Файл: Ревматизм. Роль бетагемолитического стрептококка (клинические, серологические и эпидемиологические доказательства). Патогенез. Классификация.docx

Синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов — D, А и К. Появляется хрупкость тел позвонков, патологические переломы. Печень становится огромной, занимает все правое и левое подреберье. Увеличиваются размеры селезенки. Появляются признаки портальной гипертензии

Терминальная стадия. Характеризуется прогрессированием печеночно-клеточной недостаточности, которую провоцируют переломы костей, портальная гипертензия, кровотечения. уменьшается и исчезает кожный зуд, появляется асцит, генаторенальный синдром, энцефалопатия.

Полигландулярный синдром. Поражаются слезные, слюнные, поджелудочная железа, реже почки. Проявлением полигландулярного синдрома является секреторная недостаточность pancreas, с чем связана стеаторея.

• 
  Лечение:
  

При выраженном холестазе значительно уменьшают прием жира до 40—50 г/сут., преимущественно за счет растительного.

Применяют:

1. Жирорастворимые витамины A, D, Е, К:

Назначают для их компенсации парентерально.

- Витамин А — 100000 ME в/м 1 р. в мес;

- Витамин D — 3000 МЕ/сут. per os, при остеомаляции — 100000 ME в/м 1 p. в мес;

- Витамин Е — 30 мг/сут. (10—20 дней); К — 10 мг в/м 1 р. в сутки 5—10 дней, затем 1 инъекция в месяц.

2. Препараты, связывающие желчные кислоты в кишечнике:

- Холестирамин 10—16 г/сут. в течение 1—3 мес;

- Билигнин 15—30 г/сут. в течение 1—3 мес.

3. Иммунодепрессивная, противофиброзная терапия:

- D-пеницилламин 300—900 мг/сут., поддерживающая доза — 150—250 мг/сут. Назначают вместе с витамином В₆.

- Циклоспорин-А

- Хлорабуцил

4. Глюкокортикоиды:

Неэффективны, только при мучительном кожном зуде и только коротким курсом:

- Преднизолон в дозе 10—15 мг/сут.

Немедикаментозные методы лечения:

- Гемосорбция

- Лимфосорбция

- Трансплантация печени.

49. 1   ...   40   41   42   43   44   45   46   47   ...   52

---

Анемии. Современная классификация анемических состояний. Основные клинические проявления.

Анемии всегда вторичны и являются симптомом какого-то общего заболевания, поэтому строгая нозологическая классификация их невозможна.

• 
  Современная классификация анемий:
  

Строится на патогенетическом и лабораторном принципах с выделением клинико-морфологических форм.

Патогенетическим механизмом анемии может быть любое заболевание, приводящее к уменьшению количества крови в организме либо в результате острой или хронической кровопотери, либо вследствие усиления разрушения крови (гемолиз), либо в результате нарушения образования эритроцитов в костном мозге.

С учетом изложенного все анемии можно разделить на четыре группы:

1. Анемии вследствие кровопотерь (острая, хроническая).

2. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и/или гемоглобина (железодефицитные, сидероахрестические, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов, Витамин-B₁₂-дефицитная, фолиеводефицитная, витамин-B₆-дефицитная, апластическая).

3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

Наследственные: эритропатии (сфероцитоз, талассемия, гемоглобинопатии), энзимопатии эритроцитов.

Приобретенные (иммунные и неиммунные, пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

4. Анемии полидефицитные вследствие комбинированного нарушения кровообразования, без повышенного кроворазрушения и кровопотери или с наличием их.

Дефицит белка, микроэлементов, витаминов А, B1, B2, C, E, PP/ в сочетании с дефицитом витаминов B6, B12, фолиевой кислоты, эндокринной недостаточностью.

• 
  Клиника:
  

Среди симптомов анемии ведущими считаются проявления непосредственно связанные с гипоксией. Степень клинических проявлений зависит от выраженности снижения числа гемоглобина.

1) При лёгкой степени (уровень гемоглобина 115- 90 г/л), могут наблюдаться общая слабость, повышенная утомляемость, снижение концентрации внимания.

2) При средней (90-70 г/л) больные жалуются на отдышку, учащённое сердцебиение, частую головную боль, нарушение сна, шум в ушах, снижение аппетита, отсутствие полового влечения. Пациенты отличаются бледностью кожных покровов.

3) В случае тяжёлой степени (гемоглобин менее 70 г/л) развиваются симптомы сердечной недостаточности.

---

Если снижение количества красных клеток крови является следствием другого заболевания, тогда возможно сочетанное проявление симптомов, характер которых связан с этиологией основной болезни.

Опасность анемии состоит в том, что начальные этапы вообще могут протекать бессимптомно или признаки очень слабо выражены.

Каждому человеку необходимо помнить следующие физиологические признаки, по которым можно предположить наличие анемии:

- Изменение пластинок ногтей: характерна ломкость, тонкость, расслоение, исчерченность;.

