Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.12.2023
Просмотров: 439
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
СОДЕРЖАНИЕ
Тақырыбы: «Анемиялар мен эритроцитоздардың патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Лейкоцитоздар мен лейкопениялардың патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Жіті және созылмалы лейкоздардың патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Гемостаз патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Жүрек жеткіліксіздігінің патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Жүректің коронарогенді емесаурулары»
ТАРАУ: «РЕСПИРАТОРЛЫҚ ЖҮЙЕНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Бронх өткізгіштігі бұзылу синдромының патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Өкпе тіні тығыздалу синдромының патофизиологиясы.
Тақырыбы: «Тыныс жеткіліксіздігі синдромы»
ТАРАУ «АСҚОРЫТУ ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Асқазан қызметінің бұзылысы. Ойық жара ауруының патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Ұйқыбезінің секреторлық функциясының бұзылысы»
Тақырыбы: «Жіңішке және жуан ішек қызметтерінің бұзылыстары»
Тақырыбы: «Бауыр патофизиологиясы»
ТАРАУ «НЕСЕП ЖЫНЫС ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Зәр шығару жүйесінің қабынбалық ауруларының патофизиологиялық сипаттамасы»
Тақырыбы: «Жыныстық даму бұзылыстары синдромының патофизиологиясы»
ТАРАУ «НЕРВ ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Мидағы қанайналымның ңпатофизиологиясы.
Тақырыбы: «Тырысу және ми қабықшалары зақымдалуы синдромының патофизиологиясы»
Тақырыбы «Нейродегенеративті аурулардың патофизиологиясы»
ТАРАУ«ЭНДОКРИН ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Қантты диабеттің патофизиологиясы»
ТАРАУ «ТІРЕК-ҚИМЫЛ ЖҮЙЕСІ ЖӘНЕ ТЕРІ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Қаңқа бұлшықеттерінің тұқымқуалайтын және жүре пайда болатын аурулары. Миопатиялар»
ПАЙДАЛАНЫЛҒАН ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ
Ағзалар және жүйелер патофизиологиясы бойынша тақырыптық сөздік
агрессиясы және олардың терінің ішіне инвазиясы маңызды.
Ихтиоз (грек. ichthy - балық, аллигатордың терісі) – гетерогенді аурулар тобына жатады, кератиннің түрлі формаларының түзілуіне жауапты ген мутациясының нәтижесінде гиперкератоз типі бойынша диффузиялы терінің түлеуі. Теріде балық қабыршағына ұқсас қабыршақтар пайда болады. Ихтиоз кезінде май және тердің бөлінуі болмайды немесе азаяды, мүйізгекті қабат қалыңдайды. Патогенезінде иммунитеттің Т-жасушалық жүйелердің бұзылыстары, А және Е дәрумендерінің жеткіліксіздігі маңызды орын алады.. Себорея (лат. sebum – май + rheo – ағу) – май бездерінің қызметінің бұзылуы, жетілмеген тері асты шелмайының көптеп бөлінуі. Бұл терінің қорғаныстық қасиетінің нашарлауына және оның беткейінде микробты аймақтың пайда болуына әкеледі. Бірақ, негізгі патогенездік ісер ететін Pitirosporum Ovale – ашытқы тектес саңырауқұлақтар болып табылады. Терінің қышуы, шаштың түсуі, қайызғақтың көбеюі тән.
Кәдімгі безеулер (acne vulgaris) - май бездері және шаш фолликулдарындағы өзгерістерден туындайтын терінің қабынулық полиморфты ауруы. Даму механизмінің негізін себорея құрайды, өйткені себорея кезінде тері майының бактерицидтік әсері төмендейді және кокк микробтарының белсенділігі артады. Сонымен қатар, грам оң Cutibacterium acnes бактериялардың және олардың тіршілік өнімдерінің рөлі айқарлықтай. Безеулер бетте, кеудеде пайда болады, әдетте жыныстық жетілу кезінде көп байқалады.
Фотодерматоздар (грек. phоtos - жарық + dеrma - тері) – күн сәулесіне жоғарғы сезімталдықтың болуынан дамитын тері ауруы. Патогенезі иммундық механизмдермен байланысты емес. Күн сәулесін артық қабылдағанда, әсіресе тым көп инсоляцияларға түскенде немесе
терінің қорғаныс факторларының жеткіліксіздігіне жауап ретінде дамитын терінің реакциясы болуы мүмкін. Фотоуытты реакциялардың дамуы организмде фотосенсибилизаторлардың болуымен байланысты (дәрілер, косметикалық заттар, хром тұздары, мұнай өнімдері, порфирия).
