ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 4539
Скачиваний: 1
Симптоматическое
лечение
включает
использование
вестибулярных
супрессантов
:
дименгидрината
(
драмин
),
метоклопрамида
(
церукал
),
бензодиазепиновых
транквилизаторов
(
диазепам
)
или
фенотиазинов
(
тиэтилперазин
).
При
рвоте
используют
парентеральный
путь
введения
препаратов
(
диазепам
внутримышечно
,
метоклопоамид
внутримышечно
,
тиэтилпе
-
разин
внутримышечно
).
Вестибулярные
супрессанты
рекомендуют
использовать
не
более
3
дней
,
поскольку
они
замедляют
вестибулярную
компенсацию
.
Имеются
данные
об
эффективности
метил
преднизолона
(
в
начальной
дозе
100
мг
с
после
-
дующим
ее
снижением
на
20
мг
каждые
3
сут
)
в
отношении
восстановления
вестибулярной
функции
.
Для
ускорения
восстановления
вестибулярной
функции
рекомендуется
вестибуляр
-
ная
гимнастика
,
включающая
упражнения
,
при
которых
движения
глаз
,
головы
и
туловища
приводят
к
сенсорному
рассогласованию
.
Для
ускорения
вестибулярной
компенсации
в
соче
-
тании
с
вестибулярной
гимнастикой
можно
использовать
бетагастин
(
бетасерк
)
до
48
мг
/
сут
-
ки
,
танакан
по
120—240
мг
в
сутки
в
течение
1
месяца
и
более
.
93.
Прогрессирующие
мышечные
дистрофии
:
классификация
,
формы
,
клиника
,
диагностика
,
лечение
.
ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ
МЫШЕЧНЫЕ
ДИСТРОФИИ
(
ПМД
).
Это
наиболее
обширная
группа
наследственных
нервно
-
мышечных
заболеваний
.
В
зависимости
от
характера
первичных
изменений
условно
различают
ПМД
:
*
первичные
формы
(
миопатии
);
*
вторичные
формы
(
амиотрофии
):
спинальные
;
невральные
.
Патогенез
ПМД
неясен
.
Для
объяснения
причин
возникновения
миодистрофий
предложено
несколько
гипотез
(
нейрогенная
,
сосудистая
,
мембранная
),
рассматривающих
механизмы
возникновения
ПМД
с
позиции
первичного
,
генетически
детерминированного
дефекта
в
нервах
,
сосудах
либо
в
мембранах
клеток
.
ПЕРВИЧНЫЕ
ФОРМЫ
ПМД
(
МИОПАТИИ
).
Характерно
постепенное
нарастание
атрофий
и
слабости
мышц
верхних
и
нижних
конечностей
,
преимущественно
проксимальных
отделов
,
лица
,
шеи
,
туловища
.
Поражение
мышц
конечностей
и
туловища
приводит
к
затруднению
передвижения
(
раскачивающаяся
-
"
утиная
"
походка
),
к
оттопыриванию
лопаток
("
крыловидные
лопатки
"),
выпячиванию
живота
("
лягушачий
живот
"),
к
сужению
талии
больного
("
осиная
талия
").
Вследствие
распространения
процесса
на
лицевые
мышцы
больной
не
может
наморщить
лоб
,
плотно
закрыть
глаза
("
миопатическое
лицо
").
При
смехе
и
улыбке
углы
рта
чрезмерно
растягиваются
("
поперечная
улыбка
").
Больные
не
могут
встать
со
стула
без
помощи
рук
;
для
того
,
чтобы
подняться
с
пола
,
они
вынуждены
встать
сначала
на
четвереньки
,
затем
выпрямить
ноги
и
постепенно
,
поочередно
упираясь
руками
в
голени
,
колени
и
бедра
,
поднять
туловище
.
Наряду
с
атрофичными
мышцами
могут
наблюдаться
псевдогипертрофии
некоторых
мышц
вследствие
отложения
жира
и
разрастания
соединительной
ткани
.
Особенно
часто
увеличиваются
в
размерах
икроножные
мышцы
.
Избирательность
поражения
(
проксимальные
отделы
страдают
больше
дистальных
)
постепенно
приводит
к
образованию
деформации
и
контрактур
в
тазобедренных
,
коленных
,
голеностопных
суставах
,
в
пальцах
рук
.
Симптомов
органического
поражения
нервной
системы
не
бывает
.
