Файл: Ревматизм. Роль бетагемолитического стрептококка (клинические, серологические и эпидемиологические доказательства). Патогенез. Классификация.docx

1. Ревматизм. Роль бета-гемолитического стрептококка (клинические, серологические и эпидемиологические доказательства). Патогенез. Классификация.

• 
  Ревматизм '
  

Системное воспалительное заб. соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией (бета-гемолитический стрептококк группы А) у предрасположенных лиц (у детей и подростков 7—15 лет).

• 
  Этиология:
  

Заболеванию предшествует носоглоточная инфекция: ангина, тонзиллит, фарингит, отит, скарлатина, лимфаденит, трахеит.

В пользу этой концепции говорят следующие наблюдения: связь заболевания ревматизмом с предшествующей стрептококковой инфекцией — ангина, острый фарингит, острый синусит и др.

Ревматизм чаще всего развивается в закрытых коллективах; у преобладающего числа больных обнаруживаются различные противострептококковые антитела — антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы-В в высоких титрах.

Гипериммунная реакция организма на стрептококковую инфекцию, т. е. предрасположенность к ревматизму в семьях, больных ревматизмом.

Среди больных ревматизмом, чаще лица с группами крови А (II), В (III). Изучены случаи связи заболеваний ревматизмом с фенотипом HLA.

Ряд авторов указывают на возможную роль в этиологии ревматизма вируса или ассоциаций вируса со стрептококком.

Пимаков В. Д. и др. выделили у больных ревматизмом особые L-формы гемолитического стрептококка (безоболочечные протопласты), которые при соответствующих изменениях условий среды могут вновь реверсировать в первоначальные формы. L-формам придают значение в обострении ревматизма.

• 
  Патогенез:
  

Существенная роль в механизме возникновения заболевания:

Придается наличию у штаммов стрептококка общих антигенных субстанций с некоторыми тканями человека, прежде всего с сердцем.

Через 7—15 дней (до 21 дня) после острой стрептококковой инфекции в кровь попадают внеклеточные антигены стрептококка — стрептокиназы, гиалуронидаза, стрептолизины и др. Они обладают тропностью к соединительной ткани — разрушают ее, дезорганизуют и, соединяясь с белками, образуют аутоантигены, к которым в последствии образуются аутоантитела (аТ). AT, повторно циркулируя в крови, воздействуют на соединительную ткань (суставы, кровеносные сосуды, эндокард), приводят к деструктивным изменениям в них.

Близость антигенного состава создает возможность длительного персистирования стрептококка в организме, так как может возникнуть состояние «частичной иммунологической толерантности», когда иммунокомпетентная система отвечает недостаточной выработкой антител к стрептококковому антигену.

• 
  Морфологические стадии:
  

1-я стадия (две недели) — мукоидного набухания. Деполимеризация мукополисахаридов, повышение гидрофильности соединительной ткани. Происходит поверхностная дезорганизация соединительной ткани, накопление в ней кислых мукополисахаридов, набухание поверхностных структур, распространение такового на межуточную ткань и внешний слой коллагеновых волокон — проколлаген. Процесс обратим. В данную стадию отмечается резкое повышение в плазме крови «острофазовых» показателей — ревмопроб, в частности СРВ (++++).

2-я стадия (1,5—2 месяца) — фибриноидного перерождения. Образование очагов некроза, выраженная воспалительная реакция (положительные пробы на СРВ, ДФА, увеличение фибриногена, а- и гамма-глобулинов, ускоренное СОЭ).

3-я стадия (1,5—2 месяца) — образования гранулем Ашофф—Талалаева вокруг очагов некроза и сосудов мелкого и крупного калибра из гистиоцитов и лимфоцитов. Нормализация биохимических показателей. Клинически ремиссия.

4-я стадия (3—6 месяцев) — склероза. Развитие новой соединительной ткани на месте гранулем-рубцов. Формирование порока сердца, миокардиосклероза, спаек перикарда.