Витилиго (лат. vitium – кемістік, ақау + igo – ақаулық ауру) – терінің кейбір бөліктерінде меланин пигментінің жойылуынан, депигментацияланған ақ түсті дақтардың пайда болуымен сипатталатын, ағымы созылмалы дисхромиялар тобына жататын тері ауруы. Патогенезінде темір және мыс микроэлементтерінің тапшылығы, тирозиннің меланинге айналуына ықпал ететін ферменттердің тотығуын тежейтін факторлар басты рөлді атқарады. Витилиго кезінде қалыпты меланоциттерге қарсы антиденелер анықталады және HLA II класына жататын гендердің: A2, DR3, DR4 локустарымен ассоциациясы байқалады.
Пигменттік ксеродерма (лат. pigmentum – бояу + xeros - құрғақ + dеrma - тері) - радиация және ультрафиолеттік сәулеленуге сезімталдықтың жоғарылауымен көрінетін, терінің тұқымқуалайтын аутосомды-рецессивті ауруы. Ақаулық сәулеленудің тері
Нейробұлшықеттік аурулар (грек. neuron - нерв + mys – бұлшықет) – бұлшықеттердің үдемелі әлсіздігімен және атрофиясымен сипатталатын тұқымқуалайтын-дегенерациялық аурулардың клиникалық және генетикалық гетерогенді тобы. Нейробұлшықеттік патологиялардың барлық түрлерінде, хромосомаларда нақты мутантты ген анықталған.
Миопатиялар (грек. mys – бұлшықет + pathos - ауру) – қаңқа бұлшықеттерінде үдемелі ілкі дистрофиялық немесе салдарлық атрофиялық процестердің дамуымен сипатталатын созылмалы нерв-бұлшықеттік гетерогенді аурулар тобы. Көріністері: бұлшықет әлсіздігі, бұлшықеттердің атрофиясы, қимыл-қозғалыс бұзылыстары. Түрлері: ілкі миопатиялар - генетикалық патологиялардың салдарынан дамиды, ал салдарлық немесе симптоматикалық миопатиялар - эндокриндік аурулардың, созылмалы интоксикациялардың, гиповитаминоздардың, өспелік процестердің және ауыр созылмалы аурулардың салдарынан дамиды.
Ілкі (біріншілікті) миопатиялар – бұлшықеттердегі заталмасуды реттейтін бұлшықеттік нәруыздар мен ферменттердің түзілуінің, миофибрилдардың иондық каналдарының және митохондриялардың қызметінің генетикалық детерминацияланған бұзылыстары. Ақаулық геннің тұқымқуалауы рецессивті, доминантты және Х-хромосомамен тіркескен болуы мүмкін. Аяқ- қолдардың проксимальдық бөліктері басым зақымданады, сондықтан аяқ- қолдардың дистальдық бөліктерінің бұлшықеттері гипертрофиялануы мүмкін. Бұлшықет талшықтарының көлемінің, құрылысының өзгеруімен сипатталады және патологиялық кірінділер, яғни өсінділер пайда болуы мүмкін.
Үдемелі бұлшықеттік дистрофиялар (грек. dys – бұзылыс + trophe – нәрленіс, қоректену) – перифериялық мотонейронның біріншілікті зақымдануынсыз, көлденең жолақты бұлшықеттерде дегенерациялық өзгерістердің пайда болуымен сипатталатын тұқымқуалайтын нерв- бұлшықеттік аурулар тобы. Белгілері: бұлшықеттердің үдемелі әлсіздігі, бұлшықеттердің атрофиясы, «үйрек жүріс». Биопсияда бұлшықеттік талшықтардың көлемінің өзгеруі, дегенерациясы, оларды коллаген және майлы тіннің басуы анықталады. Ағымы қолайсыз.