Наблюдаемое
снижение
,
а
затем
и
исчезновение
сухожильных
рефлексов
обусловлено
мышечными
атрофиями
.
Чувствительность
,
координация
движений
,
тазовые
функции
сохранены
.
Имеют
место
разнообразные
вегетативные
нарушения
-
цианоз
кистей
и
стоп
,
повышенная
потливость
и
похолодание
конечностей
,
асимметрии
кожной
температуры
и
др
.
Нередко
вследствие
вовлечения
гладких
мышц
отмечаются
изменения
внутренних
органов
:
расширение
и
глухость
тонов
сердца
,
затруднение
внешнего
дыхания
,
вялая
перистальтика
кишечника
и
др
.
В
зависимости
от
возраста
,
начала
заболевания
,
преимущественного
поражения
различных
групп
мышц
,
его
течения
различают
следующие
формы
миопатий
:
*
псевдогипертрофическая
форма
Дюшена
;
*
ювенильная
(
поясноконечностная
)
форма
Эрба
-
Рота
;
*
плечелопаточно
-
лицевая
форма
Ландузи
-
Дежерина
;
*
офтальмоплегическая
;
*
лопаточно
-
перонеальная
Давиденкова
;
*
дистальная
.
Диагностика
основана
на
данных
анамнеза
,
клиники
и
дополнительных
исследованиях
.
О
миопатии
свидетельствует
анамнез
-
случаи
заболевания
в
семье
пробанда
.
Кроме
того
,
у
кровных
родственников
больных
миопатией
обнаруживаются
признаки
дисплазии
:
нерезко
выраженные
атрофии
мышц
,
гипорефлексия
,
укорочение
или
уплотнение
отдельных
мышц
,
широкое
стояние
лопаток
,
шестипалость
,
аномалии
костного
скелета
.
Типично
начало
заболевания
в
детском
или
юношеском
возрасте
,
проксимальный
тип
распределения
атрофии
,
данные
биохимических
исследований
.
Повышена
активность
ряда
ферментов
-
креатинфосфокиназы
,
аминотрансфераз
и
альдолазы
.
В
крови
и
мышцах
увеличивается
содержание
пировиноградной
и
молочной
кислоты
,
уменьшен
уровень
лимонной
кислот
в
крови
.
Эти
показатели
рассматриваются
как
весьма
характерные
биохимические
особенности
,
свойственные
всем
формам
миопатии
.
Важны
также
данные
электромиографического
исследования
-
констатируется
снижение
амплитуды
биопотенциалов
,
полифазность
и
укорочение
длительности
одиночного
потенциала
.
94.
Нейрогенные
амиотрофии
:
классификация
,
клиника
,
диагностика
,
лечение
.
СПИНАЛЬНАЯ
АМИОТРОФИЯ
ВЕРДНИГА
-
ГОФМАНА
.
Наследуется
по
аутосомно
-
рецессивному
типу
.
Обнаруживается
недоразвитие
клеток
передних
рогов
спинного
мозга
,
демиелинизация
передних
корешков
,
аналогичные
изменения
в
двигательных
ядрах
и
корешках
Y, YI, YII, IX, X, XI, XII
черепных
нервов
.
В
скелетных
мышцах
нейрогенные
изменения
характеризуются
"
пучковой
атрофией
",
чередованием
атрофированных
и
сохраненных
пучков
мышечных
волокон
.
КЛИНИКА
.
Различают
три
формы
заболевания
:
*
врожденную
;
*
раннюю
детскую
;
*
позднюю
детскую
.
При
врожденной
форме
дети
рождаются
с
вялыми
парезами
.
С
первых
дней
жизни
выражены
генерализованная
мышечная
гипотония
и
снижение
либо
отсутствие
сухожильных
рефлексов
.
Рано
определяются
бульбарные
расстройства
,
проявляющиеся
вялым
сосанием
,
слабым
криком
,
фибрилляциями
языка
,
снижением
глоточного
рефлекса
.
Заболевание
сочетается
с
костно
-
суставными
деформациями
:
сколиозом
,
воронкообразной
грудной
клеткой
,
контрактурами
суставов
.
Развитие
статических
и
локомоторных
функций
резко
замедлено
.
Снижен
интеллект
.
Часто
наблюдаются
врожденные
пороки
развития
:
врожденная
гидроцефалия
,
крипторхизм
,
гемангиома
,
дисплазия
тазобедренных
суставов
,
косолапость
и
др
.
