Файл: Острый аппендицит. Этиопатогенез, клиника, дифференциальная диагностика.doc

ГАМАРТОМА ПЕЧЕНИ. Смешанная опухоль, состоящая из нормальных, расположенных в необычных соотношениях тканевых элементов органа.В зависимости от преобладания составляющих элементов подразделяется на гепатоцеллюлярную и мезенхимальную. Имеет врожденное происхождение. Мезенхимальная чаще наблюдается у детей, и у них клиническая симптоматика обычно выражена больше. Наблюдается похудание, анорексия, тошнота,боли,запоры или поносы, признаки сдавления опухолью соседних органов, а также правосторонний плеврит, одышка. У взрослых клиническая симптоматика менее яркая, и часто единственным симптомом является пальпируемая опухоль в правом подреберье. Гамартомы обычно не подвергаются злокачественному перерождению. Лечение оперативное.

РАК ПЕЧЕНИ. Первичные злокачественные опухоли печени составляют примерно 0,7% от всех опухолей. У мужчин 90%, а у женщин только 40% всех первичных опухолей печени злокачественны.

ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА (печеночноклеточный рак). Эпидемиология. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин, средний воз

раст больных примерно 50 лет. Этиология:

1. Хронический вирусный гепатит В (80% пациентов c печеночноклеточным раком). Риск возникновения рака у носителей вируса возрастает в 200 раз. У мужчинносителей он выше на 50%.

2. Цирроз печени (особенно крупноузловая форма) найден примерно у 6090% больных с раком печени.

3. Гемохроматоз (избыточное содержание в организме железа).

4. Шистосомоз и другие паразиты.

5. Канцерогены:

промышленные продукты полихлорированные дифенилы, хлорированные углеводородные растворители, органические хлорсодержащие пестициды;

органические соединения (афлатоксины, содержащие в пищевых продуктах, например арахисе).

Формы роста. По внешнему виду различают три формы рака печени:

а) узловую;

б) массивную;

в виде одиночного узла;

полостная;

массивная с сателлитами;

в) диффузную (циррозрак).

Метастазы рака печени наиболее часто выявляются в самой печени, лимфатических узлах, различных органах легких, плевре, почках, поджелудочной железе. Клинические проявления: тупые ноющие боли в правом верхнем квадранте живота, общая прогрессирующая слабость, лихорадка, анорексия, на поздних стадиях желтуха, асцит. Гепатомегалия (в 90% случаев), потеря веса (85%), болезненное при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости (50%), признаки печеночной недостаточности (60%).Возможны эндокринологические нарушения (например синдром Кушинга) как следствие секреции опухолевыми клетками гормоноподобных веществ. В зависимости от ведущего симптома различают: а) гепатомегалическую; б) желтушную; в) лихорадочную; г) острую абдоминальную; д) асцитичекую; е) метастатическую формы. Диагноз. При подозрении на рак печени в поликлинике производят общеклинические исследования, реакцию АбелеваТотаринова, УЗИ, RGисследование и радиоизотопное исследовния. В стационаре дополнительно ангиография, пункция печени, лапароскопия или лапаротомия. Скрининг на рак печени осуществляется с помощью реакции на АФП, на антиген гепатита В, УЗИ. Лечение. Основным методом лечения является комбинированная терапия, включающая радикальное хирургическое вмешательство и последующую химиотерапию. Оперативное лечение обязательно включает биопсию опухоли. Установить операбельность опухоли возможно только после выполнения лапаротомии. Частота операционной летальности составляет более 20%, а у пациентов с сопутствующим циррозом печени более 60%. Химиотерапевтические препараты, вводимые в/венно, практически не оказывают эффекта. Введение препаратов в печеночную артерию дает лучшие результаты. Прогноз. При операбельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 3 года. Пятилетняя выживаемость у таких больных около 20%. При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 4 месяца.

---

ХОЛАНГИОКАРЦИНОМА. Опухоль из клеток эпителия желчных протоков, составляет от 5 до 30% всех первичных злокачественных опухолей печени. чаще всего развивается в возрасте от 60 до 70 лет. Этиология: из предрасполагающих факторов необходимо отметить паразитарные инфекции и первичный склерозирующий холангит. Патологическая анатомия: плотная опухоль сероватого цвета. Гистологически аденокарцинома, растущая из эпителия желчных протоков. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы или другие отделы печени. Клинические проявления: симптомы заболевания боли в правых верхних отделах живота, желтуха, гепатомегалия, пальпируемое опухолевидное образование. Лечение. Резекция печени (когда возможно). В целом выживаемость больных очень низкая.

