Файл: 1. История педиатрии. Основные пути развития отечественной педиатрии. Педиатрия.docx

- неразрешившейся инфекцией.
Рабочая схема постановки диагноза пиелонефрит:

- Острый или хронический;

- Необструктивный (без нарушения уродинамики) или обструктивный (с нарушением уродинамики);

- Период ремиссии или обострения (необходимо указывать число обострений);

- Функция почек: сохранена или нарушена.
Д-ка: Биохимический анализ мочи (суточная экскреция белка, оксалатов, уратов, кальция, фосфора)

- Исследование иммунного статуса

- Кал на дисбактериоз

- Общий анализ мочи (1-ый, 3-ий, 7-й, 14-й дни, далее индивидуально) или анализ мочи по Нечипоренко при минимальных изменениях в общем анализе

- Посев мочи на флору и чувствительность к антибиотикам (до начала АБТ)

- Клинический анализ крови

- Определение СРБ в сыворотке крови

- Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, креатинин, мочевина, мочевая кислота)

- Расчет СКФ

- Анализы мочи на урогенитальную инфекцию (хламидии, микоплазмы, уреаплазмы)

- Посев мочи на грибковую и анаэробную инфекции

- ритм и объем спонтанных мочеиспусканий с учетом выпитой жидкости

- уродинамическое исследование

- экскреторная урография (не проводится при сниженной СКФ и креатинемии)

- микционная цистография

- анализ мочи по Зимницкому
Клиника: Жалобы и анамнез:

- озноб, лихорадка 38°С;

- общая слабость, недомогание, отказ от еды

- могут быть боли в области поясницы

- могут проявляться симптомы дизурии, отеки.
Физикальное обследование:

- температура тела субфебрильная или нормальная

- при пальпации положительный синдром Пастернацкого
Лабораторные исследования

- повышение СОЭ 20 мм/час;

- повышение СРБ 10-20 мг/л;

- повышение ПКТ в сыворотке 2 нг/мл.
Инструментальные исследования

- УЗИ почек: врожденные аномалии развития, кисты, камни

- Цистография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции

- Нефросцинтиграфия- очаги поражения паренхимы почек

- При тубулоинтерстициальном нефрите – диагностическая пункционная биопсия почки (с согласия родителей)
Дифф.д-ка: о. аппендицит, амилоидоз почек, о.гломерулонефрит.
Лечение: Немедикаментозное лечение

- Режим: постельный на весь период лихорадки, далее общий.

- Диета №7: обильное питье (на 50% больше возрастной нормы) с чередованием слабощелочных минеральных вод.

---

- Соблюдение режима «регулярных» мочеиспусканий (через 2-3 часа — в зависимости от возраста);

- Ежедневные гигиенические мероприятия (душ, ванна, обтирания, тщательный туалет наружных половых органов);

- Клюква, морс, арбуз летом, пробиотики
 1 этап – антибиотикотерапия – 10-14 дней;
Эмпирический (стартовый) выбор антибиотиков:

амоксициллина/клавуланат 40-60 мг/кг/24 ч, 2-3 внутрь и в\в

цефтриаксон Дети до 3 мес – 50 мг/кг/24 чДети старше 3 мес — 20-75 мг/кг/24 ч 1-2 раза в стуки; в/в, в/м

Тяжелое течение:

- Аминогликозиды: нетромицин, амикацин, гентамицин;

- Карбапенемы: имипенем, меропенем;

- Цефалоспорины IV поколения (цефепим).
2 этап – уросептическая терапия (14-28 дней).
1. Производные 5-нитрофурана:

- Фурагин – 7,5-8 мг/кг (не более 400 мг/24 ч) в 3-4 приема;

- Фурамаг – 5 мг/кг/24 ч (не более 200 мг/24 ч) в 2-3 приема.
2. Нефторированные хинолоны:

- Неграм, невиграмон (у детей старше 3 мес) – 55 мг/кг/24 ч в 3-4 приема;

- Палин (у детей старше 12 мес) – 15 мг/кг/24 ч в 2 приема.
Профилактика: фитотерапия, уросептики
66. Дисметаболические нефропатии у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Роль врача общей практике в предупреждении заболеваний.