Течение
быстро
прогрессирующее
,
злокачественное
.
Летальный
исход
наступает
до
9-
летнего
возраста
.
Одной
из
основных
причин
смерти
являются
тяжелые
соматические
расстройства
(
сердечная
и
дыхательная
недостаточность
),
обусловленные
слабостью
мускулатуры
грудной
клетки
и
снижением
участия
ее
в
физиологии
дыхания
.
При
ранней
детской
форме
первые
признаки
болезни
возникают
на
втором
полугодии
жизни
.
Заболевание
развивается
подостро
,
нередко
после
инфекции
,
пищевой
интоксикации
.
Вялые
парезы
первоначально
локализуются
в
ногах
,
быстро
распространяются
на
мышцы
туловища
и
руки
.
Диффузные
мышечные
атрофии
сочетаются
с
фасцикуляциями
,
фибрилляциями
языка
,
мелким
тремором
пальцев
,
сухожильными
контрактурами
.
Мышечный
тонус
,
сухожильные
рефлексы
снижаются
.
В
поздних
стадиях
возникают
генерализованная
мышечная
гипотония
,
явления
бульбарного
паралича
.
Течение
злокачественное
,
летальный
исход
наступает
к
14 - 15
годам
жизни
.
При
поздней
форме
признаки
болезни
возникают
в
1,5 - 2,5
года
.
Заболевание
начинается
незаметно
.
Движения
становятся
неловкими
,
неуверенными
.
Дети
часто
спотыкаются
,
падают
.
Изменяется
походка
-
они
ходят
,
сгибая
ноги
в
коленях
(
походка
"
заводной
куклы
").
Вялые
парезы
первоначально
локализуются
в
проксимальных
группах
мышц
ног
,
в
дальнейшем
сравнительно
медленно
переходят
на
проксимальные
группы
мышц
рук
,
мышцы
туловища
;
атрофии
мышц
обычно
малозаметны
вследствие
хорошо
развитого
подкожного
жирового
слоя
.
Типичны
фасцикуляции
,
фибрилляции
языка
,
мелкий
тремор
пальцев
,
бульбарные
симптомы
-
фибрилляции
и
атрофия
языка
,
снижение
глоточного
и
небного
рефлексов
.
Сухожильные
рефлексы
угасают
на
ранних
стадиях
болезни
.
Костно
-
суставные
деформации
развиваются
параллельно
основному
заболеванию
.
Наиболее
выражена
деформация
грудной
клетки
.
Течение
злокачественное
,
но
мягче
.
Больные
живут
до
20 - 30
лет
.
Диагностика
.
Аутосомно
-
рецессивный
тип
наследования
,
раннее
начало
,
наличие
диффузных
атрофий
с
преимущественной
локализацией
в
проксимальных
группах
мышц
,
генерализованная
мышечная
гипотония
,
фасцикуляции
,
фибрилляции
языка
,
отсутствие
псевдогипертрофий
,
прогредиентное
,
злокачественное
течение
,
данные
электромиографии
и
морфологии
скелетных
мышц
,
выявляющие
денервационный
характер
изменений
.
95.
Пароксизмальные
миоплегии
.
Миотонии
.
Патогенез
,
клиника
,
диагностика
,
лечение
.
Наследственные
пароксизмальные
миоплегии
–
группа
нервно
-
мышечных
заболеваний
,
характеризующихся
внезапными
приступами
мышечной
слабости
и
плегиями
.
Наиболее
распространенными
из
наследственных
пароксизмальных
миоплегии
являются
гипо
-,
гипер
–
и
нормокалиемическая
формы
.
Патогенез
неясен
.
Предполагается
генетически
детерминированный
дефект
мембраны
сарколеммы
,
нарушающий
проницаемость
для
ионов
натрия
и
калия
,
Гипокалиемическая
форма
пароксизмальной
миоплегии
(
болезнь
Вестфаля
).
Заболевание
описано
Вестфалем
в
1895
г
.
Наследуется
по
аутосомно
-
доминантному
типу
.
Клинические
проявления
.
Болезнь
проявляется
в
возрасте
6—15
лет
.
Пароксизмы
характеризуются
внезапным
в
ночные
или
утренние
часы
развитием
мышечной
слабости
,
обездвиженности
,
снижением
мышечного
тонуса
,
сухожильных
рефлексов
,
вегетативными
расстройствами
–
лабильностью
пульса
,
артериального
давления
,
гипергидрозом
.
