Файл: 1. История педиатрии. Основные пути развития отечественной педиатрии. Педиатрия.docx

Клинические признаки

• 
  полифекалия: учащение стула до 2-5 раз в день, кашицеобразный, с жирным блеском, плохо отмывается, зловонный, иногда пенистый.
  
• 
  гипотрофия II-III степени.
  
• 
  гипопротеинемические отеки.
  
• 
  увеличение окружности живота.
  
• 
  эмоциональная лабильность, снижение аппетита, замедление темпов прибавки массы тела. Возможны боли в мезогастрии, тошнота, отрыжка, нарушение аппетита.
  
• 
  многообразные дефицитные состояния
  
• 
  варианты атипичной целиакии с ведущим анемическим синдромом, с остеопорозом, с задержкой в росте.
  
• 
  положительная динамика симптомов на фоне соблюдения аглютеновой диеты не ранее чем через 6 месяцев.
  
• 
  Положительный провокационный тест с глютеном.
  

Лабораторные критерии

• 
  Общий анализ крови:анемия;
  
• 
  Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, снижение уровня сывороточного железа.
  
• 
  Иммунограмма: наличие в крови антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антиглиадиновых (AGA) с обязательной оценкой двух подклассов антител (IgA и IgG), антиэндомизиальных (AЕMA) антител, антител к ретикулину (ARA).
  
• 
  Нагрузочный тест с лактозой (1 г/кг массы тела, но не более 50 г). Через 30-60 мин после приема лактозы уровень глюкозы в крови повышается менее, чем на 1,1 ммоль/л (25%) от исходного.
  
• 
  Нагрузочный тест с D-ксилозой: снижение ксилоземии и мочевой экскреции ксилозы.
  
• 
  Копрограмма:стеаторея, креаторея, амиилорея
  

Инструментальные критерии

• 
  ФГДС: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок.
  
• 
  Биопсия слизистой тонкой кишки:  Диффузные изменения слизистой оболочки тонкой кишки в виде ее атрофии с укорочением вплоть до полного исчезновения ворсин, увеличение глубины крипт и уменьшения числа бокаловидных клеток
  
• 
  Обратное развитие морфологических изменений на фоне соблюдения аглютеновой диеты через 12 месяцев.
  
• 
  Положительный провокационный тест с глютеном.
  

Муковисцидоз.

наследственное системное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез, проявляющееся нарушением функции органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и ряда других органов и систем. Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу/ секрет экзокринных желез становится вязким, густым. Значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания (мальдигестия и мальабсорбция). Следствием обменных нарушений являются дистрофия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, анемия.

---

К:Различают несколько вариантов муковисцидоза: легочную (респираторную) форму (15 % всех случаев болезни), кишечную (5 % случаев) и смешанную, или легочно-кишечную (80 % случаев). У новорожденных кишечная форма муковисцидоза проявляется меконеальным илеусом (кишечная непроходимость).

Муковисцидоз обычно проявляется на первом-втором году жизни. У детей плохо нарастает масса тела (плоская весовая кривая). Характерен внешний вид ребенка, больного муковисцидозом: кукольное лицо, расширенная, нередко деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, у многих детей грудного возраста – пупочная грыжа; худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», сухая, серовато-землистая кожа.

Стул обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий. Довольно рано возникают гепатомегалия, признаки выраженного холестаза, который со временем приводит к развитию билиарного цирроза печени.

Наряду с кишечным синдромом у больных муковисцидозом наблюдаются симптомы поражения бронхолегочной системы (при смешанном варианте). кашель становится мучительным, часто приступообразным, коклюшеподобным, малопродуктивным, постоянным. Постепенно нарастает одышка при отсутствии физикальных и рентгенологических признаков пневмонии. В результате поражения экзокринных бронхиальных желез развиваются обструктивный бронхит, рецидивирующие пневмонии с исходом в хронический бронхолегочный процесс со склерозом и фиброзом. Среди редких проявлений муковисцидоза, сопровождающих поражение экзокринных желез пищеварительного тракта, следует отметить сахарный диабет, патологию глаз (экссудативная ретинопатия и/или неврит глазного нерва). Вторичные половые признаки у больных муковисцидозом слабо выражены, менструации наступают позже, иногда отсутствуют.

