ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 4620
Скачиваний: 1
Флейшера
,
которое
представляет
собой
отложение
пигмента
,
содержащего
медь
,
по
периферии
роговой
оболочки
.
ЛЕЧЕНИЕ
.
Основным
методом
лечения
является
выведение
из
организма
избытка
меди
.
Для
этого
используют
тиоловые
препараты
,
к
которым
относятся
унитиол
и
Д
-
пеницилламин
(
купренил
,
артамин
).
Дозы
подбираются
индивидуально
.
Лечение
сочетают
с
препаратами
,
улучшающими
функцию
печени
и
специальной
диетой
с
ограничением
продуктов
,
богатых
медью
,
животных
жиров
,
белков
.
98.
Хорея
Гентингтона
:
патоморфология
,
клиника
,
диагностика
,
лечение
.
Малая
хорея
.
НАСЛЕДСТВЕННАЯ
ХОРЕЯ
ГЕНТИНГТОНА
.
Хроническое
прогрессирующее
наследственно
-
дегенеративное
заболевание
,
характеризующееся
нарастающим
хореическим
гиперкинезом
и
деменцией
.
Частота
болезни
от
2
до
7
случаев
на
100000
населения
.
Тип
наследования
-
аутосомно
-
доминантный
.
Мужчины
болеют
чаще
.
Патогенез
изучен
недостаточно
.
В
клетках
головного
мозга
в
ряде
случаев
обнаружен
недостаток
ГАМК
,
в
клетках
черного
вещества
-
повышение
содержания
железа
,
а
в
эритроцитах
-
уровня
магния
.
Не
исключаются
нарушения
допаминового
обмена
.
Обнаруживается
атрофия
мозга
.
В
подкорковых
ганглиях
,
преимущественно
в
скорлупе
и
хвостатом
ядре
,
определяются
грубые
дегенеративные
изменения
мелких
и
крупных
клеток
,
уменьшение
их
числа
,
разрастание
глиальных
элементов
.
КЛИНИКА
.
Возникает
заболевание
обычно
в
возрасте
30
и
старше
лет
.
Первыми
симптомами
могут
быть
интеллектуальные
расстройства
,
в
дальнейшем
постепенно
развивается
деменция
.
Одновременно
появляются
хореические
гиперкинезы
:
быстрые
,
неритмичные
,
беспорядочные
движения
в
различных
мышечных
группах
.
Выполнение
произвольных
движений
затруднено
вследствие
гиперкинезов
и
сопровождается
рядом
ненужных
движений
.
Речь
затруднена
и
также
сопровождается
излишними
движениями
.
Мышечный
тонус
снижен
.
Парезов
нет
.
Нередко
наблюдаются
эндокринные
и
нейротрофические
расстройства
.
Заболевание
прогрессирует
.
Длительность
его
5 - 10
лет
с
момента
возникновения
первых
симптомов
.
Диагностика
.
На
ЭЭГ
отмечаются
диффузные
изменения
биоэлектрической
активности
мозга
.
При
компьютерной
томографии
обнаруживаются
признаки
атрофии
коры
головного
мозга
.
ЛЕЧЕНИЕ
.
Для
подавления
гиперкинеза
назначают
антагонисты
допамина
.
Это
препараты
фенотиазинового
ряда
-
трифтазин
в
сочетании
с
транквилизаторами
,
допегитом
,
резерпином
.
99.
Болезнь
Паркинсона
:
этиология
,
патогенез
,
клиника
,
диагностика
.
Вторичный
паркинсонизм
.
Заболевание
впервые
описано
английским
врачом
Джеймсом
Паркинсоном
,
который
назвал
его
дрожательным
параличом
.
В
1877
г
.
Жан
Мартен
Шарко
дополнил
клиническую
характеристику
болезни
.
Заболевание
встречается
у
60—140
на
100 000
населения
;
частота
его
резко
увеличивается
с
возрастом
.
Согласно
статистическим
данным
,
дрожательный
паралич
встречается
у
1 %
населения
до
60
лет
и
у
5 %
более
старшего
возраста
.
Мужчины
болеют
несколько
чаще
,
чем
женщины
.
Этиология
и
патогенез
.
Клинические
проявления
дрожательного
паралича
и
синдрома
паркинсонизма
возникают
в
результате
перенесенных
острых
и
хронических
инфекций
нервной
системы
(
эпидемический
энцефалит
Экономо
,
клещевой
,
вирусный
и
другие
виды
энцефалитов
).
