Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

агрессиясы және олардың терінің ішіне инвазиясы маңызды.

Ихтиоз (грек. ichthy - балық, аллигатордың терісі) – гетерогенді аурулар тобына жатады, кератиннің түрлі формаларының түзілуіне жауапты ген мутациясының нәтижесінде гиперкератоз типі бойынша диффузиялы терінің түлеуі. Теріде балық қабыршағына ұқсас қабыршақтар пайда болады. Ихтиоз кезінде май және тердің бөлінуі болмайды немесе азаяды, мүйізгекті қабат қалыңдайды. Патогенезінде иммунитеттің Т-жасушалық жүйелердің бұзылыстары, А және Е дәрумендерінің жеткіліксіздігі маңызды орын алады.. Себорея (лат. sebum – май + rheo – ағу) – май бездерінің қызметінің бұзылуы, жетілмеген тері асты шелмайының көптеп бөлінуі. Бұл терінің қорғаныстық қасиетінің нашарлауына және оның беткейінде микробты аймақтың пайда болуына әкеледі. Бірақ, негізгі патогенездік ісер ететін Pitirosporum Ovale – ашытқы тектес саңырауқұлақтар болып табылады. Терінің қышуы, шаштың түсуі, қайызғақтың көбеюі тән.

Кәдімгі безеулер (acne vulgaris) - май бездері және шаш фолликулдарындағы өзгерістерден туындайтын терінің қабынулық полиморфты ауруы. Даму механизмінің негізін себорея құрайды, өйткені себорея кезінде тері майының бактерицидтік әсері төмендейді және кокк микробтарының белсенділігі артады. Сонымен қатар, грам оң Cutibacterium acnes бактериялардың және олардың тіршілік өнімдерінің рөлі айқарлықтай. Безеулер бетте, кеудеде пайда болады, әдетте жыныстық жетілу кезінде көп байқалады.

Фотодерматоздар (грек. phоtos - жарық + dеrma - тері) – күн сәулесіне жоғарғы сезімталдықтың болуынан дамитын тері ауруы. Патогенезі иммундық механизмдермен байланысты емес. Күн сәулесін артық қабылдағанда, әсіресе тым көп инсоляцияларға түскенде немесе

---

терініңқорғаныс факторларының жеткіліксіздігіне жауап ретінде дамитын терініңреакциясыболуымүмкін.Фотоуыттыреакциялардыңдамуыорганизмдефотосенсибилизаторлардыңболуыменбайланысты(дәрілер,косметикалықзаттар,хром тұздары,мұнайөнімдері,порфирия).Витилиго (лат. vitium – кемістік, ақау + igo – ақаулық ауру) – терінің кейбірбөліктеріндемеланинпигментініңжойылуынан,депигментацияланғанақтүстідақтардыңпайдаболуыменсипатталатын,ағымысозылмалыдисхромиялар тобына жататын тері ауруы. Патогенезінде темір және мысмикроэлементтерінің тапшылығы, тирозиннің меланинге айналуына ықпалететін ферменттердің тотығуын тежейтін факторлар басты рөлді атқарады.Витилиго кезінде қалыпты меланоциттерге қарсы антиденелер анықталадыжәнеHLAIIкласынажататынгендердің:A2,DR3,DR4локустарыменассоциациясыбайқалады.Пигменттік ксеродерма (лат. pigmentum – бояу + xeros - құрғақ + dеrma -тері)-радиацияжәнеультрафиолеттіксәулеленугесезімталдықтыңжоғарылауыменкөрінетін,терініңтұқымқуалайтынаутосомды-рецессивтіауруы.Ақаулықсәулеленудіңтері

1   ...   25   26   27   28   29   30   31   32   33

---

Тақырыбы: «Қаңқа бұлшықеттерінің тұқымқуалайтын және жүре пайда болатын аурулары. Миопатиялар»

Нейробұлшықеттікаурулар(грек.neuron-нерв+mys–бұлшықет)–бұлшықеттердіңүдемеліәлсіздігіменжәнеатрофиясыменсипатталатынтұқымқуалайтын-дегенерациялық аурулардың клиникалық және генетикалықгетерогендітобы. Нейробұлшықеттікпатологиялардың барлық түрлерінде,хромосомаларданақты мутанттыгенанықталған.Миопатиялар(грек.mys–бұлшықет+pathos-ауру)–қаңқабұлшықеттерінде үдемелі ілкі дистрофиялық немесе салдарлық атрофиялықпроцестердіңдамуыменсипатталатынсозылмалынерв-бұлшықеттікгетерогенді аурулар тобы. Көріністері: бұлшықет әлсіздігі, бұлшықеттердіңатрофиясы,қимыл-қозғалысбұзылыстары.Түрлері:ілкімиопатиялар-генетикалықпатологиялардыңсалдарынандамиды,алсалдарлықнемесесимптоматикалықмиопатиялар-эндокриндікаурулардың,созылмалыинтоксикациялардың, гиповитаминоздардың, өспелік процестердің және ауырсозылмалыаурулардың салдарынандамиды.Ілкі (біріншілікті) миопатиялар – бұлшықеттердегі заталмасуды реттейтінбұлшықеттікнәруыздарменферменттердіңтүзілуінің,миофибрилдардыңиондықканалдарыныңжәнемитохондриялардыңқызметініңгенетикалықдетерминацияланғанбұзылыстары.Ақаулықгенніңтұқымқуалауырецессивті, доминантты жәнеХ-хромосомамен тіркескен болуы мүмкін. Аяқ-қолдардың проксимальдық бөліктерібасым зақымданады, сондықтанаяқ-қолдардың дистальдық бөліктерінің бұлшықеттері гипертрофиялануы мүмкін.Бұлшықет талшықтарының көлемінің, құрылысының өзгеруімен сипатталадыжәнепатологиялықкірінділер,яғниөсінділерпайдаболуымүмкін.