Приступы
бывают
парциальными
,
охватывающими
небольшую
группу
мышц
,
и
генерализованными
.
Во
время
приступа
возникают
нарушения
сердечно
-
сосудистой
деятельности
:
систолический
шум
,
изменения
ЭКГ
.
Сознание
всегда
сохранено
.
Средняя
продолжительность
приступа
–
несколько
часов
,
крайне
редко
пароксизмы
держатся
несколько
суток
.
Содержание
калия
в
крови
во
время
приступа
менее
2
ммоль
/
л
и
ниже
.
Частота
приступов
вариабельна
.
Они
провоцируются
перееданием
пищи
,
богатой
углеводами
,
охлаждением
,
физическими
нагрузками
.
Лечение
.
Диета
,
богатая
калием
(
чернослив
,
курага
,
картофель
,
изюм
).
Для
купирования
приступа
назначают
10 %
раствор
хлорида
калия
внутрь
(
по
1
столовой
ложке
каждый
час
)
или
0,5 %
раствор
в
изотоническом
растворе
хлорида
натрия
внутривенно
(2—2,5
г
на
500
мл
раствора
в
течение
часа
).
Целесообразно
применять
также
панангин
внутривенно
капельно
.
Гиперкалиемическая
форма
пароксизмальной
миоплегин
(
болезнь
Гамсторп
).
Заболевание
описано
И
.
Гамсторп
в
1956
г
.
Наследуется
по
аутссомно
-
доминантному
типу
.
Клинические
проявления
.
Болезнь
проявляется
в
возрасте
1—5
лет
.
Симптоматика
сходна
с
пароксизмами
при
гипокалиемической
форме
и
характеризуется
внезапным
развитием
мышечной
слабости
,
плегиями
,
снижением
мышечного
тонуса
,
сухожильных
рефлексов
,
вегетативными
расстройствами
.
В
отличие
от
гипокалиемического
гиперкалиемический
паралич
развивается
обычно
днем
,
сопровождается
выраженными
парестезиями
,
сочетается
со
слабостью
мышц
лица
,
артикуляционного
аппарата
,
имеет
меньшую
продолжительность
(30—40
мин
).
Во
время
приступа
содержание
калия
в
крови
повышается
до
6—7
ммоль
/
л
.
Частота
приступов
вариабельна
:
от
ежедневных
до
нескольких
раз
в
месяц
.
В
межприступные
периоды
неврологическая
симптоматика
отсутствует
.
Провоцирующими
факторами
являются
голодание
,
физические
нагрузки
,
вызывающие
утомление
.
Лечение
.
Диета
с
повышенным
содержанием
углеводов
,
поваренной
соли
,
ограниченным
количеством
калия
.
Вводят
40
мл
40 %
раствора
глюкозы
внутривенно
вместе
с
инсулином
подкожно
; 20
мл
10 %
раствора
хлорида
кальция
внутривенно
.
Нормокалиемический
(
периодический
)
паралич
.
Наследуется
по
аутосомно
-
доминантному
типу
.
Клинические
проявления
.
Болезнь
проявляется
до
10-
летнего
возраста
.
Особенностью
ее
является
сравнительно
медленно
(
в
течение
нескольких
суток
)
пароксизмально
нарастающая
умеренная
слабость
в
мышцах
туловища
,
конечностей
и
в
жевательной
мускулатуре
,
а
также
медленный
(1—2
нед
)
регресс
симптоматики
.
Провоцирующими
факторами
являются
продолжительный
сон
,
длительное
пребывание
в
одной
позе
,
переохлаждение
.
Лечение
.
Диета
,
богатая
поваренной
солью
.
Назначают
ацетазоламид
(
диакарб
).
Течение
.
Все
формы
пароксизмальных
миоплегий
медленно
прогрессируют
.
Прогноз
при
своевременно
поставленном
диагнозе
,
проведении
экстренных
мероприятий
и
дифференцированной
медикаментозной
терапии
благоприятный
.
Диагностика
и
дифференциальный
диагноз
.
Диагноз
строится
на
основании
генеалогического
анализа
,
особенностей
клинической
картины
,
с
учетом
возраста
,
в
котором
начинается
заболевание
,
времени
возникновения
пароксизма
(
ночью
,
утром
,
днем
,
в
неопределенное
время
),
степени
выраженности
мышечной
слабости
,
частоты
и
длительности
приступа
,
провоцирующих
факторов
,
данных
лабораторного
биохимического
исследования
(
содержание
биоэлектрической
активности
мышц
).
