Файл: 2014_otvety_na_nevrologiyu_copy.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 31.10.2019

Просмотров: 4635

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

7)

 

Инфекция

 

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

. 

В

 

развитии

 

болезни

 

имеет

 

значение

с

 

одной

   

стороны

измененная

 

"

судорожная

 

реактивность

", 

с

 

другой

  - 

вредоносные

 

факторы

 

среды

травмы

инфекции

интоксикации

 

и

 

др

.  

Ф

-

ры

участвующие

 

в

 

возникновении

 

эпилепсии

 

1)

 

Эндогенный

 (

насл

обусловленные

врожденные

приобретенные

) 

2)

 

Экзогенный

 (

внешние

 

раздражители

 

различной

 

силы

 

и

 

продолжительности

) 

Патогенез

 

Результат

 

патологических

 

разрядов

 (

изменение

 

процессов

 

возбуждения

 

нервных

 

клеток

), 

их

 

клинич

проявления

  – 

от

 

места

 

происхождения

длительности

 

и

 

распределения

 

зарядов

ДИАГНОСТИКА

.  

описание

 

пароксизмального

 

события

 (

анамнез

классификация

 

приступов

 (

анамнез

визуально

ЭЭГ

диагностика

 

формы

 (

клиника

ЭЭГ

 + 

нейровизуализация

установление

 

этиологии

 (

МРТ

кариотип

ЛЕЧЕНИЕ

. 

Необходимо

 

соблюдать

 

следующие

 

принципы

*

 

 

индивидуальность

 

лечения

  - 

доза

 

препарата

 

зависит

 

от

 

возраста

 

больного

 

и

 

частоты

 

припадков

;  

*

 

 

непрерывность

 

и

 

длительность

 

лечения

После

 

полного

 

исчезновения

 

приступов

 

противосудорожное

 

лечение

 

продолжают

 

не

 

менее

  2 

лет

В

 

дальнейшем

 

дозы

 

постепенно

 

снижают

  (

в

 

течение

 

года

 

и

 

больше

до

 

полной

 

ее

 

отмены

Исключения

 

составляют

 

дети

 

в

 

пубертатном

 

периоде

где

 

отмены

 

противосудорожных

 

препаратов

 

нет

*

 

 

комплексность

 

лечения

  - 

с

 

противосудорожными

 

препаратами

 

назначать

 

витамины

противоотечные

 

препараты

 

и

 

другие

*

 

преемственность

 

лечения

 

*

 

постепенная

 

отмена

 

*

 

корректная

 (

эфф

-

ть

/

побочные

/

стоимость

74.

 

Эпилепсия

классификация

Эпилептические

 

припадки

классификация

клиническая

 

характеристика

Классификация

 

припадков

  

Этиопатологическая

 (

Шанько

1)

 

Эпилептические

 

2)

 

Аноксические

  

3)

 

Токсические

 

4)

 

Метаболические

 

5)

 

Психогенные

 

6)

 

Гипнотические

 

7)

 

Неопределенного

 

генеза

 

КЛИНИКА

Выделяют

 2 

основных

 

типа

 

эпилептических

 

припадков

 

парциальные

  

 

генерализованные

Эпилепсия

  - 

это

 

не

 

единое

 

заболевание

а

 

группа

 

заболеваний

каждое

 

из

 

которых

 

характеризуется

 

возрастом

 

начала

определенным

 

типом

 

припадков

специфическими

 


background image

изменениями

 

электроэнцефалографии

этиологией

 

и

 

сопутствующими

 

симптомами

В

 

соответствии

 

с

 

типом

 

припадков

 

выделяют

 

парциальную

 (

локализованную

или

 

фокальную

эпилепсию

характеризующуюся

 

различными

 

вариантами

 

парциальных

 

припадков

 

или

 

фокальными

 

изменениями

 

на

 

электроэнцефалографии

и

 

генерализованную

 

эпилепсию

которая

 

характеризуется

 

генерализованными

 

припадками

 

и

 

отсутствием

 

фокальных

 

