Файл: Ыявление причины.docx

В зависимости от характера кроветворения анемии делят на две группы:

1. С нормобластическим типом кроветворения, для которого характерна последовательность дифференцировки элементов эритроцитарного ряда, включающая следующие этапы: эритробласт – пронормоцит – базофильный нормоцит – полихроматофильный нормоцит – оксифильный нормоцит, ретикулоцит – эритроцит;

2. С мегалобластическим типом кроветворения, включающим следующие этапы дифференцировки: промегалобласт – базофильный мегалобласт – полихроматофильный мегалобласт – оксифильный мегалобласт – мегалоцит.

Использование приведенных выше классификаций анемий в клинической практике, безусловно, облегчит правильную постановку диагноза, а также даст возможность объективной оценки тяжести течения заболевания и его прогноза.

Постгеморрагические анемии. Различают острую и хроническую постгеморрагическую анемию.

Причины кровопотерь весьма разнообразны: травмы, оперативные вмешательства, поражение сосудистой стенки при язвенной болезни, опухолевом и туберкулезном процессе, метро- и меноррагии, спонтанные кровотечения или слегка индуцированные при врожденной или приобретенной недостаточности коагуляционного, тромбоцитарного звеньев системы гемостаза и т.д.

У новорожденных причинами кровопотерь могут быть родовая травма., трансплацентарная кровопотеря, кровотечение из сосудов пуповины, наследственные геморрагические диатезы, коагулопатии, тромбоцитопении. У девочек возможны ювенильные кровотечения. Чем младше ребенок, тем чувствительнее он к кровопотере.

Реакция взрослого человека на кровопотерю определяется двумя основными факторами: объемом и скоростью кровопотери.

Одномоментная кровопотеря у взрослого человека в объеме 10-15 % всей массы крови не вызывает обычно развития шокового синдрома и соответственно тяжелых нарушений гемодинамикн. Между тем быстрая потеря крови новорожденным в таком же объеме может привести к развитию шока.

Для оценки степени кровопотери рекомендуют использовать следующую формулу:

П = К+44 1g ШИ,

где П – кровопотеря, в  %; К – коэффициент, равный 27 при желудочно-кишечной кровопотере; 33 – при полостных кровотечениях; 24 – при ранениях конечностей; 22 – при поражении грудной клетки; ШИ – шоковый индекс, равный отношению частоты пульса к систолическому давлению.

---

Касаясь значимости объема кровопотери, необходимо отметить, что выход из сосудистого русла до 20-25 % объема циркулирующей крови мало опасен и хорошо компенсируется за счет включения экстренных механизмов адаптации, при чем в случае потери до 500 мл крови, что составляет в среднем 10 % ОЦК, клинические проявления могут отсутствовать, иногда возникает умеренная тахикардия.

При кровопотере объемом от 500 до 1200 мл (10-20 % ОЦК) возникает прогрессирующая тахикардия, снижается артериальное давление, появляются признаки вазоконстрикции.

Потеря 25-35 % циркулирующей крови (1200-1800 мл) сопровождается выраженными расстройствами центральной, органно-тканевой и микрогемоциркуляцин. При этом отмечаются выраженная тахикардия (пульс свыше 120/мин), нарастающая гипотензия, потливость, бледность кожных покровов, беспокойство, слабость, олигурия.

При потере более 40 % объема циркулирующей крови возникает выраженная гипотензия, артериальное давление падает ниже 70 мм рт. ст., прогрессирующая тахикардия (пульс свыше 150/мин), бледность кожных покровов, холодный пот, беспокойство, слабость, олигурия.

Быстрая потеря 50 % крови от общего объема является, как правило, летальной. Потеря такого же объема крови в течение нескольких дней при маточном, желудочном, кишечном кровотечении, как правило, компенсируется при хорошей корригирующей терапии.

Следует отметить высокую чувствительность детского организма к потере крови. Уменьшение объема циркулирующей крови у ребенка на 15-20 % может привести к развитию шока с потерей сознания. У взрослого же человека уменьшение объема циркулирующей крови на 25 % может протекать в ряде случаев без выраженной гипотензии.

В развитии постгеморрагической анемии следует выделить три стадии: начальную, компенсаторную и терминальную. Причем, характер изменений со стороны периферической крови при постгеморрагической анемии определяется не только тяжестью кровопотери, но и стадией развития постгеморрагической анемии.

Начальная стадия характеризуется уменьшением объема циркулирующей крови – гиповолемией, при этом в единице объема крови не возникает существенных изменений содержания гемоглобина, количества эритроцитов. Однако снижение объема циркулирующей крови сопровождается уменьшением венозного возврата в сердце, снижением ударного и минутного объема крови, что приводит к развитию циркуляторной гипоксии. Таким образом, гемическая гипоксия при кровопотере всегда сочетается и с циркуляторной.

---

Возникновение гипоксии, гиповолемии, метаболического ацидоза инициирует развитие механизмов срочной адаптации. Одним из мобильных звеньев адаптации является активация симпатоадреналовой системы, что приводит к развитию комплекса защитно-приспособительных реакций. Во-первых, возникает рефлекторный спазм периферических сосудов, или рефлекторно-сосудистая компенсация постгеморрагической анемии, направленная на адаптацию емкости сосудистого русла к объему циркулирующей крови и предотвращение развития шокового синдрома. Однако даже при максимальном спазме сосудов емкость сосудистого русла может уменьшиться лишь на 15-20 %. Активация симпатоадреналовой системы в этот период анемии приводит к рефлекторному учащению сердечных сокращений.

Изучение гематологических показателей в период рефлекторно-сосудистой компенсации может выявить лишь незначительное снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, отсутствие выраженных изменений гематокрита.

