Файл: 1. История педиатрии. Основные пути развития отечественной педиатрии. Педиатрия.docx

Лечение уратной нефропатии у детей

Принципы построения диеты:

- включать в рацион продукты молочные и растительные

- исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями

- ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д.
Ребенку дают цитратные смеси: блемарен, уралит-У, солимок, магурлит
Средства для снижения синтеза мочевой кислоты: никотинамид, аллопуринол, цистон, оротовая кислота, цистенал, этамид, фитолизин
Лечение фосфатной нефропатии у детей

- подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал

- в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.
Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.
Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии: растворы гидрокарбоната натрия, цитратная смесь, блемарен, пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами, витамин А
Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей: - петрушка – можжевельник - хвощ полевой - листья березы – толокнянка - листья брусники – зверобой – ромашка - пол-пола – тысячелистник – василек - почечный чай - марена красильная

Прогноз: Частым осложнением является пиелонефрит.
67. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Неотложная помощь при геморрагическом синдроме.

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм3) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

---

ЭТИО: вирусные и бактериальные инфекции (40% случаев), прививки и введение гамма-глобулина (5,5%), хирургические операции и травмы (6%); в 45% случаях заболевание возникает спонтанно без предшествующих причин.

ПАТО: иммунопатологический синтез лимфоцитами селезенки антитромбоцитарных аутоантител (IgG), которые фиксируются на различных рецепторах мембран тромбоцитов и мегакариоцитов. Вследствие аутоиммунного процесса тромбоциты теряют адгезивно-агрегационные свойства и быстро гибнут, поглощаясь мононуклеарами в селезенке, а в более тяжелых случаях - в печени и других органах ретикуло-эндотелиальной системы («диффузный» тип секвестрации). При «диффузном» типе секвестрации тромбоцитов спленэктомия недостаточно эффективна. Полупериод их исчезновения равен получасу и менее. Количество мегакариоцитов в костном мозге хотя и значительно увеличивается, но они отличаются функциональной незрелостью (количество незрелых форм увеличивается, а функционально активных - снижается).

Классификация:

По течению:
·             впервые выявленная - длительность до 3 месяцев;
·             персистирующая (затяжная) ИТП - длительность 3-12 месяцев;
·             хроническая ИТП - длительность более 12 месяцев.

По степени тяжести геморрагического синдрома [1, страница 246]:
·             тяжелая – пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов.

·             рефрактерная – невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии; потеря ответа после спленэктомии и необходимость медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений.



Жалобы:

· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;

· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Анамнез:

· носовые, десневые кровотечения;

· меноррагии, метроррагии;

· кровоизлияния в склеру;

· кровоизлияния в головной мозг;

· гематурия;

· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);

· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.

---

Физикальное обследование::

Характер кожного геморрагического синдрома:

· расположение и величина петехий и синяков;

· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;

· стекание крови по задней стенке глотки;

· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);

Лабораторные исследования:

· ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов – в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109/л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы.
·             группа крови и резус фактор;
·             биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, креатинин, мочевина, декстроза);
·     миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;
·             длительность кровотечения по Сухареву;
·             ОАМ;
·             ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);
·             ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;
·             ИФА на маркеры на ВИЧ

Диф.д-ка: Апластическая анемия, Миелодиспластический синдром, Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, Мегалобластные анемии.

Лечение:

Кровоточивость/качество жизни	Лечебный подход
Степень 1. Минорная кровоточивость, <100 петехий  и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Наблюдение
Степень 2. Легкая кровоточивость. Множественные петехии > 100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Наблюдение или, у некоторых пациентов мембраностабилизирующая терапия
Степень 3. Умеренная кровоточивость. Наличие кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни	Консультация гематолога
Степень 4. Кровоточивость слизистых или подозрения на внутреннее кровотечение	Лечение всех пациентов в условиях стационара

---

Режим: II.III;
Диета: № 11.

Преднизолон 4 мг\кг

Anti-D 50-60 мкг\кг однократно

Дексаметазон 20-40 мг\кг в день (6 циклов)

ВВИГ 0,25 г\кг однократно (Ig G чел-кий)
Вторая линия:

Циклоспорин А:

· 2,5 – 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)

Циклофосфамид: 200мг/м2 1 раз в день;

Ритуксимаб (УД-B):
· разовая доза: 375 мг/м²/нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);

Медикаментозная терапия третьей линии:

Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А):

· Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.
Вспомогательная гемостатическая терапия:

· этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;

· парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12 лет в дозе 20-25мг/кг.
68. Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Роль врача общей практике в предупреждении заболеваний.

Геморрагический васкулит (синонимы: анафилактическая пурпура, капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн - Геноха, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью.

Классификация

I. Патогенетические формы:

Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:

· без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;

· со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.

Некротическая форма:

· Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:

- с холодовой крапивницей и отеками;

- без холодовой крапивницы и без отеков.

· Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.

Смешанные варианты.

II. Клинические формы (синдромы):

Кожная и кожно-суставная: простая; некротическая; с холодовой крапивницей и отеками.

Абдоминальная и абдоминально-кожная: с поражением других органов.

---

Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).

Смешанные формы.

III. Варианты течения:

· молниеносное, острое, затяжное;

· рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности: малая; умеренная; высокая;очень высокая.

V. Осложнения:

· кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;

· ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;

· постгеморрагическая анемия;

· тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты.
Этиология: 1) аллергическая настроенность организма; 2) перенесенное острое стрептококковое заболевание, ОРВИ либо наличие у ребенка очагов хронической, чаще стрептококковой, инфекции (кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоидит)
Патогенез: гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция. Основа- генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) – инфильтрация гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ - отёк и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках -сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массами
Клиника:

Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. Типичные кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

---