Файл: 1. История педиатрии. Основные пути развития отечественной педиатрии. Педиатрия.docx

• Синдромы поражения сердца: митральная регургитация, систолический шум, мезодиастолический шум (низкочастотный), протодиастолический шум.
• Малая хорея (гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординации движений, снижение мышечного тонуса

Лабораторные исследования:

• Воспалительная активность крови: увеличение СОЭ и положительный СРБ.

• Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА.

• Серологические исследования: повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы-В.

Инструментальные исследования:

• ЭКГ: Удлинение интервала Р-Q;

• Эхокардиография: признаки митральной и/или аортальной регургитации;

• МРТ головы: картина васкулита сосудов головного мозга;

• Осмотр глазного дня - ангиопатии.
Диф.д-ка: Инфекционный эндокардит, Неревматический миокардит, Идиопатический пролапс митрального клапана, Клещевая мигрирующая эритема.

Лечение:

Немедикаментозное лечение:

• Диета без ограничений при условии, что пациенты не получают кортикостероидную терапию (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету).

• Постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести кардита), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.

Антибактериальная терапия направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А:

• бензилпенициллин в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут в течение 10 – 14 дней

• феноксиметилпенициллин 40/мг/кг/сут в 3 приема 10 дней

• амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней

• амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема 10 дней
• преднизолон /метилпреднизолон назначают при высокой степени активности (увеличение СОЭ выше 40 мм/ч) в суточной дозе 1- 2 мг на кг (20 - 30- 60 мг) с послед. снижением дозы. Постепенная отмена.

• НПВС : АСК 60-100 мг\кг, диклофенак 2-3 мг/кг/сут, ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

гликозиды и диуретики: сердечные гликозиды – дигоксин 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема; диуретики: фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут в 2-3 приема.

---

При наличии хореи дополнительно к этиотропной терапии назначается:

• фенобарбитал по 10-50 мг 2-3 раза в сутки,

• диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема.
58. Неревматические кардиты у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Неотложная помощь при острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Неревматические кардиты- группа воспалительных заболеваний сердца с преимущественным поражением миокарда, но м.б. эндо и перикарда, который не связан с ревматизмом или другим заболеванием системного характера, возникающие на фоне или после перенесенного заболевания.

Этиология: Вирусы ( Коксаки А и В, ЕСНО), стептококк, Пищевая или лекарственная аллергия.

Патогенез:

1. 
   прямое действие возбудителя на кардиомиоциты - инфекционный паренхиматозный миокардит
   
2. 
   Сосудистые поражения миокарда, которые могу быть обусловлены эдотелеотропностью возбудителя - поражаются сосуды миокарда самим возбудителем или иммунокомплексами сосудов сердца.
   
3. 
   Поражение связанно с повреждающим действием АТ и активных лимфоцитов перекресно реагирующих с тканями сердца.
   

Наиболее часто это стрептококковые миокардиты, близкие к ревматическому, но без общих системных поражений.

4. Гнойные метастатические поражения ( сепсис).

Классификация:

1. По этиологии: - вирусные – бактериальные - инфекционно- аллергические

2. По локализации: -миокардит -эдокардит -перекардит -панкардит - кардит

3. По характеру течения: -острые – подострые -хронические -внутриутробный

Клиника:

1группа - инфекционные паренхиматозные миокардиты.

Характерно для детей раннего возраста, т.к. рассыпной тип кровоснабжения. Яркий кардиальный синдром, кардиомегалия, глухость тонов, одышка, обще интоксикационный синдром, нарушение общего состояния.

2группа- сосудистые поражения миокарда. Характерно для детей старшего возраста, т.к. сосуды расположены по магистральному типу. Торпидное течение, волнообразный характер, нарушение ритма (экстрасистолии)

3.группа- постстрептококковые миокардиты. То же, что и при ревматических миокардитах

4 группа- внутриутробный фиброэластоз. Дети, у которых часть миокарда - соединительная ткань. После внутриутробного кардита.

---

Клиника в зависимости от участка фиброэластоза, дети погибают из-за застойной СН, или в первые 2 часа жизни. Недостаточность 1-й 2-й степени

Д-ка: ОАМ, ОАК, БАК, АСЛО, ревматич.фактор, коагулограмма,группа крови, Rh.

Электрокардиография: длительно сохраняющиеся нарушения ритма сердца, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса, признаки гипертрофии левых отделов сердца.

При рентгенографии органов грудной клетки выявляется кардиомегалия, изменение формы сердечной тени, усиление легочного рисунка за счет венозного застоя, признаки интерстициального отека легких.

УЗИ сердца - дилатацию полостей сердца, снижение сократительной активности миокарда левого желудочка и фракции выброса.

дифференцировать от врожденных пороков сердца (прежде всего, открытого атривентрикулярного канала, аномалии Эбштейна, синдрома Бланда-Уайта-Гарланда), перинатальной гипоксии.

Лечение: 

Глюкокортикостероиды - преднизолона из расчета 1—1,5 мг/кг в сутки в течение месяца с последующим постепенным снижением дозы

Сердечные гликозиды – дигоксин

Диуретики- хлорталидон, индапамид, фуросемид, торасемид, лазикс

препараты метаболического действия, антиагреганты, антикоагулянты,

антиаритмические средства- амиодарон

ингибиторы АПФ – лизиноприл/каптоприл

антибрадикининовые средства- ангинин, контрикал, продектин

Если торпидное состояние, то НПВС и симптоматическая терапия.

