Файл: Детского.docx

называют иммуногене-зом.Фактически все периферические органы иммунной системы являются фильтрами или барьерами для захвата антигена, его расщепления и распознавания. Зрелые неиммунные лимфоци- ты локализуются в периферических органах иммунной системы и циркулируют между ними через кровь и лимфу. На территории периферических органов иммунной системы зрелые неиммунные лимфоциты вступают в контакт с АПК. Если антигенпредставляю- щий рецептор лимфоцита связывается с соответствующим анти- геном на территории периферического лимфоидного органа, то

лимфоцит вступает на путь додифференцировки в режиме иммун- ного ответа, то есть начинает пролиферировать и продуцировать эффекторные молекулы (цитокины, перфорины и др.), В-лимфо- циты превращаются в плазматические клетки, синтезирующие антитела.

Тимус, селезенка и лимфатические узлы относятся к инкапсу-лированнымлимфоидныморганам.Неинкапсулированныелимфоидныеорганывключают в себя следующее:

• 
  лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистыми обо- лочками (MALT – mucosal-associated lymphoid tissue), в том числе лимфоидная ткань, ассоциированная с желудочно-ки- шечным трактом (ЖКТ), – это миндалины, аппендикс, Пейе- ровы бляшки, внутриэпителиальные лимфоциты слизистой оболочки кишечника; лимфоидная ткань, ассоциированная с бронхами и бронхиолами, – лимфоциты в слизистой обо- лочке дыхательной системы;
  
• 
  особые лимфоциты печени, которые в качестве лимфоидно- го барьера “обслуживают” кровь воротной вены, несущей все внешние, всосавшиеся в кишечнике вещества;
  
• 
  лимфоидная подсистема кожи, включает в себя субпопуля- цию особых диссеминированных внутриэпителиальных лим- фоцитов кожи, а также регионарные лимфатические узлы и сосуды дренажа;
  
• 
  периферическая кровь.
  

---

Клиническим выражением иммунного ответа является ги- перплазия лимфоидной ткани, лимфатических узлов (лимфа- денопатия), спленомегалия, лимфоцитоз в общем клиниче- ском анализе крови.

1. 1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   ...   40

---

Костный мозг

Начиная с 16–17-й недели внутриутробного развития кроветво- рение переходит из печени в костный мозг, где устанавливается определенное и более постоянное количество лимфоцитов: 1,5– 1,8% Т-клеток и 16–19% В-клеток. Это соотношение характерно для организма и взрослого человека.

2. Тимус (вилочковая железа)

Тимус(вилочковая железа), расположенный в переднем средостении, имеет две большие доли, фрагментированные на множество долек, в каждой дольке корковое и медуллярное


Рисунок 1

Гистология дольки нормальной вилочковой железы. Окраска гема- токсилин-эозином.

Обозначения: 1 - корковое вещество; 2 - мозговое вещество; 3 - тельце Гассаля;

4 - междольковая соединительная ткань (септы)
(центральное) вещество (рис. 1). Доли связаны между собой небольшой перемычкой. В корковом веществе тимуса доми- нируют эпителиальные клетки или клетки-няньки (nurse-cells), которые обнимают лимфоциты, а в мозговом веществе – ден- дритные клетки и макрофаги. Все клетки стромы тимуса обе- спечивают разные этапы дифференцировки Т-лимфоцитов.

1. Внутриутробное развитие

Центральный орган иммунной системы – тимус, или вилочко- вая железа, – закладывается раньше, чем все остальные лимфо- идные органы. На 4-й неделе внутриутробного развития появ-

---

ляются два тяжа многослойного эпителия, образованные из III и IV пары жаберных карманов краниального отдела головной кишки. Этот отдел обладает уникально высоким формообразу- ющим потенциалом, давая начало органам, включающим в себя качественно различные формы эпителия. Так, из него, помимо тимуса, образуются щитовидная и околощитовидные железы, а также трахеобронхиальное дерево, легкие, верхние отделы пищеварительного тракта (до желудка), слуховая труба и сред- нее ухо. При нарушении эмбриогенеза глоточного кармана и

IV жаберной дуги в результате делеции длинного плеча 22-й хромосомы (del 22q11.2) развивается синдром Ди Джорджи или велокардиофациальный синдром, который представляет собой триаду клинических признаков, состоящую из:

1. 
   врожденного порока сердца (тетрада Фалло, общий артери- альный ствол, атрезия дуги аорты, дефекты межжелудочковой перегородки и др.),
   
2. 
   гипоплазии (аплазии) тимуса, что сопровождается наруше- нием продукции Т-клеток (в среднем у 67% больных), наруше- нием функции Т-клеток (у 19%), дефектами гуморального им- мунитета (у 23%), и
   
3. 
   гипокальциемии, как следствие гипоплазии паращитовид- ных желез.
   

Данный синдром встречается с частотой 1 на 4000-60000 живых новорожденных, являясь самым частым вариантом делеции хромосом. Другое название данного синдрома САТ- СН 22 от аббревиатуры: C – CARDIAC (врожденные пороки сердца, частота – 74%); А – ANOMALOUS (аномалии строения лица, 100%); T – THYMUS (гипоплазия тимуса, иммунодефи- цит – 77%); С – СLEFT (аномалии строения неба – 69%); H – HYPOCALCIEMIA (гипокальциемия – 50%).

На ранней стадии эмбриогенеза (4–6-я неделя) тимус представляет собой чисто эпителиальный орган. На 6–7-й неде- ле тимус

---

каудально смещается за грудину, формируется капсула, происходит врастание первых сосудов. В это время орган еще не заселен лимфоцитами. Вместе с тем, есть основания полагать, что примерно с 5-й недели эпителиальные клетки тимуса начинают секретировать дистантно действующие тимические факторы, спо- собные вызывать дифференцировку предшественников Т-лимфо- цитов. Предполагается, что в это же время эпителиальные клетки тимуса начинают продуцировать хемотаксический фактор, при- влекающий в орган лимфоидные клетки.

Основные структуры тимуса формируются в период с 7-й по 12-ю недели внутриутробного развития, в связи с чем этот период следует считать для развития тимуса кри- тическим. К 12-й неделе внутриутробного развития доль- ки тимуса человека приобретают строение дефинитив- ного органа с хорошо сформированными компонентами, определяется отчетливое разграничение на корковую и мозговую зоны, выявление в мозговой зоне специфических образований –

тимических телец (тельца Гассаля). В тимусе 12-недельного пло- да 84% клеток составляют Т-лимфоциты и около 1% – В-лим- фоциты, что в целом соответствует клеточному составу тимуса взрослого человека. После 18-й недели тимус выглядит вполне сформированным органом, хотя мозговая зона в этот период

---