---

Үдемелібұлшықеттікдистрофиялар(грек.dys–бұзылыс+trophe–нәрленіс,қоректену)–перифериялықмотонейронныңбіріншіліктізақымдануынсыз,көлденеңжолақтыбұлшықеттердедегенерациялықөзгерістердіңпайдаболуыменсипатталатынтұқымқуалайтыннерв-бұлшықеттікаурулартобы.Белгілері:бұлшықеттердіңүдемеліәлсіздігі,бұлшықеттердіңатрофиясы,«үйрекжүріс».Биопсиядабұлшықеттікталшықтардыңкөлемініңөзгеруі,дегенерациясы,олардыколлагенжәнемайлытіннің басуы анықталады.Ағымы қолайсыз.

Дюшен миодистрофиясы (псевдогипертрофиялық Дюшен миопатиясы)

–қимыл-қозғалыстыңбұзылуымен,бұлшықеттердедистрофиялықпроцестердіңжылдамүдеуіменсипатталатынтұқымқуалайтын,рецессивті,Х-хромосомаментіркескенауру.Негізінде-Х-хромосоманың21-іншілокусының (Хр21) қысқа иығында орналасқан және дистрофин – нәруызынкодтайтынDMDгенініңақауыжатыр.Белгілері:проксимальдықбұлшықеттердіңсимметриялықатрофиясы,балтырбұлшықеттерініңпсевдогипертрофиясы,бұлшықеттердіңүдемеліәлсіздігі,буындардыңконтрактурасы, қозғала алмаушылық. Өмірдің алғашқы 3 жылында өршиді.Биохимиялықмаркері–креатинфосфокиназадеңгейініңбірденжоғарылауы.Дистрофин (грек. dys – бұзылу + trophe – нәрленіс, қоректену) - миоциттердіңсарколеммасындағыөзектәріздіқұрылымдықнәруыз.Дистрофинқаңқабұлшықеттікжасушалардың,қардиомиоциттердіңмембраналарыныңстабилизациясынжәнежасушалардыңбүтіндігін,олардыңсозылуғатұрақтылығынқамтамасызетеді.БұлшықеттердіңДюшендистрофиясыкезінде дистрофиннің жоқтығынан

---

миофибриллдардың циклдық жиырылу- босаңсу актыларға тұрақтылығы жойылады да, бұлшықеттердің жыртылуы (үзілуі) байқалады. Саркоплазмалық мембраналар тұрақсызданады, иондық каналдардың қызметі бұзылады, жасушаішілік кальций мөлшері артады, салдарынан бұлшықет талшықтарының лизисі және некрозы байқалады.

Ювенильдік Эрба миопатиясы (лат. juvenilis – жас, кәмелетке жетпеген) – аутосомды-рецессивті тұқымқуалайтын біріншілікті миопатия. Миоциттерге қажетті құрылымдық компонент болып табылатын нәруыздардың синтезделуінің төмендеуіне немесе мүлдем бөлінбеуіне әкелетін генетикалық мутациялардың салдарынан дамиды. Бұл кезде гипераминацидемия және гипераминацидурия байқалады. Бұлшықеттік өзгерістер келесі көріністермен сипатталады: алғашында бұлшықеттердің әлсіздігі және атрофиясы аяқтардың проксимальдық бөліктерінде пайда болады, кейін жамбастың, дененің, қолдардың бұлшықеттерінде байқалады. Патологиялық процестер әдетте 10- 20 жастан бастап байқала бастайды.

Миотония (грек. mys – бұлшықет + tоnos – қысым, кернеу) - каналопатияларға (иондық каналдардың патологиясымен байланысты аурлар), жататын тұқымқуалайтын нерв-бұлшықеттік ауру. Қимыл-қозғалыс жасаудың алдында босаңсудың тежелуінен, бұлшықеттердің ауырсынусыз тониялық спазмы пайда болады. Миотонияларды анықтайтын тест жүргізгенде - «жұдырық» симптомы байқалады: яғни пациент жұдырығын жылдам аша алмайды, ол үшін оған белгілі бір уақыт және күш жұмсау қажет болады. Туа біткен миотония кезінде бұлшықеттердің гипертрофиясы, ал дистрофиялық миотония кезінде, керісінше бұлшықеттердің атрофиясы байқалады.

Дерматомиозит (грек. derma – тері + mys – бұлшықет + -itis – қабынуды

---