Файл: 1. История отечественной педиатрии организации охраны материнства и детства в России.docx

картине у ребенка диагностируют рахит І степени.

В этот ранний период в крови обычно отмечают гипофосфатемию, нормокальциемию, ацидоз, нарастает активность щелочной фосфатазы, а в моче, приобретающей резкий запах, увеличивается количество аммиака, аминокислот, фосфора, цАМФ. Могут быть выявлены мышечная гипотония, запоры, небольшая податливость краев большого родничка.

Начальный период рахита длится от 1,5 нед до 1 мес, далее заболевание переходит в период разгара (цветущий, флоридный рахит) с отчетливыми изменениями со стороны скелета. К мягкости и податливости краев родничка и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа - краниотабес; вдоль лямбдовидного шва и задних отделов теменных костей появляются участки размягчения диаметром 1,5-2 см, дающие при надавливании ощущение мягкого пергамента или тонкой целлулоидной пластинки. Мягкий череп меняет конфигурацию: уплощается затылок, возникает асимметрия головы, брахицефалия. В результате избыточного образования остеодной ткани, которая не обызвестляется сразу, начинают выступать более отчетливо лобные и теменные бугры и весь череп принимает угловатую форму - caput quadratum, иногда западает переносица (седловидный нос) или сильно выступает лоб (олимпийский лоб).

В результате усиленного образования остеоидной ткани появляются утолщения на границе костной и хрящевой части ребер - так называемые рахитические «четки», усиливается кривизна ключиц; грудная клетка с боков сдавливается, нижняя апертура ее несколько разворачивается, на боковых поверхностях по линии прикрепления диафрагмы возникает так называемая гаррисонова (перипневмоническая, по Н. Ф. Филатову) борозда. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед, возникает «куриная», или «килевидная», грудь. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз).

В результате деформации эпифизов и расширения метафизов образуются утолщения - «рахитические браслеты», особенно заметные в области предплечий; фаланги пальцев также утолщаются - возникают так называемые нити жемчуга; иногда видны надмыщелковые утолщения на голенях. Чаще всего ноги искривляются О-образно, несколько реже искривления напоминают Х, почти всегда одновременно наблюдается и плоскостопие. Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5-2 лет и позже.

---

Деформация грудной клетки, гипотония мышц, несколько вялые движения диафрагмы и изменения нервной системы нарушают легочную вентиляцию, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких, у больных имеются дистрофические изменения сердца.

В период репарации (реконвалесценции) у ребенка исчезают признаки активного рахита (симптомы нарушения состояния нервной системы, мягкость костей, мышечная гипотония, анемия и др.), нормализуется концентрация фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным.

Период остаточных явлений диагностируют, как правило, у детей 2-3 лет, когда нет ни признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений от нормы показателей минерального обмена, хотя налицо последствия перенесенного рахита II-III степени.

Диагностика. Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль/л и ниже при норме у детей до 1 года 1,5-1,8 ммоль/л, концентрация кальция - до 2,0-2,2 ммоль/л при норме 2.2-2,7 ммоль/л. Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови, в норме равное 1,5:1, в период разгара рахита изменяется до 3 к 1.

В сыворотке крови повышается активность щелочной фосфатазы (выше 400 ЕД/л); уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 ммоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот, фосфора и кальция (аминоацидурия и кальциурия - выше 10 мг/кг/сут). Конечно, в настоящее время наиболее важный диагностический показатель – уровень 25(OH) D3 в крови.

При рахите имеются характерные изменения на рентгенограммах костей: в местах наиболее интепсивного роста, особенно энхондрального окостенения, появляется и усиливается остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной, бахромчатой; щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, так как периостальное окостенение нарушается меные энхондрального.

Нередко бывают поднадкостничные переломы по типу «зеленой веточки» - надломы коркового слоя с небольшим продольным смещением на вогнутой стороне искривленной кости. При тяжелом рахите наблюдают зоны просветления (перестройки). Лоозера - поперечно расположенные прозрачные зоны (полосы) шириной в несколько миллиметров (ложные переломы). Под периостом вновь образованная кость не подвергается своевременно достаточному обызвествлению, и на ренттенограмме намеча-ется продольная полоска просветления - периостоз, что может вызвать подозрение на периостит. В начальном периоде рахита выявляют лишь незначительный остеопороз. Учитывая особенности современного течения рахита, основным методом его диагностики является рентгенологический (рентгенограмма запястья).

---

Лечение.

=рациональное питание (грудное вскармливание, своевременное введение прикормов, использование продуктов, богатых витаминами, минеральными веществами, в частности кальцием), достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж и гимнастика.

=специфическое лечение рахита проводят препаратами витамина D (табл. 5.9).



К эффективным методам лечения относят УФО, конечно, при проведении УФО витамин D не назначают. Начинают УФО с 1/8 биодозы и доводят до 1½ биодозы.

Лечение тяжелого рахита лучше проводить водорастворимым препаратом витамина D3 видеином, видехолом, карнитином (20% раствор по 4-12 капель 3 раза в день).

При рахите в периоде репарации и при выраженных остаточных явлениях полезны соляные, хвойные, соляно-хвойные ванны, УФО, диатермия мышц и костей, массаж и гимнастика, песочные, морские и солнечные ванны.

