Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

Тақырыбы: «Бауыр патофизиологиясы»

Сарғаю (грек. icteros – кішкентай ғана сары құс, Рим тұрғындарының ойынша, оған ұзақ қарағанда сарғаюдан жазылуға болады) – қанда билирубиннің құрамы жоғарылағанда, яғни гипербилирубинемия дамығанда (грек. hyper – жоғары + лат. bills – өт + ruber - қызыл + грек. haima - қан) байқалатын, терінің, сілемейлі қабаттардың сары түске боялуымен көрінетін симптомдар кешені. Терінің және сілемейлі қабаттардың сары түске айқын боялуы қан құрамында билирубиннің деңгейі 43-50 мкмоль/л асқанда байқалады (қалыпты жағдайда жалпы билирубин 8,5 - 20,5 мкмоль/л).

Нәрестелердің физиологиялық сарғаюы – нәрестелік кезеңнің шекаралық жағдайы болып табылатын транзиторлық сарғаю. Дамуын неонатальдық кезеңдегі бауырдың ферменттік жүйелерінің уақытша жетілмеуімен байланыстырады. Негізінен туылғаннан кейінгі 2-3-інші тәулікте пайда болады да, 2 апта өткен соң белгілері қайта бастайды. Шала туған нәрестелерде бауырдың ферменттік жүйелерінің жетілуі ұзақ уақытқа созылуының салдарынан ядролық сарғаю және билирубиндік интоксикация даму қаупі туындайды.

Бауырүстілік сарғаюлар (гемолиздік) –сарғаюдың бұл түрі дамуының басты механизмі, эритроциттердің немесе олардың ізашарларының патологиялық күшейтілген гемолизі болып саналады. Нәтижесінде жанама билирубиннің көптеп түзілуі және бауырда оны қармап алудың жеткіліксіздігі байқалады. Қанда жанама билирубиннің есебінен гипербилирубинемия дамиды және анемия, ретикулоцитоз, темір мөлшерінің жоғарылауы байқалады. Несепте стеркобилиноген

---

және уробилиноген мөлшері жоғарылайды, нәжісте – стеркобилиноген деңгейі артады. Несептің және нәжістің түсі қараяды.

Бауырлық_сарғаю_(паренхималық)'>Бауырлық сарғаю (паренхималық) – гепатоциттер және бауырішілік өт жолдарының зақымдануынан дамитын сарғаюдың бір түрі. Негізінде жанама билирубинді қаннан қармап алу және жанама билирубинді конъюгациялаудың, сонымен қатар тура билирубинді экскрециялаудың бұзылуы жатыр. Қанда билирубиннің жанама және тура фракцияларының есебінен жалпы билирубиннің мөлшері артады. Несепте тура билирубин және уробилиноген мөлшері жоғарылайды, нәжісте – стеркобилиноген деңгейі төмендейді. Несеп қараяды, нәжіс гипохолиялық, ашық түсті болады. Бауырлық сарғаюдың үш түрін ажыратады: бауыр-жасушалық, холестаздық, энзимопатиялық.

Бауыр – жасушалық сарғаю (гепатоцеллюлярлық) – гепатоциттердің зақымдануының салдарынан олардағы барлық процестердің бұзылуымен көрінетін бауырлық сарғаюдың бір түрі: жанама билирубинді қармау, жанама билирубинді конъюгациялау және тура билирубинді түзу, тура билирубинді экскрециялау. Нәтижесінде өт капиллярларынан қантамырларға олардың кері диффузиясы байқалады. Себептері – бауырдың инфекциялық, уытты, дәрілік, өспелік зақымданулары, бауыр циррозы.

Холестаздық сарғаюлар (бауырішілік холестаз) (грек. cholе -өт + stasis - тұру) – сарғаюдың бұл түрінің дамуы өттің түзілуі процесінің бұзылуымен, өт құрамындағы заттектердің метаболизмі өзгеруімен немесе оның мицеллаларының қалыптасуымен және өт капиллярларының өткізгіштігі жоғарылауымен, гепатоциттерде өт секрециясы бұзылуымен байланысты. Холестаздың маркер ферменттерінің

---

белсенділігінің жоғарылауымен сипатталады: яғни сілтілік фосфатаза, лейцинаминопептидаза, гаммаглютамилтранспептидаза (ГГТП), 5^`-нуклеотидаза, лейцинамино- пептидаза белсенділігі артады. Себептері: бауырдың дәрілік және уытты зақымданулары.

Энзимопатиялық гипербилирубинемиялар (лат. fermentum - ашытқы) - билирубин алмасуының тұқымқуалаушылық бұзылуымен және бауырдың қызметі мен құрамының бастапқы өзгеруінсіз, гемолиздің белгілерінің білінбеуімен көрінетін созылмалы немесе ауыспалы сарғаюмен байланысты дамитын гипербилирубинемиялар. Мысалдары: Жильбер синдромы, Криглер-Найяр синдромы, Дабин-Джонсон синдромы.