В условиях гипоксии, гиповолемии активируется ренин-ангиотензиновая система, усиливается освобождение минералокортикоидов, что приводит к усилению реабсорбции натрия в почечных канальцах, повышению осмотического давления в плазме крови, стимуляции выброса антидиуретического гормона и усилению факультативной реабсорбции воды в дистальных почечных канальцах. Жидкость поступает в кровеносные капилляры по градиенту осмотического давления. Развивается так называемая гидремическая компенсация спустя 1-3 суток после кровопотери. для этого периода характерно уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови и во всем объеме крови. Анемия носит нормохромный характер.

Возникновение гипоксии при постгеморрагической анемии стимулирует продукцию эритропоэтина. по физико-химическим свойствам эритропоэтин представляет собой кислый термостабильный гликопротеин. Мономерная форма белка эритропоэтина имеет ММ от 23000 Д до 32000 Д. Однако в натуральном виде гормон представляет собой димер с ММ от 46000 Д до 60000 Д; содержание белка в нем составляет около 65,5 °/о; углеводов – около 30 %. Считают, что эритропоэтин образуется в различных клетках нефрона, а также в печени и селезенке.

Существует точка зрения, что эритропоэтин почечного происхождения неактивен, его именуют эритрогенином. В процессе взаимодействия почечного эритрогенина со специализированными белками плазмы крови α2-глобулиновой фракции, вырабатываемыми в печени, образуется активная форма эритропоэтина.

---

Под влиянием эритропоэтина эритропоэтинчувствительные клетки дифференцируются в эритробласты и далее – до зрелых эритроцитов, которые выходят в сосудистое русло и компенсируют утраченные при кровопотере клетки. Возникает период костномозговой компенсации, выраженный обычно уже спустя 45 дней после кровопотери. При этом в периферической крови появляются молодые, недонасыщенные гемоглобином формы эритроцитов – ретикулоциты, оксифильные, полихроматофильные, базофильные нормоциты, т. е. клетки, характеризующие регенераторную активность костного мозга. Анемия приобретает гипохромный характер. Одновременно в периферическую кровь из костного мозга поступают и другие клеточные элементы. Признаком достаточно выраженной регенераторной способности костного мозга является возникновение нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом влево.

Стимуляторами костномозговой компенсации после кровопотери являются и такие гормоны адаптации, как катехоламины, глюкокортикоиды. Однако их стимулирующий эффект на кроветворение опосредуется, по-видимому, за счет первичной активации синтеза под влиянием этих гормонов эритропоэтина.

Параллельно с костномозговой компенсацией развертывается белковая компенсация за счет активации синтеза в печени различных плазменных белков, в частности, плазменных белковых факторов свертывания крови. Следует отметить, что активация протеосинтеза наблюдается уже через несколько часов после кровотечения и регистрируется в течение последующих 1,5-3 недель и более в зависимости от объема кровопотери и состояния реактивности организма.

Вышеописанная стадийность развития свойственна острым постгеморрагическим анемиям. Все постгеморрагические анемии – острые и хронические – являются железодефицитными, поэтому характеризуются комплексом метаболических и функциональных расстройств, обусловленных недостаточностью железа.

49. Гемолитические анемии. Виды. Причины. Механизмы развития. Картина периферической

крови.

\ емолитические анемии – это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, а также реактивным усилением эритропоэза. В настоящее время все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии в зависимости от этиологии и патогенеза подразделяются на:

I. Мембранопатии эритроцитов:

---

а) «белковозависимые»: микросфероцитоз; овалоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз; болезнь «Rh-нуль»;

б) «липидозависимые»: акантоцитоз.

II. Энзимопатии эритроцитов, обусловленные дефицитом:

а) ферментов пентозофосфатного цикла;

б) ферментов гликолиза;

в) глютатиона;

г) ферментов, участвующих в использовании АТФ;

д) ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

III. Гемоглобинопатии:

а) связанные с нарушением первичной структуры цепей глобина;

б) талассемии.

Приобретенные гемолитические анемии:

I. Иммуногемолитические анемии:

а) аутоиммунные;

б) гетероиммунные;

в) изоиммунные;

г) трансиммунные.

II. Приобретенные мембранопатии:

а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы – Микели);

б) шпороклеточная анемия.

III. Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов:

а) маршевая гемоглобинурия;

б) возникающие при протезировании сосудов или клапанов сердца;

в) болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия).

IV. Токсические гемолитические анемии различной этиологии.

Механизмы развития и гематологическая характеристика Врожденных гемолитических анемий

Приведенная выше классификация гемолитических анемий убедительно свидетельствует, что важнейшими этиопатогенетическими факторами развития гемолиза эритроцитов являются нарушения структуры и функции мембран эритроцитов, их метаболизма, интенсивности гликолитических реакций, пентозофосфатного окисления глюкозы, а также качественные и количественные изменения структуры гемоглобина.

I. Особенности отдельных форм мембранопатий эритроцитов

Как уже было указано, патология может быть связана либо с изменением структуры белка, либо с изменением структуры липидов эритроцитарной мембраны.

К наиболее распространенным белковозависимым мембранопатиям относятся следующие гемолитические анемии: микросфероцитоз (болезнь Минковского – Шоффара), овалоцитоз, стоматоцитоз, более редкие формы – пиропойкилоцитоз, болезнь Rh-нуль. Липидозависимые мембранопатий встречаются в небольшом проценте среди прочих мембранопатий. Примером такой гемолитической анемии является акантоцитоз.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе нарушений при микросфероцитозе лежит пониженное содержание в мембране эритроцитов актомиозиноподобного белка спектрина, изменение его структуры и нарушение связи с микрофиламентами актина и липидами внутренней поверхности эритроцитарной мембраны.

---