• 
  Классификация:
  

I. Клинические формы: острая ревматическая лихорадка, повторная ревматическая лихорадка.

II. Клинические проявления.

А. Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

Б. Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.)

III. Исходы.

А. Выздоровление.

Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца:

• без порока сердца;

• с пороком сердца.

IV. Недостаточность кровообращения.

А. По классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко (стадии 0, I, IIА, IIБ, III).

Б. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации — NYHA (функциональные классы — ФК — 0, I, II, III, IV).

2. Клиническая картина основных проявлений ревматизма: полиартрит, первичный и возвратный ревмокардит, перикардит, кожные проявления, поражения почек, хорея. Клинико-лабораторные критерии активности ревматизма.

• 
  Клиника:
  

Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.

Поражение суставов: Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, реже лучезапястные; характер поражения мигрирующий — так называемая «летучесть» болей. Боли острые, отмечается припухлость суставов, их заметная дефигурация и покраснение кожных покровов.

Поражение сердца: Для ревматического кардита характерно вовлечение в патологический процесс всех оболочек сердца (панкардит). Жалобы - одышка, сердцебиение при движениях, боли в области сердца, почти постоянного характера, слабость, потливость. При перикардите — острая боль в сердце. При объективном исследовании определяется тахикардия, не соответствующая t° тела, реже — брадикардия, умеренная гипотония. Увеличение границ сердца, больше левых отделов. Тоны сердца приглушены, ослаблен 1-й тон; при перикардите — шум трения перикарда. Может выслушиваться протодиастолический и пресистолический ритм галопа, патологический 3-й и 4-й тон. Систолический шум, длительный, дующий, имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания, существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы дыхания, связан с первым тоном и занимает большую часть систолы, выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область. Мезодиастолический шум часто следует за III тоном или заглушает его, выслушивается на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе. Протодиастолический шум, начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер; лучше всего прослушивается вдоль левого края грудин, после глубокого выдоха, при наклоне больного вперед; как правило, сочетается с систолическим шумом.

Полисерозиты (плеврит, перикардит, абдоминальный синдром):Плеврит, сопровождается болями в грудной клетке при дыхании, повышением t° тела, шумом трения плевры в зоне накопления экссудата. Большой выпот наблюдается крайне редко.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапным появлением диффузных или локализованных болей в животе мигрирующего характера, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой. Отмечается лихорадка, болезненность при пальпации живота, небольшое напряжение брюшной стенки.

Поражение нервной системы (хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит): Хорея. Меняется психическое состояние ребенка, развивается эгоистичность, эмоциональная неустойчивость, или наоборот, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность. Одновременно возникает двигательное беспокойство с гиперкинезами, мышечная слабость с мышечной гипотонией. Гиперкинезы усиливаются при волнении, реже при физической нагрузке, исчезают во время сна. Больные гримасничают, у них невнятная речь с дизартрией, некоординированные беспорядочные движения, общее двигательное беспокойство; иногда встречается мышечная гипотония (псевдопаралитическая форма хореи) — ребенок не может сидеть, ходить, нарушается процесс глотания, физиологических отправлений и др. Описывают ряд симптомов: Черни — втяжение подложечной области при вдохе; Филатова — невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык; «дряблых плеч» — при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи;и др. Поражение кожи:В основе лежит васкулит. Клинически это — кольцевидная эритема — бледно-розовые, едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четкими наружными и менее четкими внутренними краями на плечах, туловище, реже ногах, шее, лице. Ревматические узелки — мелкие безболезненные плотные малоподвижные образования от просяного зерна, реже — до фасоли, располагаются в фасциях, апоневрозах, в подкожной клетчатке; излюбленная локализация — разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, в области лодыжек или затылочной кости.

Поражение почек: Разнообразно — от преходящего токсического постинфекционного нефрита до гломерулонефрита. Симптоматика маломанифестная, в основном это мочевой синдром — умеренная протеинурия и микрогематурия.

