Файл: Ревматизм. Роль бетагемолитического стрептококка (клинические, серологические и эпидемиологические доказательства). Патогенез. Классификация.docx

Хронический лимфолейкоз. Клиническая картина. Основные синдромы, стадии течения. Лабораторно-морфологическая характеристика. Диагностические критерии. Возможности современной терапии.

• 
  Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ):
  

Доброкачественная опухоль, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты.

• 
  Эпидемиология:
  

В-клеточный ХЛЛ составляет более 90% всех случаев хронических лимфолейкозов.

• 
  Этиология:
  

- Наиболее очевидна роль вирусной инфекции, а также наследственности, что подтверждается случаями семейных заболеваний.

- При семейных случаях заболевания отмечается не только более молодой возраст заболевших, но и больший процент выявления у них других первичных опухолей.

• 
  Патогенез:
  

Приблизительно у 50% больных ХЛЛ обнаруживаются хромосомные аномалии, наиболее часто в области 12, 13, 14 хромосом.

При В-клеточном ХЛЛ мутации возникают на уровне клеток-предшественниц, дифференцирующихся по В-лимфоцитарному пути.

Лейкемические В-лимфоциты не отвечают на стимуляцию многими В-клеточными митогенами и теряют способность к антигензависимой дифференцировке.

• 
  Клиника:
  

1) Начальная стадия:

Многие годы - лишь лимфоцитоз в крови до 40-50%, общее количество лейкоцитов при этом колеблется около верхнего предела нормы. В дальнейшем лейкоцитоз нарастает.

Показатели красной крови, гранулоцитов, тромбоцитов нормальные или изменены незначительно.

Лимфатические узлы в начале заболевания почти нормальных размеров.

Печень, селезенка не увеличены.

Признаков интоксикации нет.

2) Развернутая стадия:

Все опухолевые клетки относятся к одному первично образованному мутантному клону, сохраняющему способность к дифференцировке.

Характерно постепенное увеличение лимфатических узлов, обычно в первую очередь на шее, в подмышечных впадинах, затем процесс распространяется.

Развиваются гепато- и спленомегалия.

Появляются повышенная утомляемость

---

, слабость, потливость, лихорадка, снижается работоспособность, теряется масса тела.

Характерна повышенная склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям.

3) Терминальная стадия:

Характеризуется возникновением вторичных мутаций и появлением субклонов с высокой пролиферативной активностью и низкой способностью к дифференцировке.

Опухоль становится злокачественной.

Возможны два варианта течения терминальной стадии:

А) Бластный криз с появлением в периферической крови и костном мозге большого количества пролимфоцитов и лимфобластов и резким угнетением нормальных ростков кроветворения.

Б) Саркомный рост в лимфатическом узле или коже: при этом пораженные лимфатические узлы начинают быстро расти, приобретают каменистую плотность, инфильтрируют и сдавливают соседние ткани, вызывая отек и болевой синдром. Нередко возникает лихорадка.

Диагностика:

1) Стабильный (месяцами) абсолютный лимфоцитоз в крови.

2) Более 30% лимфоцитов в пунктате костного мозга.

3) Диффузная или диффузно-интерстициальная лимфатическая гиперплазия в трепанате костного мозга.

4) Увеличение лимфатических узлов и селезенки.

Лечение:

При доброкачественной форме ХЛЛ, а также прогрессирующей форме в начале заболевания при отсутствии клинических проявлений, интоксикации, значительного подъема уровня лейкоцитов (50—100х10⁹/л): цитостатическая терапия не проводится.

В остальных случаях первоначально применяется один из вариантов монотерапии:

1. При сравнительно быстром росте числа лейкоцитов на фоне умеренной лимфоаденопатии:

- Лейкеран - 4-10 мг 1 p/день.

2. При выраженной лимфоаденопатии на фоне умеренного лейкоцитоза:

- Циклофосфан (эндоксан) - 200-400 мг внутрь 1 р/день.

Полихимиотерапия проводится в следующих случаях:

- Быстрое нарастание лейкоцитоза;

- Выраженная интоксикация при незначительном увеличении лимфоузлов и селезенки;

---

- Быстрое увеличение лимфоузлов, селезенки;

- Костномозговая и опухолевая формы ХЛЛ.

Используются программы полихимиотерапии, основанные на комбинировании флударабина, митоксантрона и циклофосфана:

- Флударабин + Циклофосфан, Флударабин + Митоксантрон;

- Флударабин + Митоксантрон + Циклофосфан (наиболее эффективная схема).

