ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 4637
Скачиваний: 1
инфекциям
,
отводится
роль
триггерного
фактора
.
Убедительным
свидетельством
роли
наследственных
факторов
в
этиологии
РС
являются
семейные
случаи
(
от
2
до
5%
всех
случаев
РС
).
Большое
значение
в
формировании
этой
предрасположенности
может
иметь
определенный
набор
аллелей
генов
главного
комплекса
гистосовместимости
(HLA-
системы
)
на
6-
ой
хромосоме
человека
.
Проявление
генетической
предрасположенности
к
РС
зависит
от
внешних
факторов
.
Наибольшее
внимание
привлекала
возможность
инфекционного
начала
РС
.
Практически
все
известные
микроорганизмы
в
разное
время
предполагались
в
качестве
причины
РС
,
включая
простейших
спирохет
,
риккетсий
,
бактерий
,
вирусов
(
кори
,
краснухи
,
инфекционного
мононуклеоза
,
герпеса
)
и
прионов
.
Патогенное
действие
инфекционного
агента
при
РС
может
реализоваться
как
через
прямое
воздействие
на
миелинсинтезирующие
клетки
,
так
и
опосредованно
,
активируя
различные
иммунологические
механизмы
разрушения
миелина
.
Среди
других
внешних
факторов
,
этиологическое
значение
которых
при
РС
нельзя
исключить
,
следует
назвать
преобладание
животных
белков
и
жиров
в
диете
,
хронических
интоксикаций
органическими
растворителями
,
красками
,
тяжелыми
металлами
,
радиацией
,
травм
головы
и
эмоциональных
стрессов
.
ПАТОГЕНЕЗ
.
Наличие
очагов
демиелинизации
,
или
бляшек
,
в
ЦНС
-
определяющая
черта
РС
.
Разрушение
миелина
является
следствием
хронического
воспалительного
процесса
в
ткани
головного
и
спинного
мозга
.
У
1
больного
можно
выделить
несколько
видов
очагов
:
острые
(
активные
очаги
демиелинизации
),
старые
(
хронические
,
неактивные
очаги
)
и
хронические
очаги
с
признаками
активации
патологического
процесса
по
периферии
бляшки
.
69.
Рассеянный
склероз
:
ранние
клинические
проявления
,
основные
клинические
симптомы
,
типы
течения
.
КЛИНИКА
.
Типичные
клинические
проявления
РС
можно
распределить
на
несколько
основных
групп
.
Первая
группа
симптомов
связана
с
поражением
пирамидного
тракта
.
В
зависимости
от
локализации
очага
могут
наблюдаться
гемипарезы
,
парапарезы
и
(
реже
)
монопарезы
.
Верхние
конечности
,
как
правило
,
страдают
реже
и
вовлекаются
в
процесс
на
более
поздних
этапах
.
Снижение
силы
при
поражении
пирамидной
системы
у
больных
РС
сопровождается
патологическими
пирамидными
симптомами
,
повышением
сухожильных
и
надкостничных
рефлексов
и
снижением
кожных
брюшных
рефлексов
.
Последний
симптом
служит
тонким
ранним
проявлением
заинтересованности
пирамидного
пути
,
особенно
при
ассимметричном
снижении
,
но
не
может
считаться
специфичным
для
РС
.
Центральные
параличи
при
РС
сопровождаются
различными
изменениями
тонуса
-
спастикой
,
гипотонией
или
дистонией
.
Значительное
место
в
клинической
картине
РС
имеют
симптомы
поражения
проводников
мозжечка
,
наиболее
часто
отмечаются
нарушения
походки
и
равновесия
.
Чаще
всего
наблюдаются
статическая
и
динамическая
атаксия
,
дисметрия
и
гиперметрия
,
асинергия
,
интенционное
дрожание
и
мимопопадание
,
скандированная
речь
,
мегалография
.
В
тяжелых
случаях
дрожание
рук
,
головы
и
туловища
в
покое
(
титубация
).
Эти
формы
иногда
обозначаются
как
"
гиперкинетические
"
варианты
РС
.
Симптомы
поражения
черепных
нервов
имеются
более
чем
у
половины
больных
.
Чаще
всего
поражаются
II, III, YI
нервы
.
К
редким
симптомам
относятся
афазия
,
гемианопсия
,
глухота
,
тригеминальная
невралгия
.