изменений

 

на

 

электоэнцефалограмме

С

 

этиологической

 

точки

   

зрения

   

каждый

 

из

 

этих

 

вариантов

 

эпилепсии

в

 

свою

 

очередь

подразделяют

 

на

 

идиопатическую

симптоматическую

 

и

 

криптогенную

 

формы

Идиопатическая

 

эпилепсия

 (

ранее

 

обозначавшаяся

 

как

 

первичная

или

 

генуинная

обычно

 

имеет

 

наследственный

   

характер

начинается

 

в

 

детском

подростковом

 

или

 

юношеском

 

возрасте

 

и

 

редко

 

сопровождается

 

какими

  –

либо

 

другими

 

неврологическими

 

или

 

психическими

 

нарушениями

При

 

этом

 

в

 

межприступном

 

периоде

 

электроэнцефалография

 

обычно

 

не

 

выявляет

 

каких

-

либо

 

отклонений

отсутствуют

 

изменения

 

на

 

компъютерной

 

и

 

магнитно

-

резонансной

 

томографии

Частой

 

особенностью

 

является

 

сравнительно

 

доброкачественное

 

ее

 

течение

 

с

 

возможностью

 

спонтанной

 

ремиссии

 

и

 

хорошей

 

отзывчивостью

 

на

 

антиэпилептическую

 

терапию

Симптоматическая

 

эпилепсия

 – 

следствие

 

первичного

 

структурного

 

или

 

метаболического

 

поражения

 

головного

 

мозга

вовлекающего

 

его

 

серое

 

вещество

  (

например

травма

опухоль

врожденная

 

аномалия

). 

Генерализованная

 

эпилепсия

 

чаще

  (

но

 

не

 

всегда

имееет

 

идиопатический

 

характер

тогда

 

как

 

парциальная

 

эпилепсия

 

чаще

 

бывает

 

симптоматической

 

(

исключение

 

составляют

 

варианты

 

идиопатической

 

парциальной

 

эпилепсии

 

детского

 

возраста

). 

О

 

криптогенной

 

эпилепсии

 

говорят

 

в

 

том

 

случае

когда

 

клинически

 

можно

 

предполагать

 

симптоматическую

 

эпилепсию

 (

например

 

у

 

взрослого

  

больного

 

со

 

сложными

 

парциальными

 

припадками

), 

однако

 

выявить

 

конкретное

 

заболевание

 

центральной

 

нервной

 

ситемы

 

не

 

удается

Криптогенная

 

эпилепсия

 

нередко

 

связана

 

с

 

микроскопическими

 

структурными

 

изменениями

 

в

 

веществе

  

мозга

 (

например

склерозом

 

гиппокампа

).  

75.

 

Эпилептический

 

статус

этиология

клиника

лечение

Это

 

серия

 

припадков

между

 

которыми

 

больной

 

не

 

приходит

 

в

 

сознание

Больной

 

находится

 

в

 

коматозном

 

состоянии

сухожильные

 

рефлексы

 

угнетены

зрачки

 

сужены

плавающие

 

движения

 

глазных

 

яблок

выраженное

 

расходящееся

 

косоглазие

Это

 

явления

 

прогрессирующего

 

отека

 

мозга

При

 

резком

 

отеке

 

мозга

 

может

 

наступить

 

сдавление

 

важных

 

центров

 

продолговатого

 

мозга

 

с

 

последующей

 

остановкой

 

сердца

 

и

 

дыхания

Терапия

 

на

 

месте

  (

на

 

дому

на

 

улице

должна

 

предупредить

 

или

 

устранить

 

механическую

 

асфиксию

 

вследствие

 

западения

 

языка

 

или

 

аспирации

 

рвотных

 

масс

поддерживать

 

сердечную

 

деятельность

 

и

 

по

 

возможности

 

блокировать

 

судороги

С

 

этой

 

целью

 

необходимо

 

освобождение

 

полости

 

рта

 

от

 

инородных

 

тел

рвотных

 

масс

введение

 

воздуховода

инъекции

 

препаратов

 

первой

 

очереди

 

выбора

  – 

диазепама

 

в

 

дозе

  10  –  20 

мг

    (1  –  2 

ампулы

 

на

 

изотоническом

 

растворе

   

натрия

 

хлорида

 

или

  20  –  40% 

глюкозе

)  (

реланиума

седуксена

). 