Дополнительно к витамину D назначают препараты кальция в дозе 0,5-1 г элементарного кальция в сутки.

Профилактика рахита должна быть песпецифической и специфической.

Работу по предупреждению рахита необходимо проводить еще до рождения ребенка (антенатальная профилактика). Пища беременной жен-шины должна быть полноценной в отноптении энергетической ценности, количества белков, жиров и углеводов, минеральных солей и витаминов.

Будущая мать должна вести рациональный образ жизни, широко пользоваться естественными факторами природы (прогулки и пр.).

Специфическая профилактика. Суточная потребность беременной в витамине D составляет 400 МЕ. В последние 3-4 мес беременности реко-мендуют принимать поливитаминный препарат элевит или др. по 1-2 драже в день (1 драже содержит 250 МЕ витамина 12).

Постнатальная профилактика рахита начинается с первых дней жизни: естественное вскармливание (с дальнейшим своевременным введением соков и прикормов), прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

Специфическую профилактику рахита пачинают с 4-педельного возраста (у недоношенных с 10-14-го дня жизни) назначением 400 МЕ витамина D в день и проводят круглогодично. Назначение витамина D должно чередоваться с проведением курса УФО (15-20 сеансов 2 раза в год). После курса УФО витамин D в течение 3-4 нед не назначают. Оптимально для профилактики использовать водорастворимую форму витамина D3, содержащую в 1 капле 500 МЕ. При кормлении ребенка адаптированными смесями витамин D не назначают.

---

 

Основные критерии постановки диагноза Гипофосфатемический рахит:

1 рахитические деформации костей

2 нарушение походки, чаще с момента начала самостоятельной ходьбы

3 раннее выпадение зубов

4 в крови: низкий фосфор, высокой уровень щелочной фосфатазы, норма кальция и норма паратгормона

5 в моче: повышен уровень фосфора

6 по рентгенограмме: деформация костей, размытые метафизы (рисунок 4 и рисунок 5)

Основные критерии постановки диагноза витамин-Д-зависимый рахит:

• рахитические деформации костей

• мышечная гипотония, позднее начало самостоятельной ходьбы, нарушение походки

• очень редко- выпадение волос на голове, бровей и ресниц

• преждевременное выпадение зубов или стертость зубов

• в крови: низкий кальций и низкий фосфор, высокой уровень щелочной фосфатазы и высокий паратгормон

• в моче: повышен уровень фосфора, может быть повышен уровень кальций

• по рентгенограмме: деформация костей, размытые метафизы

---

5. Анатомо-физиологические особенности нервной системы и органов чувств у детей. Закономерности развития психики и моторики у детей в возрастном аспекте. Методы оценки нервно-психического развития.

Головной мозг

КРАТКО:

-Отсутствует полная миелинизация пирамидных путей и черепных нервов

-Дендриты короткие, малоразветвлённые

-Недостаточно развит мозжечок и неостриатум

-Преобладание процессов торможения в коре головного мозга

-Отсутствие анализаторной и условно-рефлекторной деятельности

-Функциональное преобладание таламопаллидарной системы

-У новорождённых относительная величина головного мозга больше, чем у взрослых: его масса составляет около 1/8 массы тела (в среднем 400 г), в то время как у взрослых - 1/40 массы тела.

-Твёрдая мозговая оболочка у новорождённых относительно тонкая, сращена с костями основания черепа на значительном протяжении. Мягкая, богатая сосудами и клетками, и паутинная оболочки мозга очень тонкие. Субарахноидальное пространство, образованное этими листками, имеет незначительный объём.

Спинной мозг

К 2-3 годам заканчивается миелинизация спинного мозга и корешков спинного мозга, образующих «конский хвост». Спинной мозг растёт в длину медленнее позвоночника. Окончательное соотношение спинного мозга и позвоночника устанавливается к 5-6 годам.

Миелинизация нервных волокон.

Миелинизация в спинном мозге начинается на 4-м месяце внутриутробного развития, и у новорождённого она практически заканчивается. При этом вначале миелинизируются двигательные волокна, а затем - чувствительные. Сначала миелинизируются волокна, осуществляющие жизненно важные функции (сосания, глотания, дыхания и т.д.). Черепные нервы миелинизируются более активно в течение первых 3-4мес жизни. Их миелинизация завершается приблизительно к году жизни, за исключением блуждающего нерва. Аксоны пирамидного пути покрываются миелином в основном к 5-6мес жизни, окончательно - к 4 годам, что приводит к постепенному увеличению объёма движений и их точности.

Вегетативная нервная система. Функционирует уже у новорожденного. После рождения отдельные симпатические узлы сливаются между собой, образуя мощные сплетения. Периферические ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие и миелинизацию к 3—4 годам. К этому времени устанавливается центральная регуляция деятельности органов дыхания и кровообращения. Вследствие этого у детей раннего возраста физиологичной является симпатикотония, на 3—4-м году сменяющаяся ваготонией. Затем устанавливается равновесие двух систем, а в пубертатном периоде нередко возникает вегетососудистая дистония на фоне гормональной перестройки.

---