При резистентности к флударабину применяются:

1) Кладрибин. + Циклофосфамид (1 г/м²/сут. в/в) и Преднизолон (100 мг/м²/сут. внутрь в течение 5 дней).

Проводится 6 курсов..

2) Моноклональные антитела.

54. 1   ...   44   45   46   47   48   49   50   51   52

---

Симптоматические артериальные гипертензии (САГ). Классификация САГ. Схема обследования при артериальной гипертензии.

• 
  Классификация вторичных АГ: 
  

1. Почечные артериальные гипертензии:

— Реноваскулярные: при стенозе почечной артерии (вследствие атеросклероза, фиброзно-мышечной дисплазии, эмболии) или при артериите;

— паренхиматозные: при остром и хроническом гломерулонефрите, хроническом пиелонефрите, поликистозе почек, сахарном диабете, хронической почечной недостаточности любого генеза, опухолях почки и др.

2. Эндокринные артериальные гипертензии:

— Феохромоцитома;

— Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга, нервичный гиперальдостеронизм);

— Гипер- и гипотиреоидизм;

— Акромегалия;

3. Нейрогенные артериальные гипертензии:

— Повышение внутричерепного давления (опухоль, травма мозга, инсульт и др.);

— Диэнцефальный синдром;

— Порфирия;

— Заболевания, способствующие задержке углекислоты (эмфизема легких, брониальная астма, синдром Пиквика, пневмосклероз, ночное апноэ).

4. Сердечно-сосудистые (гемодинамические) артериальные гипертензии:

— Атеросклероз аорты (изолированная систолическая артериальная гипертензия);

— Коартация аорты;

— Открытый аортальный проток;

— Недостаточность аортального клапана;

— Полная атриовентрикулярная блокада;

— Застойная сердечная недостаточность;

— Эритремия;

— Легочное сердце;

— Неспецифический панаортоартериит.

5. Лекарственные АГ (ятрогенные):

— связанные с приемом содержащих эстрогены контрацептивов, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных препаратов, катехоламинов, амфетаминов, симпатомиметиков, трициклических антидепрессантов, ингибиторов моноаминоксидазы).

6. Токсические или алкогольные гипертензии:

— Злоупотребление алкоголем;

— Злоупотребление продуктами

---

, богатыми тирамином (сыр, красное вино, печень цыпленка, маринованная рыба, бобовые, шоколад и т.д.);

— Острое отравление свинцом, таллием и др.

7. Стрессорные:

— Сильное психоэмоциональное потрясение;

— Послеоперационные состояния;

— Ожоговая болезнь.

Диагностика:

1) Измерение артериального давленияпроводится с помощью специального аппарата – тонометра, который представляет собой сочетание сфигмоманометра с фонендоскопом.

Нормальные пределы АД у взрослого человека – 120-140/80-90 мм рт.ст. Хотя, у некоторых людей может отмечаться и низкое давление, при этом они чувствуют себя вполне нормально, а, казалось бы «нормальные» цифры 120/80 для них могут означать повышение АД.

В большинстве же случаев пределы АД от 120 до 140 мм рт.ст. считаются в настоящее время как «прегипертензия».

Артериальное давление может варьировать в своих показателях, в зависимости от возраста, состояния сердца, эмоционального статуса, физической активности и сопутствующих препаратов, которые человек принимает. Поэтому, если однажды у Вас было зафиксировано повышение АД, то это еще не значит, что у Вас артериальная гипертензия. Поэтому нужно измерять Ад в разное время, по меньшей мере, с промежутком в 5 минут.

Диагностика артериальной гипертензии заключается так же и в опросе больного врачом. 

Врач выясняет у больного, какими заболеваниями он ранее страдал, или страдает в настоящее время.

Проводится оценка факторов риска (курение, повышенный уровень холестерина, сахарный диабет), а также т.н. наследственный анамнез, то есть, страдали ли артериальной гипертензией родители, дедушки-бабушки больного и другие близкие родственники.

2) Физикальное обследование больноговключает в себя прежде всего исследование сердца с помощью фонендоскопа. Этот метод позволяет выявить наличие шумов в сердце, изменения характерных тонов (усиление или, наоборот, ослабление), а также появление нехарактерных звуков.

Эти данные, прежде всего, говорят об изменениях, происходящих в ткани сердца ввиду повышенного АД, а также о наличии пороков.

3) Электрокардиограмма (ЭКГ):

---