Файл: 1. История педиатрии. Основные пути развития отечественной педиатрии. Педиатрия.docx

Суставной синдром - появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные.



Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения.

Почечный синдром встречается реже - гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.
Лабораторные исследования:

· ОАК - могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);

· Биохимический анализ крови – печеночные пробы, мочевина, креатинин, кровь на СРБ;

· Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).

- снижение хлоридов.



Инструментальные методы диагностики:

· УЗИ органов брюшной полости и почек - увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром.

УЗИ почек- увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.

---

· ЭКГ - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.
Диф.д-ка: Группа геморрагических диатезов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия),

синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка.
Лечение:

Немедикаментозное лечение:

· ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.

· гипоаллергенная диета – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.
Медикаментозное лечение:

Дезагреганты: дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.
Антикоагулянты:

- Гепарин

· при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;

· среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;

· тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.

Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Предпочтительнее введение гепарина в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приёма.

Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).

Энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, смекта)
Антибактериальные/противовирусные по показаниям

Пенициллины Флакон 500мг, 1000мг, по 500мг х 3раза в день, 7 дней

Макролиды Таблетки 250мг, по 250мг х 2раза в день 5-7 дней.

Цефалоспорины Флакон 500мг, 1000мг по 500мг х 2 раза в день 5-7 дней.

Антигистаминные :

Дифенгидрамина гидрохлорид Раствор для иньекций 1%-1,0мл, 0,3-1,5мл, в зависимости от возраста, табл. 50мг, 2-5мг до 15-30мг в зависимости от возраста., 7-14 дней

Кортикостероидная терапия:

Преднизолон - Раствор для иньекций 30мг/мл, табл. 5мг, 2мг/кг/сут, в/в или внутрь, курсом 7-14 дней,

---

Наркотические анальгетики – морфин, при сильном абдоминальном синдроме.3>100>

---

69. Гемофилия у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Неотложная помощь при кровотечениях.

Гемофилия – представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX, - болезнь Кристмаса).

Патогенез: мутация гена в области длинного q27-q28 плеча Х-хромосомы- недостаток плазменных факторов свертывания крови (VIII, IX, XI) вызывает нарушение во внутреннем коагуляционном звене гемостаза и обуславливает отсроченный гематомный тип кровоточивости.

Тип гемофилии устанавливают только при лабораторном исследовании, в том числе и при количественном определении факторов свёртывания.

Классиф: Тяжесть геморрагического синдрома при гемофилии А прямо зависит от значительности травмы, коагуляционной активности и уровня антигемофильного VIII фактора:

менее 1% - тяжелая,

1-5% - среднетяжелая,

5-10 - легкая,

более 15% - латентная форма заболевания.

Такая же градация степени тяжести применяется при гемофилии В в отношении коагуляционной активности и уровня IX фактора и гемофилии С (дефицит активности XI фактора свертывания крови).

Течение: период обострения/ремиссии

Клиника: Факультативными признаками гемофилии являются развитие постгеморрагической анемии, анкилозов суставов и мышечной атрофии.

Первые проявления геморрагического синдрома при гемофилии возникают в конце первого года жизни, когда прекращается грудное вскармливание. В грудном молоке имеется достаточное количество активной тромбокиназы, компенсирующей дефицит факторов свертывания крови у больных гемофилией (защитный эффект). После года ребенок начинает активно двигаться и риск травм при этом значительно возрастает.

При тяжелых формах гемофилии у новорожденного уже с первых часов жизни имеются обширные кефалогематомы, внутрикожные кровоизлияния, иногда поздние кровотечения из пупочной ранки. Во втором полугодии часто возникают десневые кровотечения из слизистой ротовой полости, связанные с ее травматизацией разными предметами, а также типичны кровоизлияния в область ягодиц.

Гематурию чаще отмечают у детей старше 5 лет.

Кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу вызывают боль в животе, сгибательную контрактуру бедра (клинически имитирует поражение тазобедренного сустава), ригидность мышц передней брюшной стенки, что нередко принимают за острый аппендицит

---

Желудочно-кишечные кровотечения характерны для детей старшего возраста, они связаны с эрозивно-язвенной патологией ЖКТ

Дифференциальный диагноз проводится с приобретенными вазопатиями, болезнью Виллебранда, парагемофилией.

Лаб.д-ка: ОАК,БАК, ОАМ, Коагулограмма, ПТИ, АЧТВ, МНО, Фибриноген, Тип и тяжесть гемофилии определяют по снижению коагулянтной активности антигемофильных глобулинов в плазме (факторы VIII и IX). Время по Айви, Ли-Уайту, Дьюку, проба Грегерсенам(кал на скрытую кровь), группа крови, Rh.

Лабораторная характеристика гемофилии:

увеличение в несколько раз длительности свертывания венозной крови по Ли-Уайту;

увеличение времени рекальцификации плазмы;

увеличение частичного тромбопластинового времени;

снижение потребления протромбина;

низкий уровень фактора VIII или IX в крови.
Лечение: основано на заместительном возмещении недостающего фактора, используют концентраты VIII, IX факторов, при отсутствии – криоципитат (содержит VIII фактор), концентрат нативной плазмы (содержит XI фактор), свежезамороженную плазму.

При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А.
При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы.
лёгкая форма – десмопрессин

Гемартроз-гидрокортизон/дипроспан (бетаметазон) в сустав

При введении антигемофильных препаратов назаначают Е-амикапроновую кислоту в/в или перорально.

Запрещены в/м инъекции, все препараты назначаются только перорально или в/в.

Неотложка: остановить, СЗП, криопреципитат

70. Острые лейкозы у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика.

Острые лейкозы (ОЛ) – быстропрогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелы ми бластными клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки крови.

Группу ОЛ объединяет общий морфологический признак: субстрат опухоли представлен незрелыми молодыми клетками – бластами.

Классификация клинических стадий ОЛ важна для определения терапевтической тактики и прогноза. Она включает:

---