В

 

машине

 

скорой

 

помощи

 

вводят

 

воздуховод

 

и

 

через

 

него

 

с

  

помощью

 

электроотсоса

 

удаляют

 

содержимое

 

верхних

 

дыхательных

 

путей

При

 

необходимости

 

проводится

 

интубация

позволяющая

 

проводить

 

полноценный

 

дренаж

 

трахеи

При

 

возобновлении

 

судорог

 

повторно

 

вводят

 

внутривенно

  10  -  20 

мг

   

диазепама

В

 

случае

 

отсутствия

 

эффекта

 

применяют

 

препараты

 

барбитуровой

 

кислоты

    (1 

г

 

тиопентала

 

натрия

 

или

 

гексенала

 

разводят

 

в

  10 

мл

 


background image

изотонического

 

раствора

 

натрия

 

хлорида

 

и

 

вводят

 

внутримышечно

 

из

 

расчета

  1 

мл

 

на

  10 

кг

 

массы

 

тела

). 

В

 

стационаре

 

помощь

 

осуществляется

 

в

 

реанимационном

 

отделении

 

больниц

При

 

неэффективности

 

медикаментозной

 

терапии

 

проводят

 

наркоз

 

с

 

закисью

 

азота

 

с

 

кислородом

 

в

 

соотношении

 2:1. 

76.

 

Генерализованные

 

эпилептические

 

припадки

классификация

клиника

диагностика

лечение

оказание

 

первой

 

медицинской

 

помощи

Генерализованные

 

припадки

 

результат

 

диффузного

 

охвата

 

головного

 

мозга

 

эпилептическим

 

возбуждением

инициированным

вероятно

патологической

 

активацией

  

срединных

 

структур

 

мозга

Судорожные

 

и

 

бессудоррожные

 

а

Тонико

-

клонические

 

б

Абсансы

 

в

Миоклонические

 

г

Атонические

 (

астатические

д

Клонические

 

е

Тонические

 

1. 

 

Тонико

-

клонические

 

припадки

  (

большие

 

припадки

начинаются

 

с

 

поворота

 

головы

 

и

 

падения

 

больного

после

 

чего

 

следует

 

тоническая

 

фаза

которая

 

продолжается

  10  -  20 

сек

и

 

включает

 

следующие

 

друг

 

за

 

другом

 

открывание

 

глаз

сгибание

ротацию

 

и

 

отведение

 

рук

разгибание

 

головы

тонический

 

крик

разгибание

 

рук

разгибание

ротацию

 

и

 

приведение

 

ног

Затем

 

напряжение

 

начинает

 «

мерцать

», 

вызывая

 

дрожание

 

тела

переходящее

 

в

 

клоническую

 

фазу

Последняя

 

продолжается

 

около

  30 

с

 

и

 

проявляется

 

кратковременными

 

сгибательными

 

спазмами

 

всего

 

тела

В

 

этот

 

момент

 

часто

 

происходит

 

прикус

 

языка

Припадок

 

обычно

 

сопровождается

 

тахикардией

 

и

 

артериальной

 

гипертензией

В

 

результате

 

повышения

 

давления

 

в

 

мочевом

 

пузыре

 

возникает

 

непроизвольное

 

мочеиспускание

Обычно

 

отмечаются

 

расширение

 

зрачков

гипергидроз

гиперсаливация

Апноэ

 

вазывает

 

цианоз

 

кожи

Общая

 

продолжительность

 

припадка

 

от

 20 

сек

до

 2 

мин

 (

в

 

среднем

 

около

 1 

мин

). 

Послеприпадочный

 

период

 

длится

 

от

 

нескольких

 

минут

 

до

 

нескольких

 

часов

.  

