Файл: Содержание учебного материала общая хирургия.docx

– лимфангиомы и лимфангиосаркомы; ЛУ – узловые гиперплазии и лимфомы; кровеносных сосудов – гемангиомы и гемангиосаркомы, доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитомы; нейрогенные: фиброма, шваннома, злокачественная шваннома, ганглионеврома, симпатикобластома, нейробластома; эмбриональные.

Клиника. Ранние и специфические симптомы отсутствуют, дискомфорт в брюшной полости, ноющие боли в пояснице, животе. Иногда опухоль пальпируется. Симптом Гессе – снижение, а затем повышение температуры конечности вследствие поражения поясничного отдела СНС. При больших опухолях – тяжесть в животе, тошнота, рвота, запоры, непроходимость, дизурия. Поздние симптомы: лихорадка (распад), асцит, расширение вен брюшной стенки, венозный застой в нижних конечностях.  Сдавление семенной вены приводит к расширению вен семеного канатика. Одышка – при давлении опухоли на диафрагму или метастатическом поражении легких. Кризы.

---

Диагностика: рентген ОГК и ОБП, рентгеноконтрастное исследование ЖКТ и МВС, УЗИ, КТ, ангиография, биопсия.

Лечение: хирургическое – радикальное и абластичное удаление опухоли. Факторы: расположение, её взаимоотношение с соседними органами и связь с жизненно важными структурами; гистологический тип; биологическая агрессивность злокачественной опухоли.

При высокой степени злокачественности – комбинированное, комплексное или мультимодальное лечение.

Опухоли мягких тканей. Определение. Классификация. Метастазирование сарком. Клиника сарком в зависимости от локализации, гистологической формы и степени распространения.

Понятие «опухоли мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности. Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.

Классификация: злокачественные (саркомы); местнодеструирующие (обладают инфильтративным ростом, но не метастазируют); доброкачественные (липома, рабдомиома, синовиома, фиброма).

Особенности сарком: отсутствие истинной капсулы; чаще на бедре; распространение по ходу мышечных волокон, фасциальных пластин, оболочек нервов и сосудов, метастазирование чаще гематогенно: легкие, реже кости и печень, чаще у оперированных; поражение регионарных ЛУ (до 20%).

Клиника: сначала опухоль является первым и единственным симптомом (большой узел округлой формы неравномерно плотной, твердой или упругоэластичной консистенции, на конечности смещается только в поперечном направлении, при врастании в кость неподвижен); тупая боль при физнагрузке, при сдавлении нерва или прорастании кости – выраженный болевой синдром. В поздних стадиях узел увеличивается, кожа над опухолью багрово-цианотичная, инфильтрирована, температура повышена, подкожные вены расширены и изъязвлены. Если опухоль замуровывает крупные артериальные и нервные стволы – ишемия конечности, парезы и параличи. Общие явления: анемия, лихорадка, потеря массы тела, интоксикация, нарастающая слабость.

Методы диагностики и принципы лечения пациентов с саркомами мягких тканей.

---

Диагностика: осмотр, пальпация, «сигналы тревоги»: наличие постепенно увеличивающегося опухолевидного образования; ограничение подвижности опухоли; опухоль из глубоких слоев мягких тканей; припухлость через пару недель – лет после травмы; пункционная и инцизионная биопсия (эксцизионная – для удаления поверхностных опухолей до 5 см), рентген, УЗИ ОБП.

Принципы лечения: 1. Лечение комбинированное или комплексное, самостоятельный хирургический метод – только при высокодифференцированных опухолях с условием возможности радикальной операции.

2. Принципы оперативныхвмешательств: вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии; удаление саркомы – без обнажения опухоли; границы резекции отмечаются металлическими скобками (для планирования ЛТ); в случае нерадикального удаления – при возможности реоперация; регионарные ЛУ не удаляются (если не поражены); в протоколе указать, была ли нарушена целостность опухоли (возможная контаминация).

3. ЛТ пред- и послеоперационно – на ложе удаленной опухоли, окружающие ткани + 2 см и рубец после операции.

При невозможности радикальной органосохраняющей операции или отказепациента – радикальная ЛТ ± ХТ.
4.9. Злокачественные лимфомы

Определение «злокачественные лимфомы». Общие признаки. Виды лимфом. Заболеваемость. Этиология.

Злокачественные лимфомы – это новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в центральных органах иммуногнеза, ЛУ или экстранодально.

Общие признаки:

1. Уровень поражения (мутации) – унипотентная клетка-предшественник В- или Т-лимфоцитов, либо полипотентная клетка-предшественник лимфопоэза.

2. Первичный опухолевый рост вне костного мозга.

3. Отсутствие на начальных этапах изменений в периферической крови.

4. Возможность поражения костного мозга в виде нодулярной пролиферации и с выходом в кровь клеток, составляющий морфологический субстрат опухоли (лейкемизация).

5. Преобладание в клинике синдрома тканевой пролиферации, нередко с развитием локальной симптоматики (компрессия, язвенные поражения).

Виды лимфом: лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы.