Причинами
болезни
могут
служить
церебральный
атеросклероз
,
сосудистые
заболевания
головного
мозга
,
опухоли
,
травмы
нервной
системы
,
длительное
использование
препаратов
фенотиазинового
ряда
(
аминазин
,
трифтазин
),
производных
раувольфии
,
метилдофа
–
лекарственный
паркинсонизм
.
Паркинсонизм
может
развиваться
при
острой
или
хронической
интоксикации
окисью
углерода
и
марганца
.
В
возникновении
акинетико
-
ригидного
синдрома
может
иметь
значение
наследственно
обусловленное
нарушение
обмена
катехоламинов
в
мозге
или
неполноценность
ферментных
систем
,
контролирующих
этот
обмен
.
Часто
выявляется
семейный
характер
заболевания
при
аутосомно
-
доминантном
типе
наследования
.
Подобные
случаи
относят
к
болезни
Паркинсона
.
Различные
экзо
–
и
эндогенные
факторы
(
атеросклероз
,
инфекции
,
интоксикации
,
травмы
)
способствуют
проявлению
генуинных
дефектов
в
механизмах
обмена
катехоламинов
в
подкорковых
ядрах
и
возникновению
заболевания
.
Основным
патогенетическим
звеном
дрожательного
паралича
и
синдрома
паркинсонизма
является
нарушение
обмена
катехоламинов
(
дофамина
,
норадреналина
)
в
экстрапирамидной
системе
.
Дофамин
выполняет
самостоятельную
медиаторную
функцию
в
реализации
двигательных
актов
.
В
норме
концентрация
дофамина
в
базальных
узлах
во
много
раз
превышает
его
содержание
в
других
структурах
нервной
системы
.
Ацетилхолин
является
медиатором
возбуждения
между
полосатым
телом
,
бледным
шаром
и
черным
веществом
.
Дофамин
является
его
антагонистом
,
действуя
тормозяще
.
При
поражении
черного
вещества
и
бледного
шара
снижается
уровень
дофамина
в
хвостатом
ядре
и
скорлупе
,
нарушается
соотношение
между
дофамином
и
норадреналином
,
возникает
расстройство
функций
экстрапирамидной
системы
.
В
норме
импульсация
модулируется
в
сторону
подавления
хвостатого
ядра
,
скорлупы
,
черного
вещества
и
стимулирования
бледного
шара
.
При
выключении
функции
черного
вещества
возникает
блокада
импульсов
,
поступающих
из
экстрапирамидных
зон
коры
большого
мозга
и
полосатого
тела
к
передним
рогам
спинного
мозга
.
В
то
же
время
к
клеткам
передних
рогов
поступают
патологические
импульсы
из
бледного
шара
и
черного
вещества
.
В
результате
усиливается
циркуляция
импульсов
в
системе
альфа
–
и
гамма
-
мотонейронов
спинного
мозга
с
преобладанием
альфа
-
активности
,
что
приводит
к
возникновению
паллидарно
-
нигральной
ригидности
мышечных
волокон
и
тремора
–
основных
признаков
паркинсонизма
.
Патоморфология
.
Основные
патологоанатомические
изменения
при
паркинсонизме
наблюдаются
в
черном
веществе
и
бледном
шаре
в
виде
дегенеративных
изменений
и
гибели
нервных
клеток
.
На
месте
погибших
клеток
возникают
очаги
разрастания
глиальных
элементов
или
остаются
пустоты
.
Клинические
проявления
.
Основной
клинический
синдром
–
акинетико
-
ригидный
или
гипертонически
-
гипокинетический
.
Для
дрожательного
паралича
и
паркинсонизма
характерны
гипо
–
и
акинезия
.
Появляется
своеобразная
сгибательная
поза
:
голова
и
туловище
наклонены
вперед
,
руки
полусогнуты
в
локтевых
,
лучезапястных
и
фаланговых
суставах
,
нередко
плотно
приведены
к
боковым
поверхностям
грудной
клетки
,
туловища
,
ноги
полусогнуты
в
коленных
суставах
.
Отмечается
бедность
мимики
.
Темп
произвольных
движений
с
развитием
заболевания
постепенно
замедляется
,
иногда
довольно
рано
может
наступить
полная
обездвиженность
.
Походка
характеризуется
мелкими
шаркаюшими
шагами
.
Нередко
наблюдается
склонность
к
непроизвольному
бегу
вперед
(
пропульсии
).
Если
толкнуть
больного
вперед
,
он
бежит
,
чтобы
не
упасть
,
как
бы
«
догоняя
свой
центр
тяжести
».