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ. Встречаются гораздо чаще, чем первичные (20:1). После регионарных лимфатических узлов печень занимает второе место по поражению метастазами первичных опухолей всех органов брюшной полости. Опухоли толстой кишки более чем в 2/3 случаев, а опухоли внеабдоминальной локализации в половине случаев метастазируют в печень. В целом более 1/3 опухолей самой разной локализации поражают печень гематогенным путем. Клинические проявления вторичного рака печени почти одинакова с таковой при первичном раке. Опухоль доступна пальпации лишь при наличии крупных метастатических узлов. В терминальной стадии определяются гепатомегалия, желтуха, асцит. Если поражение печени вызвано прорастанием в нее опухоли из соседних органов, то клиника определяется симптоматикой основной опухоли. Диагноз. Биохимические пробы остаются нормальными более чем у 65% больных с метастазами в печень ( на субклинической стадии болезни). Повышение уровня АСТ или ЩФ находят лишь у 5565% больных. Исследование крови на карциноэмбриональный Ar помогает выявить метастатическое поражение печени при колоректальных раках. Выявление метастатических опухолей печени осуществляют с помощью радиоизотопного сканирования печени, УЗИ, КТ, МРТ, гепатоангиографии, лапароскопии с биопсией. Лечение зависит от типа и локализации первичной опухоли. Нижеописанные принципы лечения относятся к лечению метастазов опухолей толстой кишки:

• 
  химиотерапия при метастазах опухолей тостой кишки в печень приносит малоутешительные результаты: парентеральное введение 5ФУ оказывает терапевтический эффект в 933% случаев, а средняя продолжительность жизни при этом составляет 3060 нед;
  
• 
  лучевая терапия применяется в качестве паллиативного метода лечения;
  
• 
  перевязка печеночной артерии приводит к значительному уменьшению размеров опухоли, но эффект этот временный;
  
• 
  оперативное удаление наиболее эффективный метод лечения. Операция показана при поражении только одной доли печени и при отсутствии признаков внепеченочных метастазов. Приблизительно четвертая часть печеночных метастазов одиночные. В 5% случаев метастазы потенциально операбельны. Частота 5летней послеоперационной выживаемости составляет приблизительно 2030%, оперативная летальность составляет около 6%, так что риск выполнения операции вполне допустимый.
  

---

66. 
    Портальная гипертензия. Этиопатогенез, клиника, диагностика. Лечебная тактика. Виды вмешательств.
    
67. 
    Осложнения портальной гипертензии. Патогенез, диагностика, лечение.
    

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ патологическое состояние, характеризующееся комплексом клинических проявлений, обусловленных нарушением кровообращения и повышением давления в портальной системе (нормальное давление составляет 56 мм рт. ст.).

Классификация портальной гипертензии основана на принципах локализации препятствия портальному кровотоку, клиникотопографических особенностях и патогенезе заболевания.

Классификация видов блокады портального русла (М.Д. Пациора,1974):

I. Надпеченочная блокада портального кровообращения:

цирроз Пика сердечного происхождения;

болезнь Киари (тромбоз печеночных вен);

синдром БаддаКиари (тромбоз нижней полой вены на уровне печеночных вен, стеноз или облитерация ее выше печеночных вен, сдавление опухолью, рубцами).

II. Внутрипеченочная блокада портального кровообращения:

циррозы печени различной формы;

опухоли печени (сосудистые, паразитарные, железистые);

фиброз печени (портальный, рубцовый, после травмы, локальных воспалительных процессов).

III. Внепеченочная блокада портального кровообращения:

флебосклероз, облитерация, тромбоз воротной вены или ее ветвей, сдавление воротной вены или ее ветвей рубцами, опухолями, инфильтратами;

врожденный стеноз или атрезия воротной вены или ее ветвей.

IV. Смешанная форма блокады портального кровообращения:

цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены (первичный цирроз печени, тромбоз воротной вены как осложнение);

тромбоз воротной вены с циррозом печени (портальный цирроз печени как следствие тромбоза воротной вены).

По клиническим проявлениям и состоянию кровообращения в портопеченочной системе различают три стадии портальной гипертензии:

1. 
   Компенсированная (начальная стадия умеренное повышение портального давления, компенсированное внутрипеченочное кровообращение, спленомегалия с гиперспленизмом или без него);
   

2.Субкомпенсированная (высокое портальное давление, спленомегалия, варикозно расширенные вены пищевода и желудка с кровотечением или без кровотечения из них, выраженные нарушения кровообращения в портопеченочной системе);

---

2. 
   Декомпенсированная (спленомегалия, варикозно расширенные вены пищевода и желудка с кровотечением или без кровотечения из них, асцит, выраженные нарушения кровообращения печени в системе воротной вены и центрального кровообращения).
   