Дисметаболическая нефропатия у детей – это почечное заболевание, которое делится на виды, возникает в связи с нарушением обмена веществ.
Болезнь проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче.: наличием примесей соли, белка, эритроцитов, лейкоцитов. Если вовремя не провести терапию, в некоторых случаях появляются мочекаменная болезнь, нефрит или пиелонефрит, цистит у детей и подростков.
Распространенные виды дисметаболической нефропатии:

• 
  оксалурия (выделение оксалатов с мочой)
  
• 
  уратурия (выделение уратов с мочой)
  
• 
  
  

Причины дисметаболической нефропатии:

- инфекции мочевыводящих путей

- нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

- эндокринные болезни

- застой мочи

- онкологические проблемы

- болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)

- лучевая терапия

- влияние некоторых лекарств

---

Причины оксалурии: повышенное поступление оксалатов с пищей, наследственные дефекты некоторых ферментов, перенесенные операции на кишечнике, воспалительные заболевания кишечника, язвенный колит, болезнь Крона, избыточное потребление аскорбиновой кислоты, дефицит витамина В6
Причины уратурии у детей:

• 
  повышенное потребление мясных продуктов
  
• 
  наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
  
• 
  длительный прием фуросемида
  
• 
  лечение химиопрепаратами
  

Две группы предрасполагающих факторов: - экзогенные - эндогенные
Экзогенные факторы: питьевая вода высокой жесткости, сухой и жаркий климат

содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (избыток кальция, недостаток магния и пр.), уровень солнечной радиации, гипервитаминоз D, избыточное употребление продуктов с высоким содержанием пуринов, белка, щавелевой кислоты, недостаточность питьевого режима, недостаточное употребление продуктов с ненасыщенными жирными кислотами, прием алкогольных напитков, частое посещение сауны прием диуретиков, сульфаниламидов, цитостатиков
Эндогенные факторы:воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей, врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей, повышенные потери воды при экстраренальных потерях, физических нагрузках высокой интенсивности,нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе, наследственные варианты нарушения обмена веществ, увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки, нарушение обмена кальция у пациентов, лечение которых включает длительный постельный режим4>2>

---

Патогенез:

Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными- их называют защитными коллоидами. Вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.
При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):

• 
  тубуло-интерстициальный нефрит
  
• 
  острая почечная недостаточность
  
• 
  мочекислый диатез
  
• 
  бессимптомное течение
  
• 
  уролитиаз
  

Первичная оксалурия – у детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран. Как результат – образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций формирует нерастворимые соли. Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.
Причины, по которым могут образовываться оксалаты

• 
  Кишечник, пораженный язвенным колитом, кишечными анастомозами, болезнью Крона.
  
• 
  Повышенное синтезирование организмом.
  
• 
  Чрезмерное употребление пищи с оксалатами.
  

Фосфатная нефропатия у детей - заболевания, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы. Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.
Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)
В сутки организм вырабатывает 570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.

---

Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями хронической гемолитической анемии, эритремии, миеломной болезни. Могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А, цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.
В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое, моча становится кирпичного цвета.
Нарушения обмена цистина у детей

Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.

1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.

2. Чрезмерное накопление цистина в почках.

Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге, клетках периферической крови.
Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина, цистина, лизина, аргинина.
Диагностика: ОАК, ОАМ, БАК, Нечипоренко, Зимничкому, исследование антикристаллообразующей способности мочи, тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, а также ультразвуковую диагностику почек, биохимическое исследование мочи. При УЗИ можно выявить микрокамушки или включения, но эти изменения нельзя назвать специфическими именно для рассматриваемой болезни.
Лечение:
Лечение оксалатной нефропатии

1. Из рациона крепкие мясные бульоны, холодцы, шпинат, щавель, свекла, клюква, морковь, какао, шоколад, продукты с содержанием какао

2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей.

3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши.

Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии: - витамин В6 – пиридоксин - витамин А - токоферола ацетат (витамин Е) - мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон - цистон (эффективен при кристаллурии) - окись магния в дозе 0,15–0,2 г/сут

---