Часто
толчок
в
грудь
ведет
к
бегу
назад
(
ретропульсии
),
в
сторону
(
латеропульсии
).
Эти
движения
наблюдаются
также
при
попытке
сесть
,
встать
,
откинуть
голову
назад
.
Часто
при
резко
выраженном
синдроме
позы
больного
напоминают
каталептические
.
Акинез
и
пластическая
гипертония
особенно
резко
проявляются
в
мускулатуре
лица
,
жевательных
и
затылочных
мышцах
,
мышцах
конечностей
.
При
ходьбе
отсутствуют
содружественные
движения
рук
(
ахейрокинез
).
Речь
тихая
,
монотонная
,
без
модуляций
,
с
наклонностью
к
затуханию
в
конце
фразы
.
При
пассивном
движении
конечностью
отмечаются
своеобразное
мышечное
сопротивление
вследствие
повышения
тонуса
мышц
-
антагонистов
,
феномен
«
зубчатого
колеса
» (
возникает
впечатление
,
что
суставная
поверхность
состоит
из
сцепления
двух
зубчатых
колес
).
Повышение
тонуса
мыщц
-
антагонистов
при
пассивных
движениях
можно
определить
следующим
приемом
:
если
поднять
голову
лежащего
,
а
потом
резко
отпустить
руку
,
то
голова
не
упадет
на
подушку
,
а
опустится
относительно
плавно
.
Иногда
голова
в
положении
лежа
несколько
приподнята
–
феномен
«
воображаемой
подушки
».
Тремор
–
характерный
,
хотя
и
не
обязательный
для
синдрома
паркинсонизма
симптом
.
Это
ритмичное
,
регулярное
,
непроизвольное
дрожание
конечностей
,
лицевой
мускулатуры
,
головы
,
нижней
челюсти
,
языка
,
более
выраженное
в
покое
,
уменьшающееся
при
активных
движениях
.
Частота
колебаний
4—8
в
секунду
.
Иногда
отмечаются
движения
пальцами
в
виде
«
скатывания
пилюль
», «
счета
монет
».
Тремор
усиливается
при
волнениях
,
практически
исчезает
во
сне
.
Психические
нарушения
проявляются
утратой
инициативы
,
активности
,
сужением
кругозора
и
интересов
,
резким
понижением
различных
эмоциональных
реакций
и
аффектов
,
а
также
некоторой
поверхностью
и
медлительностью
мышления
(
брадифрения
).
Наблюдаются
брадипсихия
–
трудное
активное
переключение
с
одной
мысли
на
другую
,
акайрия
–
прилипчивость
,
вязкость
,
эгоцентризм
.
Иногда
возникают
пароксизмы
психического
возбуждения
.
Вегетативные
нарушения
проявляются
в
виде
сальности
кожи
лица
и
волосистой
части
головы
,
себореи
,
гиперсаливации
,
гипергидроза
,
трофических
нарушений
в
дистальных
отделах
конечностей
.
Выявляется
нарушение
постуральных
рефлексов
.
Иногда
специальными
методами
исследования
определяется
нерегулярное
по
частоте
и
глубине
дыхание
.
Сухожильные
рефлексы
,
как
правило
,
без
отклонений
.
При
атеросклеротическом
и
постэнцефалитическом
паркинсонизме
могут
определяться
повышение
сухожильных
рефлексов
и
другие
признаки
пирамидной
недостаточности
.
При
постэнцефалитическом
паркинсонизме
встречаются
так
называемые
окулогирные
кризы
–
фиксация
взора
кверху
в
течение
нескольких
минут
или
часов
;
иногда
голова
при
этом
запрокинута
.
Кризы
могут
сочетаться
с
нарушением
конвергенции
и
аккомодации
(
прогрессирующий
супрануклеарный
паралич
).
Принято
различать
несколько
клинических
форм
дрожательного
паралича
и
паркинсонизма
;
ригидно
-
брадикинетическую
,
дрожательно
-
ригидную
и
дрожательную
.
Ригидно
-
брадикинетическая
форма
характеризуется
повышением
тонуса
мышц
по
пластическому
типу
,
прогрессирующим
замедлением
активных
движений
вплоть
до
обездвиженности
;
появляются
мышечные
контрактуры
,
флексорная
поза
больных
.
Эта
форма
паркинсонизма
,
наиболее
неблагоприятная
по
течению
,
чаще
наблюдается
при
атеросклеротическом
и
реже
при
постэнцефалитическом
паркинсонизме
.