–қимыл-қозғалыстың бұзылуымен, бұлшықеттерде дистрофиялық процестердің жылдам үдеуімен сипатталатын тұқымқуалайтын, рецессивті, Х-хромосомамен тіркескен ауру. Негізінде - Х-хромосоманың 21-інші локусының (Хр21) қысқа иығында орналасқан және дистрофин – нәруызын кодтайтын DMD генінің ақауы жатыр. Белгілері: проксимальдық бұлшықеттердің симметриялық атрофиясы, балтыр бұлшықеттерінің псевдогипертрофиясы, бұлшықеттердің үдемелі әлсіздігі, буындардың контрактурасы, қозғала алмаушылық. Өмірдің алғашқы 3 жылында өршиді. Биохимиялық маркері – креатинфосфокиназа деңгейінің бірден жоғарылауы.
Дистрофин (грек. dys – бұзылу + trophe – нәрленіс, қоректену) - миоциттердің сарколеммасындағы өзек тәрізді құрылымдық нәруыз. Дистрофин қаңқа бұлшықеттік жасушалардың, қардиомиоциттердің мембраналарының стабилизациясын және жасушалардың бүтіндігін, олардың созылуға тұрақтылығын қамтамасыз етеді. Бұлшықеттердің Дюшен дистрофиясы кезінде дистрофиннің жоқтығынан
миофибриллдардың циклдық жиырылу- босаңсу актыларға тұрақтылығы жойылады да, бұлшықеттердің жыртылуы (үзілуі) байқалады. Саркоплазмалық мембраналар тұрақсызданады, иондық каналдардың қызметі бұзылады, жасушаішілік кальций мөлшері артады, салдарынан бұлшықет талшықтарының лизисі және некрозы байқалады.
Ювенильдік Эрба миопатиясы (лат. juvenilis – жас, кәмелетке жетпеген) – аутосомды-рецессивті тұқымқуалайтын біріншілікті миопатия. Миоциттерге қажетті құрылымдық компонент болып табылатын нәруыздардың синтезделуінің төмендеуіне немесе мүлдем бөлінбеуіне әкелетін генетикалық мутациялардың салдарынан дамиды. Бұл кезде гипераминацидемия және гипераминацидурия байқалады. Бұлшықеттік өзгерістер келесі көріністермен сипатталады: алғашында бұлшықеттердің әлсіздігі және атрофиясы аяқтардың проксимальдық бөліктерінде пайда болады, кейін жамбастың, дененің, қолдардың бұлшықеттерінде байқалады. Патологиялық процестер әдетте 10- 20 жастан бастап байқала бастайды.
Миотония (грек. mys – бұлшықет + tоnos – қысым, кернеу) - каналопатияларға (иондық каналдардың патологиясымен байланысты аурлар), жататын тұқымқуалайтын нерв-бұлшықеттік ауру. Қимыл-қозғалыс жасаудың алдында босаңсудың тежелуінен, бұлшықеттердің ауырсынусыз тониялық спазмы пайда болады. Миотонияларды анықтайтын тест жүргізгенде - «жұдырық» симптомы байқалады: яғни пациент жұдырығын жылдам аша алмайды, ол үшін оған белгілі бір уақыт және күш жұмсау қажет болады. Туа біткен миотония кезінде бұлшықеттердің гипертрофиясы, ал дистрофиялық миотония кезінде, керісінше бұлшықеттердің атрофиясы байқалады.
Дерматомиозит (грек. derma – тері + mys – бұлшықет + -itis – қабынуды
Ихтиоз (грек. ichthy - балық, аллигатордың терісі) – гетерогенді аурулар тобына жатады, кератиннің түрлі формаларының түзілуіне жауапты ген мутациясының нәтижесінде гиперкератоз типі бойынша диффузиялы терінің түлеуі. Теріде балық қабыршағына ұқсас қабыршақтар пайда болады. Ихтиоз кезінде май және тердің бөлінуі болмайды немесе азаяды, мүйізгекті қабат қалыңдайды. Патогенезінде иммунитеттің Т-жасушалық жүйелердің бұзылыстары, А және Е дәрумендерінің жеткіліксіздігі маңызды орын алады.. Себорея (лат. sebum – май + rheo – ағу) – май бездерінің қызметінің бұзылуы, жетілмеген тері асты шелмайының көптеп бөлінуі. Бұл терінің қорғаныстық қасиетінің нашарлауына және оның беткейінде микробты аймақтың пайда болуына әкеледі. Бірақ, негізгі патогенездік ісер ететін Pitirosporum Ovale – ашытқы тектес саңырауқұлақтар болып табылады. Терінің қышуы, шаштың түсуі, қайызғақтың көбеюі тән.