Д: 1. Копрологические тесты: установление стеатореи в стандартной копрограмме, тест с липоидолом, рентгенопленочный тест, определение суточных потерь жира с калом (метод Ван де Камера). У новорожденных детей - определение альбумина в меконии.

2. Определение содержания натрия и хлора в поте (тест с пилокарпином), ногтях, волосах.

3. Генетическое обследование для выявления изменений хромосомы 7

Лечение. При тяжелом и среднетяжелом состоянии ребенка, когда синдром мальабсорбции сочетается с выраженным токсикозом и эксикозом, терапию начинают с водно-чайной разгрузки. В качестве экстренной помощи применяют гормональную терапию (гидрокортизон, преднизолон) коротким курсом. Назначают в терапевтических дозах витамины – жирорастворимые (A, D, Е), группы В, фолиевую, аскорбиновую и никотиновую кислоты.

---

рекомендуется диета с частотой кормления 8-10 раз в сутки. Для больных первых месяцев жизни оптимальной пищей является грудное молоко с добавлением малых порций панкреатических заменителей при каждом кормлении.

Кроме диеты назначают ферментные препараты (панкреатин, панзинорм, фестал, мезим форте, трифермент и др.) рекомендуется удаление видимого жира при приготовлении пищи.

В целях уменьшения вязкости бронхиального секрета и эффективной его эвакуации применяют комбинацию физических, химических и инструментальных (бронхоскопия с промыванием бронхов) методов. Муколитическая терапия является обязательной для всех больных при одновременном проведении посту-рального дренажа, вибрационного массажа и лечебной физкультуры. Это лечение должно проводиться ежедневно в течение всей жизни Постуральный дренаж и вибромассаж являются обязательными компонентами лечения и должны проводиться в зависимости от состояния больного не менее 3 раз в сутки.

+Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана детям как экстренная процедура при неэффективности аэрозольных ингаляций и постураль-ного дренажа.

Патогенетическая терапия. В России зарегистрирован в 2020 году комбинированный патогенетический препарат "Оркамби". Незарегистрированный препарат "Трикафта

Ивакафтор[en] - препарат предположительно стабилизирующий открытое состояние хлорных каналов, используется для терапии пациентов с определенными мутациями в гене CFTR.

Вариантом лечения хронической лёгочной недостаточности при муковисцидозе является трансплантация лёгких.

48. Хронические расстройства питания у детей. Классификация. Гипотрофия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Роль врача общей практике в предупреждении заболеваний.

Хронические расстройства питания (дистрофии) – заболевания детей раннего возраста, характеризующиеся нарушениями усвоения питательных веществ тканями организма, что сопровождается нарушением гармоничного развития ребенка.

Классификация хронических расстройств питания у детей

Тип дистрофии: гипотрофия (отставание массы тела от роста);

паратрофия (преобладание массы тела над ростом или равномерно избыточная масса тела и рост);

гипостатура (равномерное отставание массы и роста).

Степень тяжести: первая, вторая и третья.

---

Период: начальный, прогрессирования, стабилизации, реконвалесценции.

Происхождение: пренатальное, постнатальное, пренатально-постнатальное.

Причины: экзогенные – алиментарная (белково-энергетическая недостаточность), инфекционная, токсическая; эндогенные – диатезы, пороки развития, хромосомные болезни, иммунодефицитные и нейроэндокринные состояния, наследственные энзимопатии.

Гипотрофия – это хроническое расстройство питания и пищеварения, сопровождающееся нарушением обменных и трофических функций организма и характеризующееся снижением толерантности к пище и иммунобиологической реактивности, задержкой физического и психомоторного развития..

В патогенезе ведущая роль принадлежит глубоким нарушениям всех видов обмена веществ и изменениям со стороны внутренних органов. Под влиянием предрасполагающих факторов отмечается подавление секреции пищеварительных соков. в организм поступает недостаточное количество полноценного белка, витаминов, микроэлементов, что нарушает синтез ферментов, гормонов, гуморальную и эндокринную регуляцию процессов обменаПонижается сопротивляемость организма и развивается состояние эндогенного токсикоза. На этом фоне легко присоединяется вторичная инфекция и может развиться токсико-септическое состояние, являющееся наиболее частой причиной летального исхода.

