеют, что сопровождается облысением затылочка. Позже возникают симптомы поражения костной и мышечной систем (нарушаются сроки и порядок прорезывания зубов, запаздывает зарастание родничков, развивается «лягушачий» живот и т.д.). У взрослых (беременных и пожилых людей) возможны остеопороз, остеомаляция.

---

Развивается остеомаляция

 – размягчение костей. Кости становятся мягкими и под тяжестью тела принимают уродливые О- или Х-образные формы. На костнохрящевой границе ребер отмечаются своеобразные утолщения – так называемые рахитические четки. У детей, больных рахитом, относительно большая голова и увеличенный живот. Развитие последнего симптома обусловлено гипотонией мышц. Для авитаминоза D взрослых характерной особенностью является развитие остеопороза вследствие вымывания уже отложившихся солей; кости становятся хрупкими, что часто приводит к переломам.

Первичный эндогенный гиповитаминоз - витамин Д-резистентный рахит (фосфат-диабет). Описаны витамин Д-резистентный рахит I типа - следствие недостаточности почечной 1-альфа-гидроксилазы, и витамин Д-резистентный рахит II типа, причиной которого является нечувствительность клеток к действию кальцитриола из-за отсутствия рецепторов. Клиника включает деформации скелета: долихоцефалический череп, О-образные голени, карликовость, низконависшие надбровные дуги. Успешность коррекции (парентерального введения кальцитриола) определяется ранним началом лечения.

Изменения костной системы, аналогичные витамин Д-дефицитному рахиту, могут иметь место при патологических состояниях щитовидной, паращитовидных желёз, крови (миеломной болезни, лейкозах, талассемиях и т.д.), желудочно-кишечного тракта, почек, печени, костной системы (вторичный эндогенный гиповитаминоз).

Наследственный гиповитаминоз

Витамин D-зависимый наследственный рахит I типа, при котором имеется рецессивный дефект почечной α1-гидроксилазы. Проявляется задержкой развития, рахитическими особенностями скелета и т.д. Лечение – препараты кальцитриола или большие дозы витамина D.

Витамин D-зависимый наследственный рахит II типа, при котором наблюдается дефект тканевых рецепторов кальцитриола. Клинически заболевание схоже с I типом, но дополнительно отмечаются аллопеция(это прогрессирующее выпадение волос, приводящее к облысению головы или других волосистых участков кож)

---

, эпидермальные кисты, мышечная слабость. Лечение варьирует в зависимости от тяжести заболевания, помогают большие дозы кальциферола.

Гипервитаминоз

Витамин Д токсичен. В реальных условиях отравления возможны только при случайном использовании фальсифицированных продуктов (растительное масло для корма животных, обогащённое витамином Д).

Ранними признаками передозировки витамина D являются тошнота, головная боль, потеря аппетита и веса тела, полиурия, жажда и полидипсия. Могут быть запоры, гипертензия, мышечная ригидность.

Хронический избыток витамина D приводит к гипервитаминозу, при котором отмечается:

• 
  деминерализация костей, приводящая к их хрупкости и переломам.
  
• 
  увеличение концентрации ионов кальция и фосфора в крови, приводящее к кальцификации сосудов, ткани легких и почек.
  

Клиника острого отравления похожа на передозировку витамина А.

При хроническом приёме повышенных доз, неумеренном УФО обнаруживается гиперкальциемия, сопровождающаяся перераспределением кальция; он откладывается в необычных местах (почках, печени, мышцах, лёгких, сосудах, стенке кишечника и др.), что грозит преждевременным окостенением скелета, развитием краниостеноза, диэнцефального синдрома, нефрокальциноза, кальцификацией сердечных клапанов (приобретёнными пороками сердца), нарушениями сосудистого тонуса.

Мегадозы витамина Д обладают тератогенным (эмбриотоксическим) эффектом. Установлено, что перенесенный в детстве гипервитаминоз является фактором риска в раннем возникновении атеросклероза, так как избыток данного БАВ изменяет архитектонику клеточных мембран, структуру ЛП плазмы крови.

Суточная потребность: у детей - 10-15 мкг, у взрослых – 2 мкг.

Пищевые источники:

печень, сливочное масло, яичный желток, жирная рыба (сельдь, макрель, треска, лосось).

Витамин Е (антистерильный, «потомство несущий», токоферолы)

Выделено несколько природных соединений, обладающих биологической активностью: альфа-, бета-, гамма-, дельта-токоферолы и 8-метилтоко-триенол. Все они относятся к сложным спиртам. Витамин Е с помощью солей жёлчных кислот всасывается в кишечнике и включается в хиломикроны, в составе которых доставляется к органам-мишеням. Главным депо витамина Е, кроме печени, служит жировая ткань.

---

Витамин Е содержится в значительном количестве в растительных маслах, зародышах злаков.

Механизм действия

1.Токоферол - мощный физиологический антиоксидант прямого действия. За счет наличия сопряжённой системы он является «ловушкой» свободных радикалов, которые служат звеньями в патогенезе атеросклероза, сердечных заболеваний, катаракты, быстрого старения всех тканей организма и других страданий, объединяемых термином «freeradicaldiseases».

2. До 90% всего количества витамина регистрируется в липидом слое мембран (цитоплазматических, митохондриальных, лизосомальных, микросомальных, ядерных), где поддерживает их стабильность, упругость, текучесть, вязкость; служит своеобразным щитом от повреждающего влияния свободных радикалов, так как экранирует π-связи в ПНЖК фосфолипидов.

3. Замедляет скорость окисления ЛПНП и ЛПОНП, препятствует их отложению в эндотелии сосудов (антиатерогенность). Предотвращает перекисное окисление холестерина, которое способствует прогрессированию атеросклероза, а затем ИБС.

4. Являясь АО, тормозит окисление арахидоната, в результате угнетается генез простагландинов, тромбоксанов, регулирующих агрегацию тромбоцитов; в альвеолах лёгких обеспечивает стабильность структуры сурфактанта; защищая от СРО фосфолипиды цитолемм эритроцитов, уменьшает скорость гемолиза.

5. Поддерживая целостность мембран, витамин Е косвенно способствует повышению активности локализованных в них энзимов, в частности Nа+-, К+ - АТФ-азы, необходимой для сохранения физиологического соотношения ионов натрия и калия внутри и вне клеток.

6. Стимулирует потребление кислорода митохондриями, усиливает сопряжение тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования, увеличивает уровень креатинфосфата и АТФ.

7. Являясь протектором мембран иммунных клеток, витамин Е благоприятствует транспорту свободных радикалов лизосом к месту атаки вирусов, бактерий; стимулирует киллерную активность лимфоцитов.

8. Защищая ДНК и другие клеточные структуры от повреждения свободными радикалами, оказывает

---

антиканцерогенное действие.

9. Предохраняя нейроны от влияния подобных частиц, повышает толерантность к эмоциональным стрессам.

10. Положительно влияет на РНК-, ДНК-полимеразы ядер, митохондрий. Синтез убихинона (КоQ) зависит от эффективности действия токоферола на генез соответствующей РНК.

---