Кәдімгі безеулер (acne vulgaris) - май бездері және шаш фолликулдарындағы өзгерістерден туындайтын терінің қабынулық полиморфты ауруы. Даму механизмінің негізін себорея құрайды, өйткені себорея кезінде тері майының бактерицидтік әсері төмендейді және кокк микробтарының белсенділігі артады. Сонымен қатар, грам оң Cutibacterium acnes бактериялардың және олардың тіршілік өнімдерінің рөлі айқарлықтай. Безеулер бетте, кеудеде пайда болады, әдетте жыныстық жетілу кезінде көп байқалады.
Фотодерматоздар (грек. phоtos - жарық + dеrma - тері) – күн сәулесіне жоғарғы сезімталдықтың болуынан дамитын тері ауруы. Патогенезі иммундық механизмдермен байланысты емес. Күн сәулесін артық қабылдағанда, әсіресе тым көп инсоляцияларға түскенде немесе
терінің қорғаныс факторларының жеткіліксіздігіне жауап ретінде дамитын терінің реакциясы болуы мүмкін. Фотоуытты реакциялардың дамуы организмде фотосенсибилизаторлардың болуымен байланысты (дәрілер, косметикалық заттар, хром тұздары, мұнай өнімдері, порфирия).
Витилиго (лат. vitium – кемістік, ақау + igo – ақаулық ауру) – терінің кейбір бөліктерінде меланин пигментінің жойылуынан, депигментацияланған ақ түсті дақтардың пайда болуымен сипатталатын, ағымы созылмалы дисхромиялар тобына жататын тері ауруы. Патогенезінде темір және мыс микроэлементтерінің тапшылығы, тирозиннің меланинге айналуына ықпал ететін ферменттердің тотығуын тежейтін факторлар басты рөлді атқарады. Витилиго кезінде қалыпты меланоциттерге қарсы антиденелер анықталады және HLA II класына жататын гендердің: A2, DR3, DR4 локустарымен ассоциациясы байқалады.
Пигменттік ксеродерма (лат. pigmentum – бояу + xeros - құрғақ + dеrma - тері) - радиация және ультрафиолеттік сәулеленуге сезімталдықтың жоғарылауымен көрінетін, терінің тұқымқуалайтын аутосомды-рецессивті ауруы. Ақаулық сәулеленудің тері
1 ... 25 26 27 28 29 30 31 32 33
Тақырыбы: «Қаңқа бұлшықеттерінің тұқымқуалайтын және жүре пайда болатын аурулары. Миопатиялар»
Нейробұлшықеттік аурулар (грек. neuron - нерв + mys – бұлшықет) – бұлшықеттердің үдемелі әлсіздігімен және атрофиясымен сипатталатын тұқымқуалайтын-дегенерациялық аурулардың клиникалық және генетикалық гетерогенді тобы. Нейробұлшықеттік патологиялардың барлық түрлерінде, хромосомаларда нақты мутантты ген анықталған.
Миопатиялар (грек. mys – бұлшықет + pathos - ауру) – қаңқа бұлшықеттерінде үдемелі ілкі дистрофиялық немесе салдарлық атрофиялық процестердің дамуымен сипатталатын созылмалы нерв-бұлшықеттік гетерогенді аурулар тобы. Көріністері: бұлшықет әлсіздігі, бұлшықеттердің атрофиясы, қимыл-қозғалыс бұзылыстары. Түрлері: ілкі миопатиялар - генетикалық патологиялардың салдарынан дамиды, ал салдарлық немесе симптоматикалық миопатиялар - эндокриндік аурулардың, созылмалы интоксикациялардың, гиповитаминоздардың, өспелік процестердің және ауыр созылмалы аурулардың салдарынан дамиды.
Ілкі (біріншілікті) миопатиялар – бұлшықеттердегі заталмасуды реттейтін бұлшықеттік нәруыздар мен ферменттердің түзілуінің, миофибрилдардың иондық каналдарының және митохондриялардың қызметінің генетикалық детерминацияланған бұзылыстары. Ақаулық геннің тұқымқуалауы рецессивті, доминантты және Х-хромосомамен тіркескен болуы мүмкін. Аяқ- қолдардың проксимальдық бөліктері басым зақымданады, сондықтан аяқ- қолдардың дистальдық бөліктерінің бұлшықеттері гипертрофиялануы мүмкін. Бұлшықет талшықтарының көлемінің, құрылысының өзгеруімен сипатталады және патологиялық кірінділер, яғни өсінділер пайда болуы мүмкін.