Очень
часты
поражения
ствола
мозга
в
виде
головокружений
и
глазодвигательных
нарушений
,
которые
могут
сопровождаться
двоением
.
Частой
находкой
при
РС
является
горизонтальный
и
(
или
)
вертикальный
нистагм
.
Типичны
изменения
глубокой
и
поверхностной
чувствительности
.
Обычно
на
ранних
стадиях
выявляются
нарушения
чувствительности
по
проводниковому
типу
.
Почти
у
половины
больных
при
длительности
заболевания
более
5
лет
могут
быть
отмечены
значительные
нарушения
мышечно
-
суставного
чувства
,
приводящие
к
сенситивным
парезам
и
атаксии
,
а
выпадение
вибрационной
чувствительности
в
ногах
-
один
из
наиболее
надежных
и
очевидных
признаков
,
позволяющих
диагностировать
поражение
задних
столбов
спинного
мозга
.
Частым
синдромом
при
РС
является
нарушение
тазовых
органов
и
половой
функции
.
Стойкая
аменорея
или
перебои
с
регулами
,
выражающиеся
многомесячными
промежутками
между
ними
у
молодых
женщин
,
у
которых
до
заболевания
овариально
-
менструальный
цикл
был
совершенно
нормальным
-
частый
симптом
РС
.
Для
РС
характерно
снижение
остроты
зрения
и
изменение
полей
зрения
из
-
за
развития
ретробульбарного
неврита
.
Этот
симптомокомплекс
характеризуется
острым
или
подострым
снижением
остроты
зрения
,
ощущением
нечеткости
изображения
,
пеленой
перед
глазами
,
болями
в
глазу
при
длительности
нарушений
не
менее
24
часов
и
,
как
правило
,
с
полным
или
частичным
восстановлением
зрения
.
Возможно
развитие
повторных
атак
ретробульбарного
неврита
.
При
исследовании
глазного
дна
часто
выявляется
побледнение
височных
половин
дисков
зрительных
нервов
.
У
больных
РС
могут
быть
отчетливые
нарушения
памяти
,
интеллектуальных
и
эмоциональных
функций
.
Особого
внимания
заслуживает
депрессия
с
преобладанием
апатического
или
тревожного
состояния
,
так
как
при
этом
могут
отмечаться
суицидальные
мысли
.
Помимо
этого
,
депрессия
может
быть
связана
с
реакцией
на
диагноз
.
Один
из
характерных
симптомов
-
эйфория
нередко
сочетается
со
снижением
интеллекта
.
Часто
выявляют
нарушения
памяти
,
абстрактного
мышления
,
способности
концентрировать
внимание
и
анализировать
информацию
.
Для
РС
характерен
"
синдром
постоянной
усталости
"
(60 - 85%).
Усталость
в
большей
степени
касается
физической
активности
,
но
умственная
активность
,
способность
к
концентрации
также
снижаются
.
Значительно
менее
характерны
поражения
периферической
нервной
системы
.
Специального
упоминания
заслуживает
симптом
Утхоффа
(
симптом
«
горячей
ванны
»):
временное
усугубление
функционального
дефекта
под
воздействием
утомления
либо
после
приема
горячей
ванны
или
горячей
еды
.
Если
больной
обычно
идет
в
ванну
самостоятельно
,
то
выходит
из
нее
с
трудом
,
ступает
неуверенно
,
а
иногда
только
с
помощью
персонала
.
Одновременно
отмечается
,
что
больному
стало
труднее
разговаривать
,
он
стал
хуже
видеть
,
ему
хочется
лежать
.
Все
эти
изменения
носят
преходящий
,
нестойкий
характер
,
что
является
специфичным
для
РС
признаком
.
Столь
же
плохо
больные
реагируют
на
яркое
солнце
,
летнюю
жару
.
В
пасмурную
погоду
и
менее
жаркие
дни
они
чувствуют
себя
лучше
и
симптомы
болезни
выражены
слабее
.
Вышеизложенное
свидетельствует
о
существенной
роли
вегетативной
нервной
системы
и
нервно
-
рефлекторных
механизмов
в
патогенезе
РС
и
отдельных
его
проявлений
.
Этот
синдром
отражает
повышенную
восприимчивость
нервного
волокна
,
лишенного
миелиновой
оболочки
к
внешним
воздействиям
.
Синдром
«
клинического
расщепления
»,
или
«
диссоциации
»
был
описан
Д
.
А
.