Классификация основана на оценке дефицита массы тела: I-я степень – дефицит составляет 11-20%, II-я – 21-30%, III-я – 31% и более.

Клинические проявления:

Лечение детей с гипотрофией I степени проводится в домашних условиях, а со II-III – в стационаре.Необходима правильная организация ухода за ребенком (прогулки, теплые ванны, массаж и гимнастика, положительные эмоции).

На первом этапе проводят разгрузку и минимальное кормление. Расчет основных ингредиентов производят таким образом: при I степени белки и углеводы рассчитывают на долженствующую массу тела, а жиры – на приблизительно долженствующую (фактическая + 20% от нее); при II степени – белки и углеводы на приблизительно долженствующую, а жиры – на фактическую; при III все ингредиенты рассчитывают только на фактическую массу.

+На втором этапе осуществляется постепенный переход к усиленному кормлению для восстановления резервных возможностей организма. Расчет основных ингредиентов производится таким образом: при I степени белки, жиры и углеводы рассчитывают на долженствующую массу тела; при II степени – белки и углеводы на долженствующую массу, жиры – в начале периода на приблизительно долженствующую, а затем – на долженствующую; при III все ингредиенты рассчитывают только на приблизительно долженствующую, а затем – на долженствующую массу.

---

Профилактика гипотрофии у детей включает качественное питание и лечение сопутствующих болезней.

49. Рахит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Роль врача общей практике в предупреждении заболеваний.

Рахит— заболевание детей грудного и раннего возраста, протекающее с нарушением образования костей и недостаточностью их минерализации, обусловленное главным образом дефицитом Кальция. Наиболее ранние характерные изменения выявляются при рентгенографии в концевых участках длинных костей. Доказана также деминерализация диафиза. Если реконвалесценция не наступает, появляются клинические симптомы. Недостаточную минерализацию зрелой кости называют остеомаляцией.Спазмофилия – склонность к спазмам или судорогам – имеет прямое отношение к рахиту: оба эти состояния связаны с нарушением обмена основного минерала– кальция.

ПРИЧИНЫ

Рахит возникает при недостатке в организме витамина D, кальция или их обоих; без витамина D кальций не всасывается в кишечнике и его уровень в крови снижается. При этом не происходит достаточного отложения солей кальция в растущей кости; более того, снижение уровня кальция в крови активизирует паращитовидные железы (их задача – поддержать уровень кальция во что бы то ни стало), в результате чего кальций вымывается из костной ткани. Кости становятся мягкими, их концевые отделы вздуваются, они деформируются под действием силы тяжести (искривление ног) или мышечной тяги (искривление ребер вследствие воздействия дыхательных мышц. Спазмофилия (ее еще называют тетанией) проявляется повышенной возбудимостью мышц, которым не хватает кальция.

Рахит и питание. Суточная потребность грудного ребенка в кальции составляет в среднем 0,3–0,5 г, в витамине D – 400 МЕ. В грудном молоке кальция содержится 0,3 г в 1 литре, так что в первые месяцы его ребенку хватает, но со второго полугодия требуется его дополнительное введение

СИМПТОМЫ

Рахит начинается уже на втором месяце жизни, а у недоношенных детей – еще раньше. Ребенок становится раздражительным, сильно потеет, плохо спит. Потение вызывает зуд, ребенок много крутит головкой, у него начинается облысение затылка, лягушачий живот. Вскоре врач находит размягчение краев родничка, затылочной кости, череп уплощается под действием собственной тяжести. Через несколько недель появляется утолщение концов ребер – «четки», затем области запястья и голеностопных суставов – «браслетки». Размягчение костей ведет к появлению в нижней части грудной клетки борозды, а затем – к искривлению ног, образуя фигуры типа букв О или Х. Рахитический горб заметен у сидящего ребенка – в отличие от истинного он в положении лежа исчезает, поскольку при нем нет деформаций позвонков, он связан со снижением тонуса мышц.

---