Үдемелі бұлшықеттік дистрофиялар (грек. dys – бұзылыс + trophe – нәрленіс, қоректену) – перифериялық мотонейронның біріншілікті зақымдануынсыз, көлденең жолақты бұлшықеттерде дегенерациялық өзгерістердің пайда болуымен сипатталатын тұқымқуалайтын нерв- бұлшықеттік аурулар тобы. Белгілері: бұлшықеттердің үдемелі әлсіздігі, бұлшықеттердің атрофиясы, «үйрек жүріс». Биопсияда бұлшықеттік талшықтардың көлемінің өзгеруі, дегенерациясы, оларды коллаген және майлы тіннің басуы анықталады. Ағымы қолайсыз.
Дюшен миодистрофиясы (псевдогипертрофиялық Дюшен миопатиясы)
–қимыл-қозғалыстың бұзылуымен, бұлшықеттерде дистрофиялық процестердің жылдам үдеуімен сипатталатын тұқымқуалайтын, рецессивті, Х-хромосомамен тіркескен ауру. Негізінде - Х-хромосоманың 21-інші локусының (Хр21) қысқа иығында орналасқан және дистрофин – нәруызын кодтайтын DMD генінің ақауы жатыр. Белгілері: проксимальдық бұлшықеттердің симметриялық атрофиясы, балтыр бұлшықеттерінің псевдогипертрофиясы, бұлшықеттердің үдемелі әлсіздігі, буындардың контрактурасы, қозғала алмаушылық. Өмірдің алғашқы 3 жылында өршиді. Биохимиялық маркері – креатинфосфокиназа деңгейінің бірден жоғарылауы.
Дистрофин (грек. dys – бұзылу + trophe – нәрленіс, қоректену) - миоциттердің сарколеммасындағы өзек тәрізді құрылымдық нәруыз. Дистрофин қаңқа бұлшықеттік жасушалардың, қардиомиоциттердің мембраналарының стабилизациясын және жасушалардың бүтіндігін, олардың созылуға тұрақтылығын қамтамасыз етеді. Бұлшықеттердің Дюшен дистрофиясы кезінде дистрофиннің жоқтығынан
миофибриллдардың циклдық жиырылу- босаңсу актыларға тұрақтылығы жойылады да, бұлшықеттердің жыртылуы (үзілуі) байқалады. Саркоплазмалық мембраналар тұрақсызданады, иондық каналдардың қызметі бұзылады, жасушаішілік кальций мөлшері артады, салдарынан бұлшықет талшықтарының лизисі және некрозы байқалады.
Ювенильдік Эрба миопатиясы (лат. juvenilis – жас, кәмелетке жетпеген) – аутосомды-рецессивті тұқымқуалайтын біріншілікті миопатия. Миоциттерге қажетті құрылымдық компонент болып табылатын нәруыздардың синтезделуінің төмендеуіне немесе мүлдем бөлінбеуіне әкелетін генетикалық мутациялардың салдарынан дамиды. Бұл кезде гипераминацидемия және гипераминацидурия байқалады. Бұлшықеттік өзгерістер келесі көріністермен сипатталады: алғашында бұлшықеттердің әлсіздігі және атрофиясы аяқтардың проксимальдық бөліктерінде пайда болады, кейін жамбастың, дененің, қолдардың бұлшықеттерінде байқалады. Патологиялық процестер әдетте 10- 20 жастан бастап байқала бастайды.
Миотония (грек. mys – бұлшықет + tоnos – қысым, кернеу) - каналопатияларға (иондық каналдардың патологиясымен байланысты аурлар), жататын тұқымқуалайтын нерв-бұлшықеттік ауру. Қимыл-қозғалыс жасаудың алдында босаңсудың тежелуінен, бұлшықеттердің ауырсынусыз тониялық спазмы пайда болады. Миотонияларды анықтайтын тест жүргізгенде - «жұдырық» симптомы байқалады: яғни пациент жұдырығын жылдам аша алмайды, ол үшін оған белгілі бір уақыт және күш жұмсау қажет болады. Туа біткен миотония кезінде бұлшықеттердің гипертрофиясы, ал дистрофиялық миотония кезінде, керісінше бұлшықеттердің атрофиясы байқалады.
Дерматомиозит (грек. derma – тері + mys – бұлшықет + -itis – қабынуды