Дрожательно
-
ригидная
форма
характеризуется
тремором
конечностей
,
преимущественно
их
дистальных
отделов
,
к
которому
с
развитием
заболевания
присоединяется
скованность
произвольных
движений
.
Для
дрожательной
формы
паркинсонизма
характерно
наличие
постоянного
или
почти
постоянного
средне
–
и
крупноамплитудного
тремора
конечностей
,
языка
,
головы
,
нижней
челюсти
.
Тонус
мышц
нормальный
или
несколько
повышен
.
Темп
произвольных
движений
сохранен
.
Эта
форма
чаще
встречается
при
постэнцефалитическом
и
посттравматическом
паркинсонизме
.
Данные
лабораторных
и
функциональных
исследований
.
При
посттравматическом
паркинсонизме
выявляется
повышение
давления
цереброспинальной
жидкости
при
нормальном
клеточном
и
белковом
ее
составе
.
При
паркинсонизме
,
возникающем
вследствие
отравления
окисью
углерода
,
в
крови
обнаруживается
карбоксигемоглобин
,
при
марганцевом
паркинсонизме
–
следы
марганца
в
крови
,
моче
,
цереброспинальной
жидкости
.
Глобальная
электромиография
при
дрожательном
параличе
и
паркинсонизме
выявляет
нарушение
электрогенеза
мышц
–
повышение
биоэлектрической
активности
мышц
в
покое
и
наличие
ритмических
групповых
разрядов
потенциалов
.
При
электроэнцефалографии
обнаруживаются
преимущественно
диффузные
негрубые
изменения
биоэлектрической
активности
головного
мозга
.
Диагностика
и
дифференциальный
диагноз
.
В
первую
очередь
следует
дифференцировать
болезнь
Паркинсона
от
синдрома
паркинсонизма
.
Для
постэнцефалитического
паркинсонизма
характерны
глазодвигательные
симптомы
;
могут
наблюдаться
кривошея
,
явления
торсионной
дистонии
,
которые
никогда
не
наблюдаются
при
дрожательном
параличе
.
Встречаются
нарушения
сна
,
дыхательные
дискинезии
с
приступами
зевоты
,
кашля
,
адипозогенитальные
нарушения
,
вегетативные
пароксизмы
.
Посттравматический
паркинсонизм
достоверно
можно
диагностировать
у
больных
молодого
и
среднего
возраста
.
Заболевание
развивается
после
тяжелой
,
иногда
повторной
черепно
-
мозговой
травмы
.
Для
посттравматического
паркинсонизма
нехарактерны
антеретропульсии
,
судорога
взора
,
расстройства
жевания
,
глотания
,
дыхания
,
каталептоидные
явления
.
В
то
же
время
часто
встречаются
вестибулярные
расстройства
,
нарушение
интеллекта
и
памяти
,
зрительные
галлюцинации
(
вследствие
поражения
коры
большого
мозга
).
Нередко
отмечаются
регредиентное
течение
или
стабилизация
патологического
процесса
.
Для
диагностики
марганцевого
паркинсонизма
имеют
значение
анамнез
(
сведения
о
работе
в
контакте
с
марганцем
или
его
окислами
),
обнаружение
марганца
в
биологических
жидкостях
.
Диагностика
оксиуглеродного
паркинсонизма
базируется
на
определении
в
крови
карбоксигемоглобина
.
При
атеросклеротическом
паркинсонизме
дрожание
и
ригидность
сочетаются
с
признаками
церебрального
атеросклероза
или
возникают
после
острых
нарушений
мозгового
кровообращения
.
Выявляются
очаговые
неврологические
симптомы
в
виде
пирамидной
недостаточности
,
выраженных
псевдобульбарных
симптомов
.
Часто
определяется
унилатеральность
ригидности
и
скованности
.
В
крови
обнаруживается
дислипидемия
,
характерная
для
атеросклероза
.
Регистрируются
определенные
изменения
РЭГ
в
виде
уплощения
пульсовых
волн
.
Клиническая
картина
,
напоминающая
болезнь
Паркинсона
,
может
наблюдаться
при
сенильной
атеросклеротической
деменции
,
для
которой
наиболее
характерны
грубые
психические
расстройства
вплоть
до
деменции
.
Ригидность
и
скованность
выражены
умеренно
,
тремор
,
как
правило
,
отсутствует
.