Жильбер синдромы – бауырлық сарғаюдың қатерсіз энзимопатиялық түрінің бірі, дамуының негізінде қаннан тікелей емес билирубинді қармап алып гепатоциттердің микросомаларына – яғни, глюкурон қышқылымен

байланысатын жеріне тасымалдауға жауапты ферменттердің түзілуінің генетикалық ақауы жатыр. Қанда тікелей емес билирубиннің құрамының орташа, алма-кезекті өсуімен сипатталады. Гипербилирубинемияның деңгейі фенобарбиталдың әсерінен төмендейді.

Криглер-Найяр синдромы - глюкуронилтрансфераза тапшылығының салдарынан дамитын бауырлық сарғаюдың қатерлі тұқым қуалайтын энзимопатиялық түрлерінің бірі. Тікелей емес билирубиннің мөлшері жоғарылауы есебінен пайда болатын гипербилирубинемиямен, сарғаю дамуымен және нерв жүйесінің ауыр зақымданулары туындауымен сипатталады.

Дабин-Джонсон синдромы – билирубиндиглюкуронидтің бауырлық жасуша мембранасынан өт капиллярларына экскрециялауға

---

қатысатын ферменттердің ақауынан дамитын, ағымы қатерсіз бауырлық сарғаюдың энзимопатиялық түрі. Сарғаюдың бұл түрі дамығанда тікелей билирубиннің регургитациясы және қанда оның мөлшерінің жоғарылауы байқалады.

Бауырастылық сарғаюлар (механикалық, обтурациялық) – өттің бауырдан тыс жолдармен ағуының және өттің ішекке өтуінің бұзылуынан дамитын сарғаюдың бір түрі. Қанда билирубиннің тікелей фракцияларының жоғарылауы есебінен гипербилирубинемия дамиды. Несепте тікелей билирубиннің мөлшері жоғарылайды. Нәжісте стеркобилиноген мөлшері төмен немесе мүлдем болмайды. Несеп қою қоңыр түске боялады, нәжіс – ашық түсті, ахолиялық, ақ балшық тәріздес. Холемиялық синдром тән.

Холемиялық синдром (грек. chole – өт + haima – қан) – өт қышқылдарының рецепторларға, кезбе нервінің орталығына, жүректің синустық түйініне және қан тамырларына әсер еткенде дамитын синдром. Брадикардиямен, артериялық гипотензиямен, тері қышуымен, геморрагиялармен, күндіз ұйқышыл болуымен, ал түнде ұйқысыздыққа шалдығумен, бас ауыруымен, шаршағыштықпен сипатталады.

Созылмалы гепатиттер (грек. hepar - бауыр + -itis – қабынуды білдіретін суффикс) – әр түрлі деңгейдегі айқын қабынбамен көрінетін және бауырлық-жасушалық некрозбен сипатталатын, науқас жағдайының жақсаруы болмайтын, кем дегенде 6 айға созылатын бауыр ауруларының тобы. Фиброз дамуының деңгейі орташа болғандықтан бауырдың бөліктік құрылымы сақталады. Ең жиі себептеріне: вирустар, алкоголь, дәрілер, уыттық және аутоиммундық зақымданулар жатады.

Созылмалы В вирусты гепатит - В гепатиттің вирусынан (HBV) туындайтын және 6 айдан ұзаққа созылатын бауыр ауруы.

---

Жұқтыру жолдары – парентеральді, жыныстық. HBV гепатоциттерге қатысты цитопатогендік әсерін тигізбейді. Иммунопатологиялық зақымданулармен сипатталады. Иммундық жауаптың эффекторлары: инфицекцияланған жасушаларды некроз немесе апоптоз механизмі бойынша ыдырататын CD8⁺ цитотоксикалық Т-лимфоциттер; вирустық жүктемені төмендететін және сау жасушалардың инфекциялануын алдын алатын антиденелер; зақымданған жасушалардағы вирустың репликациясын тежеу. Организмде HBV-нің өсіп өнуін көрсететін маркер - HBeAg.

Созылмалы С вирусты гепатит - С гепатиттің вирусынан (HCV) туындайтын және 6 айдан ұзаққа созылатын бауыр ауруы. Жұқтыру жолдары – парентеральді. HCV-дің мутациялық белсенділігі жоғары болғандықтан иммундық жүйенің қорғаныстық механизмдерінен жасырынуға қабілеті күшті дамыған. HCV гепатоциттерге тікелей цитопатиялық әсер тигізеді және иммундық реакциялардың арқасында бауырды зардаптауға қабілетті. Вирус репликациясының маркеріне – вирустық РНҚ-ны анықтау (HCV RNA) жатады.

Цитолиз синдромы (грек. kytos - жасуша + lysis – ыдырау) – гепатоцит мембранасының бүтіндігінің бұзылуынан, мембрана фрагменттерінің, жасуша құрамындағы органеллелардың және цитозоль құрамбөліктерінің жасушааралық кеңістікке және қанға өтуін дәлелдейтін лабораториялық симптомдардың жиынтығы. Зақымдаушы факторлардың әсеріне бауыр жасушаларының бейспецификалық реакциясы ретінде көрінеді. Маркерлері: АЛТ, АСТ, Де Ритис коэффициенті (АСТ/АЛТ активтілігінің қатынасы), глутаматдегидрогеназа, лактатдегидрогеназа (ЛДГ-5), билирубин деңгейлерінің

---