2. 

 

Абсансы

  (

малые

 

припадки

) 

проявляются

 

внезапным

 

кратковременным

 

выключением

 

сознания

продолжающимся

 

несколько

 

секунд

 

и

 

обычно

 

сопровождающимся

 

застыванием

Легким

 

клоническим

тоническим

 

или

 

атоническим

 

компонентами

автоматизмами

вегетативными

 

проявлениями

Типичный

 

абсанс

 

продолжается

  5  -  20 

сек

и

 

может

 

сопровождаться

 

легкими

 

клоническими

 

подергиваниями

особенно

 

в

 

мимической

 

мускулатуре

изменением

 

мышечного

 

тонуса

иногда

 

короткими

 

автоматизмами

вегетативными

 

проявлениями

но

 

не

 

падением

 

больного

При

 

электроэнцефалографии

 

выявляются

 

характерные

 

разряды

 

пик

  - 

медленная

 

волна

 

частотой

  3/

сек

Заканчивается

 

припадок

 

столь

 

же

 

внезапно

как

 

и

 

начинается

После

 

него

 

не

 

возникает

 

послеприпадочной

 

спутанности

Абсанс

 

может

 

остаться

 

незамеченным

   

как

 

для

 

окружающих

так

 

и

 

самим

 

больным

Типичные

 

абсансы

 

обычно

 

служат

 

проявлением

 

идиопатической

 

генерализованной

 

эпилепсии

 

и

 

возникают

главным

 

образом

,  

в

 

детском

 

и

 

подростковом

 

возрасте

 (4 – 12 

лет

). 

Атипичные

  (

сложные

абсансы

как

 

правило

более

 

продолжительны

 

и

 

сопровождаются

 

более

 

выраженными

 

колебаниями

 

тонуса

В

 

зависимости

 

от

 

характера

 

последних

 

выделяют

 

атонические

акинетические

 

и

 

миоклонические

 

абсансы

Во

 

время

 

приступа

 

возможны

 

падение

 

или

 

непроизвольное

 

мочеиспускание

Для

   

атипичных

 

абсансов

 

свойственны

 


background image

неполное

 

выключение

 

сознания

более

 

постепенное

 

начало

 

и

 

окончание

 

припадка

гетерогенные

 

изменения

 

на

 

электроэнцефалографии

  (

медленная

 

пик

-

волновая

   

активность

  

частотой

 

менее

  2,5/

с

 

или

 

более

 

быстрая

но

 

не

 

столь

   

регулярная

как

 

типичных

 

абсансов

 

активность

). 

Атипичные

 

абсансы

 

могут

 

возникать

 

в

 

любом

 

возрасте

но

 

чаще

 

наблюдаются

 

у

 

детей

Обычно

   

они

 

бывают

 

проявлением

 

симптоматической

   

эпилепсии

возникающей

 

на

 

фоне

 

тяжелого

  

органического

 

поражения

 

головного

 

мозга

и

 

сочетаются

  

с

 

припадками

 

иного

 

типа

зажержкой

 

развития

 

и

 

другими

 

неврологическими

 

нарушениями

3. 

 

Миоклонические

 

припадки

Миоклонии

 – 

отрывистые

 

кратковременные

 

неритмичные

 

или

 

ритмичные

 

мышечные

 

подергивания

которые

 

могут

 

возникать

 

на

 

корковом

подкорковом

 

или

 

спинальном

  

уровнях

Миоклонические

  

припадки

 

обычно

 

характеризуются

 

единичными

 

подергиваниями

 

или

 

их

 

короткой

 

серией

Эпилептические

 

миоклонии

  

обычно

  

двусторониие

нередко

 

мультифокальные

 

и

 

асимметричные

Одиночный

 

припадок

 

продолжается

 

около

  1 

сек

и

 

напоминает

   

удар

 

тока

Сознание

 

во

 

время

 

приступа

 

обычно

 

сохранено

Миоклонические

 

подергивания

 

могут

   

наблюдаться

 

в

 

структуре

 

абсансов

 

и

 

парциальных

 

припадков

4. 