При нарушениях кровообращения в портальной системе, вызванных разными формами блокады, важную роль играет коллатеральное кровообращение. Все коллатерали воротной вены разделяются на:

1. портопортальные, или гепатопетальные;

2. портокавальные, или гепатофугальные.

В зависимости от формы и степени нарушения портального кровообращения функционируют различные группы анастомозов. @ Гепатофугальный кровоток является наиболее частым путем оттока портальной крови из портальной системы. Основными путями оттока портальной крови в систему полых вен являются три вида портокавальных анастомозов:

1. Анастомозы в области кардиальной части желудка и брюшной части пищевода, соединяющих систему воротной вены с верхней полой через систему непарной вены;

2. Анастомозы, представляющие венозные сплетения стенки прямой кишки, верхние геморроидальные вены, откуда кровоток посредством средних и нижних геморроидальных вен направляется в надчревные, то есть систему нижней полой вены;

3. Анастомозы, образованные околопупочными венами. Эти вены посредством пупочной вены сообщаются с левой ветвью воротной вены или ее основным стволом, а области пупочного кольца анастомозируют с венами передней брюшной стенкии диафрагмы, осуществляя связь портальной системы с обеими полыми венами.

Частота варикозных изменений вен пищевода и желудка находится в прямой связи с высотой портального давления. Давление в портальной системе на уровне 250 мм вод. ст. является критическим, выше которого почти во всех случаях наблюдаются расширенные вены пищевода. Клиническая картина портальной гипертензии многообразна, во многом обусловливается первичным заболеванием, и особенно вовлечением в процесс печени, характером блока.

НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ. Клиническая картина заболевания зависит от быстроты и полноты обтурации печеночных вен, состоятельности коллатерального кровообращения, характера и тяжести проявлений основного заболевания, обусловившего развитие синдрома БаддаКиари. Различают острую и хроническую формы заболевания. При острой форме у больного внезапно появляются сильные боли в области печени, последняя быстро увеличивается в размерах

---

, становится плотной, болезненной, быстро развивается асцит (нередко геморрагический) не поддающийся диуретической терапии. При вовлечении в процесс нижней полой вены развиваются отеки нижних конечностей. У больных отмечается лихорадка, умеренная желтуха, возникают признаки кровотечения из желудочнокишечного тракта (мелена) и, наконец печеночная кома. Чаще всего смерть наступает в течении первых 34 суток. При хронической форме все изменения в портальной системе возникают не так быстро (увеличение печени, появление асцита, желтухи). Кровообращение компенсируется за счет включения кавокавальных и портокавальных анастомозов. Больные часто погибают от кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ. В 70% случаев ее причиной является цирроз печени. Клиническая картина зависит от степени печеночноклеточной недостаточности, активности цирротического процесса в печени и стадии портальной гипертензии. Возраст больных преимущественно от 30 до 50 лет. Ранними симптомами служат упорный диспепсический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодический понос, похудание. больных беспокоят нарастающая слабость, быстрая утомляемость, головные боли, нарушения сна. Характерны изменения кожи. Типичны проявления геморрагического диатеза. Печень может быть увеличена, уменьшена или нормальных размеров. Значительное увеличение селезенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен с возможными кровотечениями, асцит, развитая сеть венозных коллатералей в коже передней брюшной стенки живота ("капут медуза") поздние симптомы этой формы портальной гипертензии. Часто развиваются кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка, причем уже первое кровотечение бывает роковым, так как ведет к резкому ухудшению функции печени. Спленомегалия отмечается почти во всех случаях цирроза печени. Могут наблюдаться и изменения со стороны периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Гипертензия при внутрипеченочном блоке всегда тотальна, но возможно ее преобладание в гастролиенальной или кишечномезентериальной зоне портальной системы. При гастролиенальном типе боль чаще локализуется в эпигастрии или чаще левом подреберье, застойные вены определяются в зоне большой кривизны желудка и селезенки, высоких отделах пищевода. При кишечномезентериальном типе боль локализуется вокруг пупка, подвздошных областях, правом подреберье. Застойные вены определяются в зоне диафрагмы, печени, кишок. Варикозные вены в пищеводе выражены незначительно.

---