Марковым
и
А
.
Л
.
Леонович
.
Этот
синдром
отражает
сочетание
у
одного
больного
симптомов
поражения
разных
проводящих
путей
или
разных
уровней
поражения
.
Например
,
при
одновременном
поражении
пирамидных
трактов
(
высокие
сухожильные
рефлексы
,
патологические
рефлексы
)
и
проводников
мозжечка
(
гипотония
),
несоответствие
выраженности
симптомов
поражения
пирамидного
пути
и
его
функциональных
нарушений
.
Синдром
«
непостоянства
клинических
симптомов
»
характеризуется
колебаниями
выраженности
симптомов
РС
не
только
на
протяжении
нескольких
месяцев
или
лет
,
но
и
в
течение
одних
суток
,
что
связано
с
большой
чувствительностью
демиелинизированного
волокна
к
изменениям
гомеостаза
.
В
большинстве
случаев
у
больных
имеются
симптомы
поражения
головного
и
спинного
мозга
(
цереброспинальная
форма
).
В
некоторых
случаях
преобладают
симптомы
поражения
спинного
мозга
(
спинальная
форма
)
или
мозжечка
(
мозжечковая
или
гиперкинетическая
форма
).
В
10 - 15%
случаев
РС
с
самого
начала
протекает
без
обострений
и
неуклонно
прогрессирует
.
Доброкачественные
формы
РС
составляют
около
25%
всех
случаев
.
При
этом
больной
сохраняет
способность
к
самообслуживанию
через
10 - 15
лет
от
начала
болезни
.
У
10 - 15%
больных
течение
РС
может
быть
определено
как
злокачественное
,
при
котором
быстрое
прогрессирование
приводит
к
глубокой
инвалидизации
.
70.
Рассеянный
склероз
:
диагностика
,
принципы
лечения
.
ДИАГНОЗ
.
Для
диагностики
используют
иммунологические
исследования
ликвора
(
повышение
содержания
Ig G),
регистрацию
вызванных
потенциалов
и
магнитно
-
резонансную
томографию
.
ЛЕЧЕНИЕ
.
Одна
из
наиболее
актуальных
проблем
современной
неврологии
.
Этиотропных
средств
лечения
нет
.
Весь
комплекс
лечебных
воздействий
можно
разделить
на
2
основные
группы
:
патогенетическая
терапия
и
симптоматическая
терапия
.
При
обострении
заболевания
препаратами
выбора
остаются
кортикостероиды
(
метипред
,
солюмедрол
,
дексаметазон
)
и
АКТГ
.
При
неэффективности
повторных
курсов
кортикостероидов
могут
быть
использованы
цитостатики
(
азатиоприн
,
циклофосфан
,
циклоспорин
А
).
ПРОФИЛАКТИКА
.
Новым
направлением
патогенетического
лечения
РС
является
профилактика
обострений
заболевания
.
Наиболее
эффективным
для
лечения
ремиттирующей
,
а
,
возможно
,
и
прогрессирующей
формы
РС
оказался
В
-
интерферон
.
Клинически
это
проявляется
уменьшением
количества
обострений
и
замедлением
прогрессирования
заболевания
при
длительном
наблюдении
.
Другим
препаратом
,
уменьшающим
количество
обострений
при
ремиттирующем
течении
РС
,
может
стать
кополимер
-1 (
Коп
-1,
копаксон
) -
синтетический
полимер
из
4
аминокислот
: L-
аланина
, L-
глутамина
, L-
лизина
, L -
тирозина
.
Симптоматической
терапии
в
настоящее
время
уделяется
все
большее
внимание
при
всех
формах
течения
заболевания
.
Эта
терапия
проводится
в
тесной
связи
с
мероприятиями
по
медико
-
социальной
реабилитации
больных
и
во
многих
случаях
оказывает
существенное
влияние
не
только
на
состояние
больного
РС
на
момент
заболевания
,
но
и
на
течение
заболевания
в
последующем
.
К
симптоматическим
средствам
относят
препараты
,
снижающие
мышечный
тонус
,
своевременное
антибактериальное
лечение
,
а
также
лечение
тремора
и
тазовых
нарушений
.
Кроме
того
,
больные
РС
должны
избегать
инфекций
,
интоксикаций
,
переутомления
.
При
появлении
признаков
общей
инфекции
необходимо
соблюдение
постельного
режима
,
назначение
антибактериальных
препартов
,
десенсибилизирующих
средств
.