- Сухость слизистых и кожных покровов, наличие в уголках рта болезненных трещин;

- Медленный рост волос или их выпадение;

- Нарушение вкуса и обоняния: употребление в пищу несъедобных (мел, песок, уголь, глина, сера) или сырых (крупы, тесто, мясо) продуктов;

- Постоянное незначительное увеличение температуры тела (в пределах 37-37,5 градусов);

- Бледность кожи или наоборот её желтушный оттенок.

50. Железодефицитная анемия. Основные этиологические факторы. Клиническая картина, основные синдромы. Диагностика. Лечение. Контроль за эффективностью терапии препаратами железа. Профилактика.

• 
  Железодефицитная анемия:
  

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина и эритроцитов из-за недостатка железа в организме, а также трофическими расстройствами (нарушениями структуры тканей).

• 
  Основные симптомы:
  

Все симптомы железодефицитной анемии объединены в два синдрома (устойчивая совокупность симптомов, возникающих по единой причине).

1) Анемический синдром:

- Общая слабость;

- Снижение работоспособности;

- Головокружение;

- Обморочные состояния (помрачение сознания);

- Шум в ушах;

- Мелькание « мушек» перед глазами;

- Одышка (учащенное дыхание) и ускоренное сердцебиение при незначительной физической нагрузке.

2) Сидеропенический синдром:

- Поражение эпителия (тканей, покрывающих все тело и выстилающих полые органы) любой локализации.

---

- Поражение эпителия желудочно-кишечного тракта:

• 
  трещины в углах рта;
  
• 
  затруднения при глотании сухой и твердой пищи;
  
• 
  жжение и боли в языке, возникающие спонтанно или после еды, сглаженность сосочков языка (сидеропенический глоссит);
  
• 
  зубы теряют блеск, быстро разрушаются, несмотря на самый тщательный уход за ними;
  
• 
  непостоянные тупые ноющие боли в эпигастральной области (в середине верхней части живота).
  

- Поражение кожи и ее придатков (волосы, ногти):

• 
  сухая кожа с множественными микротрещинами (особенно кисти рук, передняя поверхность голеней);
  
• 
  ногти — повышается ломкость ногтей, поперечная исчерченность, ложкообразные вдавления (койлонихии – « корявые ногти»);
  
• 
  волосы — выпадение волос, сухость и ломкость волос, преждевременная седина.
  

- Извращение вкуса (в виде желания есть мел, известь, уголь, глину, сырую крупу) и извращение обоняния (пристрастие к необычным запахам – ацетона, керосина, красок, фекалий).

- Нарушение деятельности сфинктеров (круговых мышц, замыкающих какое-либо отверствие: заброс пищи из желудка в пищевод, беталепсия (недержание мочи и кала при кашле, смехе, натуживании, поднимании ноги на ступеньку).

С учетом уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) железодефицитная анемия, как и другие формы анемий, может быть:

1) Легкая степень:  концентрация гемоглобина 90-110 г/л (то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

2) Средняя степень: содержание гемоглобина 70-90 г/л.

3) Тяжелая степень: уровень гемоглобина менее 70 г/л.

Вместе с тем клинические признаки тяжести анемии (симптомы гипоксического характера [недостатка кислорода]) не всегда соответствуют степени тяжести анемии по лабораторным критериям. Поэтому предложена классификация анемий по степени выраженности клинических симптомов.

• 
  Этиология:
  

1) Низкий запас железа при рождении:

- Недоношенные дети;

- Дети, рожденные от матерей с железодефицитной анемией;

2) Алиментарные факторы (нарушение поступления железа с пищей и всасывания железа в кишечнике)

---

:

- Вегетарианство (употребление только растительной пищи).

- При однообразной диете с повышенным содержанием жиров и углеводов.

- Наследственные нарушения  транспорта железа (снижение активности ферментов, переносящих железо из полости кишечника в кровь).

3) Нарушения всасывания железа вследствие патологии желудочно-кишечного тракта:

- Удаление желудка или его части;

- Удаление части кишечника;

- Хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы);

- Муковисцидоз;

- Целиакия;

- Энтеропатии.

4) Хронические потери крови различного генеза (происхождения).

• 
  Диагностика:
  

1) Анализ анамнеза заболевания и жалоб:

- Когда, как давно появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке и др.;

- С чем пациент связывает возникновение этих симптомов.

2) Анализ анамнеза жизни:

- Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами). 

3) Общий осмотр:

- Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность);

- Пульс может быть учащенным, артериальное (кровяное) давление — сниженным.  

4) ОАК:

- Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10⁹/литр), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л).

- Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) снижается (в норме этот показатель 0,86-1,05).

• 
  Биохимический анализ крови:
  

- Снижение уровня сывороточного железа (сыворотка – это жидкая часть крови);

- Повышение уровня ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки);

- Снижение уровня насыщения трансферрина (белка крови, основного переносчика железа) железом;

- Снижение уровня ферритина (сложный белок, в котором запасается железо).

5) Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения и выявления характера анемии.  

---