Отдельные
клинические
проявления
паркинсонизма
могут
обнаруживаться
при
других
наследственно
-
дегенеративных
заболеваниях
нервной
системы
:
атаксии
Фридрейха
,
оливопонтоцеребеллярной
атрофии
,
ортостатической
гипокинезии
,
болезни
Крейтцфельда
-
Якоба
.
При
этих
заболеваниях
наряду
с
акинетико
-
ригидными
симптомами
имеются
прогрессирующие
явления
мозжечковой
атаксии
.
Течение
и
прогноз
.
Заболевание
неуклонно
прогрессирует
.
Исключение
составляют
некоторые
формы
,
обусловленные
лекарственными
интоксикациями
(
при
отмене
препаратов
может
наступить
улучшение
состояния
).
Общепризнано
,
что
лечение
в
начальной
стадии
позволяет
уменьшить
выраженность
симптомов
,
замедлить
прогрессирование
заболевания
.
В
поздних
стадиях
лечебные
мероприятия
менее
эффективны
.
Заболевание
приводит
к
инвалидизации
в
течение
нескольких
лет
.
Даже
лечение
леводопой
в
настоящее
время
замедляет
течение
на
непродолжительное
время
.
Это
подтверждает
положение
,
что
в
основе
заболевания
лежит
не
только
первичный
биохимический
дефект
,
но
и
еще
не
изученный
нейропатологический
процесс
.
100.
Лечение
болезни
Паркинсона
.
Лечение
.
Лечение
больных
с
дрожательным
параличом
и
синдромом
паркинсонизма
должно
быть
комплексным
,
длительным
и
включать
специфические
антипаркинсонические
препараты
,
седативные
средства
,
физиотерапевтические
процедуры
,
лечебную
физкультуру
,
психотерапию
с
учетом
этиологического
фактора
,
возраста
больных
,
клинической
формы
и
стадии
болезни
,
а
также
наличия
сопутствующих
заболеваний
.
При
легких
формах
вначале
назначают
амантадин
(
мидантан
)
и
парасимпатолитики
,
так
как
они
вызывают
меньше
побочных
явлений
.
Применяют
центральные
парасимпатолитики
(
циклодол
,
наркопан
),
пиридоксин
,
амантадин
,
агонисты
дофаминовых
рецепторов
(
бромокриптин
,
лизурид
).
При
выраженных
клинических
проявлениях
паркинсонизма
в
настоящее
время
базисным
препаратом
является
леводопа
,
обычно
в
сочетании
с
ингибитором
декарбоксилазы
.
Дозы
увеличивают
медленно
,
в
течение
нескольких
недель
,
до
получения
клинического
эффекта
.
Побочные
действия
препарата
–
дистонические
нарушения
и
психозы
.
Леводопа
,
попадая
в
ЦНС
,
декарбоксилируется
в
допамин
,
необходимый
для
нормальной
функции
базальных
ганглиев
.
Препарат
влияет
прежде
всего
на
акинезию
и
в
меньшей
степени
–
на
другие
симптомы
.
При
сочетании
леводопы
с
ингибитором
декарбоксилазы
можно
уменьшить
дозу
леводопы
и
тем
самым
уменьшить
риск
развития
побочных
явлений
.
В
арсенале
симптоматических
антипаркинсонических
средств
большое
место
занимают
холинолитические
препараты
,
которые
,
блокируя
м
–
и
н
-
холинорецепторы
,
способствуют
расслаблению
поперечнополосатой
и
гладкой
мускулатуры
,
уменьшают
насильственные
движения
и
явления
брадикинезии
.
Это
естественные
и
синтетические
атропиноподобные
препараты
:
беллазон
(
ромпаркин
),
норакин
,
комбипарк
.
Применяют
также
препараты
фенотиазинового
ряда
:
динезин
,
депаркол
,
парсидол
,
дипразин
.
Основная
причина
многообразия
медикаментозных
препаратов
,
используемых
для
лечения
паркинсонизма
,
в
недостаточной
их
лечебной
эффективности
,
наличии
побочных
явлений
,
индивидуальной
непереносимости
и
быстром
привыкании
к
ним
.
101.
Миастения
:
этиология
,
патогенез
,
классификация
,
клиника
,
диагностика
,
течение
.
Относится
к
аутоиммунным
заболеваниям
.
Это
патологическая
утомляемость
мышц
.
В
механизме
ее
основное
значение
придается
блокаде
постсинаптических
ацетилхолиновых
рецепторов
нервно
-
мышечных
соединений
аутоантителами
.
У
70%
больных
миастенией
обнаруживают
гиперплазию
или
опухоль
вилочковой
железы
,
играющей
важную
роль
в