Заболеваемость ЛХ – 2,9 на 100 000 населения (3,1 у мужчин и 2,7 у женщин), НХЛ – 6,9 (7,5 у мужчин, 6,4 у женщин). В общей структуре онкологических заболеваний ЛХ составляет 2,9%, НХЛ – 6,9%. Первый пик ЛХ в 15-36 лет, второй пик – после 60, НХЛ – в 60-84 года. Смертность 0,9 на 100 000 населения при ЛХ и  3,4 при НХЛ.

---

Этиологические факторы:

• 
  генетически обусловленный иммунодефицит (синдром Вискотт – Олдрича, атаксия-телеангиоэктазия, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром);
  
• 
  приобретенный иммунодефицит (иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов и тканей, длительный контакт с пестицидами);
  
• 
  аутоиммунные болезни (ревматоидный артрит, синдром Фелти, аутоиммунный тиреоидит);
  
• 
  вирусные и бактериальные инфекции (EBV, HTL-1, H. pylori, ретровирусы).
  
• 
  Неходжкинские – врожденные и приобретенные ИДЦ, вирусы (Эпштейн-Барр).
  
• 
  Ходжкинские – мутации генов (наследственная предрасположенность и внешние факторы).
  

Гистологические варианты лимфогранулематоза и неходжкинских лимфом. Стадии (немного ниже). Клиника. Диагностика и лечение по двум вариантам по отдельности.

Лимфома Ходжкина, морфологическая классификация, принципы диагностики. Последовательность диагностических методов.

Лимфома Ходжкина – злокачественная лимфоидная опухоль, характеризующаяся присутствием в опухолевом субстрате многоядерных гигантских клеток (Березовского – Штернберга – Рид).

Классификация:

1. лимфоидное преобладание – 7-10% – более латентное и благоприятное течение; структура ЛУ мало изменеиа; нередко у детей;

2. нодулярный склероз – 30-45% – в ЛУ разрастание соединительной ткани, становиться меньше лимфоцитов; чаще у молодых женщин;

3. смешанно-клеточная – 30-50% – протекает более агрессивно, лимфоцитов мало, много клеток Березовского + эозинофилы, моноциты, клетки Ходжкина;

4. лимфоидное истощение – 7-10% – чаще у пожилых (ретикулярный вариант, диффузный фиброз).

Первичная диагностика: ОАК (нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия, лимфоцитопения, ускоренное СОЭ, иногда лейкоцитоз или лейкопения, тромбоцитоз или тромбоцитопения, нормохромная анемия), БАК, рентген ОГК в 2 проекциях, УЗИ ОБП и всех периферических групп ЛУ, ЩЖ, забрюшинного пространства, пункционная аспирационная биопсия, эксцизионная биопсия ЛУ, осмотр ЛОР-органов.

Уточняющая диагностика: КТ грудной и брюшной полости, стернальная пункция, трепанобиопсия подвздошной кости

---

, скелетография, сцинтиграфия костей с 99Tс, сцинтиграфия ЛУ с 67Ga, биопсия печени и МРТ по показаниям, ПЭТ.

Клиника лимфомы Ходжкина, группы симптомов, стадии.

Поражение ЛУ и других лимфоидных органов: безболезненны, подвижны, кожа над ними не гиперемирована,чаще в начале поражаются узлы над диафрагмой. Частота: периферические ЛУ 90%, шейно-надключичные 70%, подмышечные 3%, медиастинальные 15%, паховые 4%, поражение ЛУ средостения (15%) может привести к синдрому ВПВ, одышке, кашлю, болевому синдрому; ЛУ в забрюшинном пространстве (редко) может привести к болям в животе, отекам нижних конечностей.

Поражение экстралимфотических органов: селезенка – 25%, легкие – 20-30%, иногда с плевритом (одышка, кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке), печень – 10-12% (болевой синдром, тяжесть в правом подреберье, тошнота, иногда желтуха) , кости – 14-20%, костный мозг – 10-12% (оссалгии, неврологические нарушения, парезы и параличи конечностей), кожа – обычно паранеоплазии, ЦНС – редко, ЖКТ – 3%, ЩЖ и МЖ 1-3%, тимус – 3%.

Общие симптомы: лихорадка, проливные ночные поты, похудание, кожный зуд.

Классификация: СТАДИИ 1 стадия – поражение одной группы лимфоузлов (1) или 1 экстралимфатического органа (1Е); 2 стадия – поражение 2 и более групп по одну сторону от диафрагмы / локальное поражение эстралимфатического органа ± поражение ЛУ по ту же сторону диафрагмы; 3 стадия – поражение ЛУ по обе стороны от диафрагмы ± поражение селезенки ± поражение одного экстралимфатического органа; 4 стадия – диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатических органов / поражение экстралимфатического органа ± поражение нерегионарных ЛУ.

Гистологические варианты (морфологическая классификация) неходжкинских лимфом, клиника и диагностика.

Неходжкинские лимфомы – это гетерогенная группа злокачественных опухолей иммунной системы, которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию.

Классификация – из В клеток (предшественников или зрелых) и из Т и NK клеток.

Симптомы: признаки поражения ЛУ (45-50%); признаки экстранодального поражения (глоточное кольцо, селезенка, тимус, кожа, МЖ, мягкие ткани, ЖКТ, яички, яичники, ЦНС, конъюнктива и др.) – более 45%.

1. Опухоли низкой степени злокачественности:

---