Целесообразно
ограничение
тепловых
процедур
,
противопоказана
гиперинсоляция
.
kessydy ©
71.
Острая
воспалительная
демиелинизирующая
полиневропатия
(
синдром
Гийена
-
Барре
).
Этиология
,
патогенез
,
клиника
,
диагностика
,
лечение
.
Причина
болезни
остается
недостаточно
выясненной
.
Часто
развивается
после
предшествующей
острой
инфекции
.
Заболевание
рассматривают
как
аутоиммунное
с
деструкцией
ткани
,
вторичной
по
отношению
к
клеточным
иммунным
реакциям
.
Обнаруживаются
воспалительные
инфильтраты
в
периферических
нервах
,
корешках
,
сочетающиеся
с
сегментарной
демиелинизацией
.
КЛИНИКА
.
Заболевание
начинается
с
появления
общей
слабости
,
повышения
температуры
тела
до
субфебрильных
цифр
,
болей
в
конечностях
.
Главным
отличительным
признаком
болезни
служит
мышечная
слабость
в
конечностях
.
Появляются
парестезии
в
дистальных
отделах
рук
и
ног
,
а
иногда
вокруг
рта
и
в
языке
.
Могут
возникать
слабость
лицевых
мышц
,
поражения
других
черепных
нервов
и
вегетативные
нарушения
.
Поражение
нервов
бульбарной
группы
может
приводить
к
летальному
исходу
.
Двигательные
нарушения
раньше
возникают
в
ногах
,
а
затем
распространяются
на
руки
.
Нервные
стволы
болезненны
при
пальпации
.
Могут
быть
симптомы
натяжения
(
Ласега
,
Нери
).
Особенно
выражены
вегетативные
нарушения
-
похолодание
и
зябкость
дистальных
отделов
конечностей
,
акроцианоз
,
иногда
ломкость
ногтей
,
гиперкератоз
подошв
.
Типична
белково
-
клеточная
диссоциация
в
ликворе
.
Уровень
белка
достигает
3 - 5
г
/
л
.
Цитоз
не
более
10
мононуклеарных
клеток
в
1
мкл
.
Заболевание
обычно
развивается
в
течение
2 - 4
нед
.,
затем
наступает
стадия
стабилизации
,
а
после
этого
-
улучшение
.
Кроме
острых
форм
,
могут
встречаться
подострые
и
хронические
.
В
подавляющем
большинстве
случаев
исход
заболевания
благоприятный
,
но
наблюдаются
также
формы
,
протекающие
по
типу
восходящего
паралича
Ландри
с
распространением
параличей
на
мышцы
туловища
,
рук
и
бульбарную
мускулатуру
,
что
может
приводить
к
смерти
.
ЛЕЧЕНИЕ
.
Специфической
лекарственной
терапии
пока
не
существует
.
Применение
глюкокортикоидов
(
преднизолона
1 - 2
мг
/
кг
в
сутки
)
в
настоящее
время
является
дискуссионным
вопросом
.
Используют
антигистаминные
средства
,
витаминотерапию
(
группа
В
),
прозерин
по
1
мл
0,05%
раствора
подкожно
.
Активным
методом
терапии
является
плазмаферез
и
применение
иммуноглобулинов
.
Важное
значение
имеет
уход
за
больным
с
тщательным
контролем
за
состоянием
дыхательной
и
сердечно
-
сосудистой
систем
.
Дыхательная
недостаточность
в
тяжелых
случаях
может
развиваться
очень
быстро
и
приводит
к
смерти
.
Если
у
больного
ЖЕЛ
оказывается
менее
50%
предполагаемого
дыхательного
объема
,
рекомендуется
интубация
или
трахеостомия
для
проведения
ИВЛ
.
Выраженную
артериальную
гипертонию
и
тахикардию
купируют
применением
антагонистов
кальция
(
коринфар
)
и
бета
-
адреноблокаторов
(
пропранолол
)
в
соответствующих
состоянию
больного
дозах
.
Артериальную
гипотонию
лечат
путем
внутривенного
введения
жидкости
с
целью
увеличения
внутрисосудистого
объема
.
Необходимо
каждые
1 - 2
часа
осторожно
менять
положение
больного
в
постели
.
Острая
задержка
мочевыделения
и
расширение
мочевого
пузыря
могут
вызвать
рефлекторные
нарушения
,
приводящие
к
колебаниям
артериального
давления
и
пульса
.