Поражение легких: Первая проявляется усилением одышки, повышением температуры тела, обилием звонких влажных мелкопузырчатых хрипов (с одной или с обеих сторон) при отсутствии притупления перкуторного звука. Рентгенологически определяется локальное усиление, сгущение и деформация легочного рисунка с множественными мелкими очагами уплотнения. Характерна динамичность клинических и рентгенологических изменений на фоне противоревматической терапии. Легочный васкулит характеризуется кашлем, нередко кровохарканьем, одышкой. Объективно определяются множественные звонкие влажные хрипы в легких без перкуторных изменений в них. Рентгенологически — диффузное усиление легочного рисунка. При развитии васкулита наблюдается эффективность противовоспалительной терапии. Крайне редко поражается щитовидная железа (тиреоидит), глаза (ирит, иридоциклит).

• 
  Диагностика:
  

- ОАК: увеличение СОЭ. Повышаются «острофазовые» белки: серомукоид, сиаловые кислоты, фибриноген, СРВ.

- Бактериологическое исследование: для выявления в мазке из зева БГСА — может быть как при активной инфекции, так и при носительстве.

- Серологические исследования: повышенные или (что важнее) повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы

- ЭКГ: уточнение характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите).

- Эхокардиография: Необходима для диагностики клапанной патологии сердца и выявления перикардита. При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

• 
  Течение:
  

Острое — острое начало с лихорадкой, полиартритом, ревмокардитом, другими проявлениями, с высокими лабораторными показателями активности и нередко полным, в течение 2—3 месяцев, эффектом противовоспалительной терапии.

Подострое — начало может быть острое, но с менее выраженной лихорадкой, чем при остром течении, стойким полиартритом и с меньшей податливостью к противовоспалительной терапии. Склонно к более длительному течению — до 3—6 месяцев от начала атаки.

Затяжное — наиболее характерно для современного течения ревматизма. В клинической картине превалирует ревмокардит, нестойкий субфебрилитет, полиартралгии. Лабораторная активность умеренная или минимальная, продолжительность атаки более 6 месяцев, без ярких обострений и ремиссий. Противовоспалительная терапия малоэффективна, больший эффект от приема аминохинолиновых препаратов.

Непрерывно-рецидивирующее — волнообразное течение, каждое обострение чаще всего с вовлечением в процесс всех оболочек сердца, с полисерозитом, васкулитом, олигоартритом. Это течение характерно для возвратного ревмокардита с формированием порока сердца, ему свойственны тромбоэмболические осложнения.

Латентное течение — первично латентный ревматизм распознается при случайном обнаружении митрального порока у обследованных лиц.

Вторично-латентный — при обнаружении признаков прогрессирования ревматического порока сердца в процессе динамического наблюдения, а так же обнаружении признаков морфологической активности в удаленных биоритмах сердца.

• 
  Дифференциальный диагноз:
  

Инфекционный эндокардит, в этиологии которого преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. В отличие от ОРЛ, при инфекционном эндокардите лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела, быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана(-ов) и симптомы застойной недостаточности кровообращения, вегетации на клапанах сердца при эхокардиографии. Позитивная гемокультура.

Неревматический миокардит чаще имеет вирусную этиологию, характеризуется активным и эмоционально окрашенным характером кардиальных жалоб, отсутствием вальвулита, артрита и выраженных артралгий, диссоциацией клинических и лабораторных параметров, медленной динамикой под влиянием противовоспалительной терапии.

Идиопатический пролапс митрального клапана. Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.).

Эндокардит Либмана—Сакса при СКВ обнаруживается в развернутой стадии заболевания (при наличии других характерных симптомов) и относится к категории признаков высокой активности болезни. Постстрептококковый реактивный артрит может встречаться и у больных среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки, персистирует в течение длительного времени (около 2 мес), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами.

Клещевая мигрирующая эритема — патогномоничный признак ранней стадии лайм-боррелиоза — высыпания (в отличие от кольцевидной эритемы) развиваются на месте укуса клеща, обычно достигают больших размеров (6—20 см в диаметре), часто появляются в области головы и лица (особенно у детей); характерны жжение, зуд и регионарная лимфаденопатия.