Дифференцировать
заболевание
следует
от
миоплегий
,
развивающихся
в
результате
первичных
эндокринных
заболеваний
, –
тиреотоксикоза
,
болезни
Конна
(
первичный
гиперальдостеронизм
),
болезни
Аддисона
и
др
.
Лечение
.
Показана
диета
,
богатая
поваренной
солью
.
Назначают
диакарб
.
Миотонии
Миотонии
–
гетерогенная
группа
нервно
-
мышечных
заболеваний
,
объединенная
общим
характерным
комплексом
нарушений
мышечного
тонуса
,
проявляющимся
затруднением
расслабления
мышц
после
активного
сокращения
.
Различают
наследственные
миотонии
(
стационарные
медленно
прогрессирующие
и
периодические
,
рецидивирующие
формы
)
и
миотонические
синдромы
.
Врожденная
миотония
(
болезнь
Лейдена
—
Томсена
).
Заболевание
впервые
описано
Лейденом
в
1874
г
.
Томсен
в
1876
г
.
обратил
внимание
на
наследственную
природу
болезни
на
примере
своей
семьи
(
дети
и
многие
родственники
– 20
членов
его
семьи
в
4
поколениях
страдали
миотонией
).
Частота
0,3—0,7
на
100 000
населения
.
Наследуется
по
аутосомно
-
доминантному
типу
.
Пенетрантность
более
высокая
у
лиц
мужского
пола
.
Патогенез
.
Имеют
значение
нарушения
проницаемости
клеточной
мембраны
,
изменение
ионного
и
медиаторного
обмена
(
нарушения
функциональной
взаимосвязи
в
звене
кальций
—
тропонин
—
актомиозин
),
повышенная
чувствительность
ткани
к
ацетилхолину
и
калию
.
Патоморфология
.
При
световой
микроскопии
обнаруживается
гипертрофия
отдельных
мышечных
волокон
;
гистохимически
определяется
уменьшение
размеров
II
типа
мышечных
волокон
;
при
электронной
микроскопии
выявляются
умеренная
гипертрофия
саркоплазматической
сети
,
изменение
формы
и
увеличение
размера
митохондрий
,
расширение
телофрагмы
миофибриллярных
волокон
.
Клинические
проявления
.
Впервые
симптомы
заболевания
проявляются
преимущественно
в
возрасте
8—15
лет
.
Ведущими
признаками
служат
миотонические
спазмы
–
затруднения
расслабления
мышц
после
активного
напряжения
.
Миотонические
спазмы
локализуются
в
раз
-
личных
группах
мышц
,
чаще
в
мышцах
кисти
,
ног
,
жевательных
мышцах
и
круговых
мышцах
глаза
.
Сильное
сжатие
пальцев
кисти
,
длительное
статическое
напряжение
ног
,
смыкание
челюстей
,
зажмуривание
глаз
вызывают
тонические
спазмы
.
Фаза
расслабления
мышц
задерживается
на
продолжительное
время
,
и
больные
не
в
состоянии
быстро
разжать
кисти
,
изменить
положение
ног
,
открыть
рот
,
глаза
.
Повторные
движения
уменьшают
миотонические
спазмы
.
Повышение
механической
возбудимости
мышц
определяется
с
помощью
специальных
приемов
:
при
ударе
неврологическим
молоточком
по
возвышению
I
пальца
происходит
приведение
его
к
кисти
(
от
нескольких
секунд
до
минуты
) – «
симптом
большого
пальца
»,
при
ударе
перкуссионным
молоточком
по
языку
на
нем
появляется
ямка
,
перетяжка
– «
симптом
языка
».
Внешний
вид
больных
своеобразен
.
Вследствие
диффузных
гипертрофии
различных
мышц
они
напоминают
профессиональных
атлетов
.
При
пальпации
мышцы
плотные
,
твердые
,
однако
объективно
мышечная
сила
снижена
.
Сухожильные
рефлексы
нормальны
,
в
тяжелых
случаях
снижены
.
Течение
.
Болезнь
медленно
прогрессирует
.
Трудоспособность
сохраняется
в
течение
длительного
времени
.
Диагностика
и
дифференциальный
диагноз
.
Диагноз
строится
на
основании
генеалогического
анализа
(
аутосомно
-
доминантный
тип
наследования
),
особенностей
клинической
картины