 

Атонические

  (

актинетические

 

или

 

астатические

) 

припадки

 

характеризуются

 

внезапной

 

утратой

 

тонуса

 

и

 

падением

 

больного

 

на

 

пол

часто

 

приводящим

 

к

 

травме

 

головы

Продолжительность

 

припадка

 

несколько

 

секунд

  (

до

  1 

мин

). 

В

 

легких

 

случаях

 

припадок

 

проявляется

 

внезапным

 

свисанием

 

головы

  (

если

 

больной

 

сидит

 

за

 

столом

или

 

нижней

 

челюсти

Падение

 

тонуса

 

наблюдается

 

не

 

только

 

при

 

атонических

 

припадках

но

 

и

 

при

 

абсансах

простых

   

или

 

сложных

 

парциальных

 

припадках

но

 

во

 

всех

 

этих

 

случаях

 

падение

 

тонуса

 

происходит

 

не

 

столь

  

внезапно

и

 

больные

 

не

 

падают

 

на

 

пол

 

стремительно

а

 

оседают

 

более

 

постепенно

Признаки

 

эпилептического

 

генерализованного

 

припадка

 

продромальный

 

период

 

(

предвестники

– 

часы

сутки

 

вегетовисцеральные

/

психоэмоциональные

 

нарушения

 

фаза

 

ауры

 – 

кратковр

. (

сек

), 

строго

 

специфична

 

и

 

посторяема

 

нарушение

 

сознания

 – 

внезапно

глубокое

не

 

контролируемо

 

больным

 

судорожная

 

фаза

  (

определяет

 

длительность

 

припадка

). 

Может

  – 

непроизвольное

 

мочеиспускание

дефекация

пена

 

изо

 

рта

 

восстановление

 

сознания

 (

медленно

)  

постприпадочный

 

сон

 (

мин

или

 

больше

Отягощ

наследственный

 

анамнез

перенесенные

 

заболевания

 

ГМ

ЭЭГ

течение

Антиэпилептические

  

средства

 

не

 

предотвращают

 

развития

 

эпилепсии

а

 

только

 

уменьшают

 

вероятность

 

повторного

 

припадка

Выбор

 

препарата

   

зависит

 

от

 

типа

 

припадка

 

и

 

его

 

побочных

 

действий

Так

препаратами

 

выбора

 

при

 

парциальных

 

припадках

 

являются

 

карбамазепин

дифенин

вальпроевая

 

кислота

при

 

абсансах

  – 

этосуксимид

вальпроевая

 

кислота

 

и

 

т

.

д

Следует

   

стремиться

 

к

 

монотерапии

так

 

как

 

она

 

уменьшает

 

вероятность

 

побочного

 

действия

  

и

 

болеее

 

удобна

 

для

 

больного

но

 

в

 

рефракттерных

 

случаях

 

приходится

 

прибегать

 

к

 

комбинации

 

препаратов

При

 

неэффективности

 

медикаментозной

 

терапии

особенно

 

при

 

сложных

 

парциальных

 

припадках

иногда

 

прибегают

 

к

 

хирургическому

 

лечению

  (

височной

 

лобэктомии

 

или

 

резекции

 

других

 

отделов

 

мозга

пересечению

 

мозолистого

 

тела

).  


background image

Специальной

 

диеты

 

нет

но

 

следует

 

ограничить

 

прием

 

острых

 

блюд

соленого

следить

 

за

 

питьевым

 

режимом

не

 

допуская

 

задержки

 

воды

 

в

 

организме

не

 

употреблять

 

алкоголь

показана

 

молочно

-

растительная

 

диета

Важное

 

значение

 

имеют

 

организация

 

рационального

 

режима

 

труда

 

и

 

отдыха

полноценный

 

сон

Больной

 

должен

 

по

 

возможности

 

вести

 

активный

 

образ

 

жизни

Правильная

 

профессиональная

 

ориентация

 

оказывает

 

решающее

 

влияние

 

на

 

качество

 

жизни

 

больных

Больные

 

не

 

должны

 

заниматься

 

деятельностью

связанной

 

с

 

работой

 

на

 

высоте

 

или

 

с

 

огнем

обслуживанием

 

движущихся

 

механизмов

вождением

 

автомобиля

Базовые

 

АЭП

 

Основные

Вальпроаты

 (

депакин

конвульсофин

), 

карбамазепин

топирамат

 

Добавочные

Сукциленты

бензодеазепины

 

77.