Исходы и осложнения: кардиосклероз, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанов, слипчивый перикардит.

Проф-ка: закаливание ребенка, лечение очаговых инфекций, предупреждение поствакцинальных осложнений.

Помощь: СЛР если надо

Оксигенотерапия. При остром приступе сердечной недостаточности развивается гипоксия мозга, для устранения этого состояния подают кислород через маску или кислородные ингаляторы.

Для купирования пенообразования применяют «Антифомсилан» или 70%-ный спирт одновременно с подачей кислорода. При отсутствии возможности кислородотерапии пеногасители вводят в/в.

Внутривенно струйно вводят 10 мл раствора «Эуфилина»(бронхолитик), это снимет спазм бронхов.

При высоких значениях давления вводят «Пентамин» (ганглиоблокатор) и «Фуросемид» (диуретик).

---

Если давление в норме, больному дают «Нитроглицерин» или «Нитроспрей».

Для восстановления правильного дыхания вводят «Морфин» в/м. При легочном отеке обязательно введение «Преднизалона» в/м или в/в.

59. Ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Роль врача общей практике в предупреждении заболеваний.

Ювенильный ревматоидный артрит — иммуноагрессивное деструктивно-воспалительное заболевание суставов, сопровождающееся экстраартикулярными проявлениями, приводящее к инвалидации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

Критерии постановки диагноза ювенильный артрит:

· возраст <16 лет,

· длительность суставного синдрома >3 месяцев,

· первичный характер суставного процесса
Классификация:

Клинико-анатомическая характеристика ЮРА

1. Суставная форма (с поражением или без поражения глаз):

- полиартрит (поражены ≥5 суставов)

- олигоартрит (поражены 1-4 сустава)

2. Суставно-висцеральная (системная) форма

- синдром Стилла

- аллергосептический синдром (Висслера-Фанкони)

- с ограниченными висцеритами
Иммунологическая характеристика ЮРА

1.РФ + (серопозитивный)

2.РФ - (серонегативный)
Рентгенологическая стадия

(Штейнброккер О., 1988)

I. Эпифизарный остеопороз

II. Эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии

III. Деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах

Критерии III стадии с фиброзным или костным анкилозом
Функциональный класс:

I класс – функциональная способность суставов сохранена

II класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию

III класс – ограничение функциональной способности суставов сопровождается ограничением способности к самообслуживанию

IV класс – ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях.
Этиология: Причина возникновения РА остается недостаточно выясненной. Известная роль в возникновении болезни отводится инфекции, в том числе бактериальной, стрепто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам (L-формам), а также вирусам и микоплазмам (мельчайшим микроорганизмам на грани между бактериями и вирусами).

---

Патогенез:

Ранний ЮРА является условно выделенной клинико-патогенетической стадией болезни, характеризующейся антиген-специфической активацией СD4+ Т-лимфоцитов, гиперпродукцией

«провоспалительных» цитокинов, пролиферацией стенки капилляров с последующей

пролиферацией синовиальных клеток, отложением фибрина на синовиальной оболочке и наличием

активного синовита не более одного года.
Диф.д-ка: септический полиартрит, псориатический артрит, спондилит, СКВ, системная склеродермия, б-нь Шенлейна-Геноха.
Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ЮРА*

Активность Клинико-лабораторная характеристика

Низкая (I степень) Артралгии, припухлость/болезненность <5 суставов, Отсутствие внесуставных проявлений, РФ-, СОЭ до 20 мм/час и СРБ +, Отсутствие эрозий в суставах

Средняя (II степень) Артрит 6-10 суставов. Отсутствие внесуставных проявлений, РФ - умеренный титр, СОЭ до 40 мм/час и СРБ ++, Небольшие единичные эрозии в суставах

Высокая (III степень) Артрит >20 суставов. Быстрое нарушение функции суставов, РФ - умеренные титры, СОЭ >40 мм/час и СРБ +++, РФ — высокий титр, Внесуставные проявления.

Поражение внутренних органов

Поражение сердца:

— миокардит;

— перикардит;

— эндокардит (редко);

— поражение коронарных артерий (редко).

Поражение легких:

— пневмонит;

— плевропневмонит;

— фиброзирующий альвеолит.

Полисерозит:

— перикардит;

— плеврит;

— перигепатит;

— периспленит;

— серозный перитонит.

Васкулит:

— ладонный капиллярит;

— подошвенный капиллярит

Суставной синдром:

— артралгии, миалгии;

— олигоартрит;

— полиартрит;

— коксит, асептический некроз тазобедренных суставов;

— амиотрофия;

— стойкие деформации и контрактуры.
• Лабораторные исследования:

— Клинический анализ крови

лейкоцитоз (до 30–50 тыс. лейкоцитов и более) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25–30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), значительное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипохромная анемия, тромбоцитоз.

— Иммунологический и иммуногенетический анализы крови повышение концентрации СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.

• Инструментальные исследования:

— Электрокардиография (ЭКГ). При наличии миоперикардита — признаки перегрузки левых и (или) правых отделов сердца

---