В
таких
случаях
рекомендуется
применение
постоянного
катетера
.
В
восстановительном
периоде
назначают
ЛФК
для
предупреждения
контрактур
,
массаж
,
озокерит
,
парафин
,
четырехкамерные
ванны
.
72.
Амиотрофический
боковой
склероз
:
этиология
,
патогенез
,
клиника
,
диагностика
,
лечение
.
Тяжелое
прогрессирующее
заболевание
нервной
системы
,
впервые
выделенное
Шарко
в
1869
году
.
Этиология
неизвестна
.
Однако
имеются
довольно
веские
основания
предполагать
,
что
заболевание
относится
к
группе
так
называемых
медленных
инфекций
,
вызывается
вирусом
.
С
другой
стороны
,
показано
,
что
в
ряде
мест
,
в
частности
,
на
Марианских
островах
и
острове
Гуам
в
Тихом
океане
,
заболевание
носит
наследственный
характер
.
При
этом
заболевании
обнаруживаются
грубые
дегенеративные
изменения
,
локализующиеся
преимущественно
в
боковых
столбах
и
передних
рогах
спинного
мозга
.
КЛИНИКА
.
Симптомы
БАС
обусловлены
поражением
как
периферических
,
так
и
центральных
двигательных
нейронов
.
Основными
симптомами
заболевания
являются
слабость
и
атрофия
мелких
мышц
рук
,
распространяющиеся
затем
на
мышцы
плечевого
пояса
,
спины
и
грудной
клетки
.
В
пораженных
мышцах
отмечаются
фасцикуляции
,
которые
бывают
заметны
под
кожей
в
виде
быстрых
неритмичных
сокращений
отдельных
двигательных
единиц
.
Отмечается
повышение
мышечного
тонуса
и
глубоких
рефлексов
,
появление
патологических
стопных
знаков
.
Прогрессирование
заболевания
часто
сопровождается
вовлечением
в
процесс
ядер
черепных
нервов
,
располагающихся
в
стволе
мозга
.
В
первую
очередь
страдают
ядра
бульбарной
группы
нервов
(IX – XII).
Нарушается
речь
по
типу
дизартрии
,
затрудняется
глотание
,
изо
рта
все
время
выделяется
слюна
.
В
языке
появляются
фибрилляции
,
со
временем
развиваются
атрофии
.
Нарушения
чувствительности
не
свойственны
БАС
.
Контроль
тазовых
органов
обычно
не
нарушается
.
В
зависимости
от
локализации
патологического
процесса
различают
формы
:
*
шейно
-
грудную
;
*
пояснично
-
крестцовую
;
*
бульбарную
.
ДИАГНОСТИКА
.
Проводят
электромиографию
,
позволяющую
выявить
фасцикуляции
на
ранней
стадии
или
их
распространенность
на
более
поздних
стадиях
заболевания
.
ЛЕЧЕНИЕ
.
Симптоматическое
.
Показаны
умеренный
массаж
,
общеукрепляющие
средства
.
ПРОГНОЗ
.
Заболевание
носит
прогрессирующий
характер
,
ремиссии
для
него
не
характерны
.
Исход
заболевания
летальный
.
Больные
умирают
от
истощения
,
нарушения
дыхания
или
присоединившейся
инфекции
,
чаще
всего
пневмонии
.
73.
Эпилепсия
:
этиология
,
патогенез
,
диагностика
,
основные
принципы
терапии
.
Эпилепсия
- (
от
греческого
слова
epilembano -
схватываю
) -
в
буквальном
переводе
приступ
,
припадок
.
Хроническое
заболевание
НС
,
сопровождается
повторными
непровоцируемыми
приступами
нарушений
двигательных
,
вегетативных
,
сенсорных
и
психических
функций
,
возникающах
вслежствие
чрезмерных
нейронных
разрядов
.
Долгое
время
понятие
"
эпилепсия
"
объединяло
все
болезненные
состояния
,
сопровождающиеся
судорогами
.
Распространенность
эпилепсии
достигает
1%.
Полиэтиологическое
.
1)
генетические
факторы
65,5
2)
сосудистые
заболевания
10,9
3)
пре
-
иеринатальные
поражения
НС
8
4)
ЧМТ
5)
Опухоли
мозга
6)
Дегенеративные
заболевания
НС