 

Фокальные

 

эпилептические

 

припадки

классификация

клиника

диагностика

лечение

Парциальные

  (

фокальные

припадки

  - 

результат

 

охвата

 

эпилептическим

 

возбуждением

 

ограниченного

 

участка

 

коры

Клиническое

 

значение

 

парциальных

 

припадков

 

состоит

 

в

 

том

что

 

они

 

указывают

 

на

 

очаговый

 

процесс

 

в

 

головном

 

мозге

О

 

парциальности

 

припадка

 

судят

 

по

 

его

 

клиническим

 

проявлениям

данным

 

электроэнцефалографии

наличию

 

фокального

 

поражения

 

при

 

компъютерной

 

и

 

магнитно

-

резонансной

 

томографий

К

 

парциальным

 

относятся

 

примерно

  80% 

припадков

 

у

 

взрослых

 

и

 

не

 

менее

  60% 

припадков

 

у

 

детей

Парциальные

 

припадки

 

делят

 

на

 3 

группы

а

простые

 

парциальные

 

припадки

 (

без

 

наруш

созн

.) 

1) 

Моторные

 

2) 

Соматосенсорные

 

со

 

специальными

 

сенсорными

 

синдромами

 

3) 

Вегетативно

-

висцеральные

 

4) 

С

 

нарушением

 

психических

 

фунцкций

 

б

Сложные

 

парциальные

 

с

 

нарушением

 

сознания

 

 

Простые

 

парциальные

 

припадки

 

характеризуются

 

элементарными

 

движениями

 

(

судорогами

), 

ощущениями

 

или

 

вегетативными

 

изменениями

возникающими

 

на

 

фоне

 

сохранного

 

сознания

Обычно

 

они

 

связаны

 

с

 

вовлечением

 

только

 

одного

 

из

 

полушарий

Продолжительность

 

припадка

 

от

 10 

до

 180 

с

Послеприпадочные

 

расстройства

 (

спутанность

ослабление

 

внимания

сонливость

головная

 

боль

чувство

 

разбитости

отсутствуют

 

или

 

легко

 

выражены

 

Моторные

 

парциальные

 

припадки

 

бывают

  1) 

без

 

марша

,  2) 

с

 

маршем

  (

джексоновские

), 

проявляются

 

изменением

 

позы

 (3)

постуральные

 

припадки

), 

вращательным

 

движением

 

головы

 

и

 

туловища

  (4)

адверсивные

 

припадки

), 

вокализацией

 

или

 

остановкой

 

речи

  (5)

фонаторные

 

припадки

)

после

 

припадка

 

иногда

 

отмечается

 

преходящий

 

парез

 

в

 

конечности

только

 

что

 

вовлеченной

 

в

 

судорожную

 

активность

 

Сенсорные

 

припадки

 

проявляются

 

покалыванием

ощущением

 

ползания

 

мурашек

неприятным

 

вкусом

 

или

 

запахом

а

 

также

 

зрительными

слуховыми

 

или

 

вестибулярными

 

ощущениями

Подергивания

 

или

 

парестезии

 

иногда

 

последовательно

 

вовлекают

 

различные

 

части

 

конечности

, «

маршируя

» 

по

 

ней

 (

джексоновские

 

припадки

). 

 

Вегетативные

 

припадки

 

сопровождаются

 

изменением

 

окраски

 

кожи

атрериального

 

давления

ритма

 

сердца

зрачков

дискомфортом

 

в

 

эпигастральной

 

области