Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.12.2023
Просмотров: 444
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
СОДЕРЖАНИЕ
Тақырыбы: «Анемиялар мен эритроцитоздардың патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Лейкоцитоздар мен лейкопениялардың патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Жіті және созылмалы лейкоздардың патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Гемостаз патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Жүрек жеткіліксіздігінің патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Жүректің коронарогенді емесаурулары»
ТАРАУ: «РЕСПИРАТОРЛЫҚ ЖҮЙЕНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Бронх өткізгіштігі бұзылу синдромының патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Өкпе тіні тығыздалу синдромының патофизиологиясы.
Тақырыбы: «Тыныс жеткіліксіздігі синдромы»
ТАРАУ «АСҚОРЫТУ ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Асқазан қызметінің бұзылысы. Ойық жара ауруының патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Ұйқыбезінің секреторлық функциясының бұзылысы»
Тақырыбы: «Жіңішке және жуан ішек қызметтерінің бұзылыстары»
Тақырыбы: «Бауыр патофизиологиясы»
ТАРАУ «НЕСЕП ЖЫНЫС ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Зәр шығару жүйесінің қабынбалық ауруларының патофизиологиялық сипаттамасы»
Тақырыбы: «Жыныстық даму бұзылыстары синдромының патофизиологиясы»
ТАРАУ «НЕРВ ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Мидағы қанайналымның ңпатофизиологиясы.
Тақырыбы: «Тырысу және ми қабықшалары зақымдалуы синдромының патофизиологиясы»
Тақырыбы «Нейродегенеративті аурулардың патофизиологиясы»
ТАРАУ«ЭНДОКРИН ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Қантты диабеттің патофизиологиясы»
ТАРАУ «ТІРЕК-ҚИМЫЛ ЖҮЙЕСІ ЖӘНЕ ТЕРІ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Қаңқа бұлшықеттерінің тұқымқуалайтын және жүре пайда болатын аурулары. Миопатиялар»
ПАЙДАЛАНЫЛҒАН ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ
Ағзалар және жүйелер патофизиологиясы бойынша тақырыптық сөздік
Морфологиялық және цитохимиялық зерттеулерді жүргізгенде бласттар түрін анықтау мүмкін емес. Болжамы ең қолайсыз.
Жіті миелобласттық лейкоздар (ЖМЛ) (грек. myelos – сүйек кемігі + blastos - өсінді, ұрық) - миелобласттардың қатерлі өсуімен сипатталатын жіті миелоидты лейкоздардың бір тобы, миелобласттар 20% кем болмағанда ғана ЖМЛ. Ересектер арасында лейкоздардың ең кең таралған формасы. Жасушаларға тән цитохимиялық маркерлер: миелопероксидазаға оң реакция, липидтерге оң реакция, гликогенге реакция (PAS- немесе Шик-реакциясы) диффузиялы.
Ауэр таяқшалары (денешіктері) – бласттық жасушалардағы эозинофильді таяқша тәрізді цитоплазмалық қоспа. Жіті миелобласттық лейкоздарда кездеседеді.
Жіті монобласттық (моноциттік) лейкоз (грек. mono(s) – бір + blastos - өсінді, ұрық) – жіті миелоидтық лейкоздардың бір нұсқасы, бұл кезде монобласттардың саны 20%-дан жоғары болады. Цитохимиялық маркерлері: альфа-нафтил-эстеразаға оң реакция, қышқыл фосфатазаға оң реакция, PAS- реакциясы (гликогенге реакция) ұсақ түйіршікті болып келеді.
Жіті лимфобласттық (лимфоциттік) лейкоздар (грек. lympha – чистая влага + blastos - өсінді, ұрық) лимфобласттардың қатерлі өсімімен көрінетін жіті лейкоздардың бір түрі, лимфобласттар саны 20-25% кем болмаса ғана ЖЛЛ диагнозы қойылады. Бұл балалар арасында ең кең тараған лейкоз түрі. Жиі нейролейкемиямен көрінеді. Жасушалардың цитохимиялық маркерлері: миелопероксидазаға теріс реакция, липидтерге теріс реакция, ірі түйіршікті немесе үйінді түріндегі PAS–реакциясы (гликогенге реакция).
Лейкоздың_лейкемиялық_формасы'>Лейкоздың лейкемиялық формасы – перифериялық қанда лейкоциттердің жалпы саны 50,0х109/л жоғары болған жағдайда лейкоздық жасушалардың бласттық формаларының көп болуымен көрінетін лейкоз.
Лейкоздың сублейкемиялық формасы – перифериялық қан жүйесінде лейкоциттердің жалпы саны қалыптыдан жоғары, бірақ 50,0х109/л-ге дейін, ал бласттық жасушалардың саны өте көп болатын лейкоз.
Лейкоздың лейкопениялық формасы– перифериялық қан жүйесінде лейкоциттердің жалпы саны қалыптыдан төмен (4,0х109/л-ден төмен), болған жағдайда лейкоздық жасушалардың бласттық формаларының болуымен көрінетін лейкоз.
Лейкоздың алейкемиялық формасы – перифериялық қан жүйесінде лейкоциттердің жалпы саны қалыпты және бласттық жасушалар болмайтын лейкоз. Лейкоздың бұл түрін анықтау үшін сүйек кемігіне пункция жасап миелограмманы есептеу керек.
Нейролейкемия (грек. neuron – нерв + leuк - ақ, лейкоцитке қатысты + haima
- қан) - лейкоздық жасушалар мидың және жұлынның қабықтарына, ми затына және жүйке бағанына метастазалануынан дамитын жүйке жүйесінің лейкоздық зақымдануы. Диагноз ликвордағы бласттық жасушаларды анықтау барысында қойылады. Балалардағы жіті лимфобласты лейкоз кезінде жиі байқалады. Клиникалық әйгіленімдері менингеальді және гипертензиялық синдромдармен көрінеді.
Созылмалы лейкоздар – бұл гемобластоздар тобына жататын ауру. Патоморфологиялық субстраты –пісіп жетіліп жатқан және морфологиялық құрылымы бойынша жетілген (V және VI класс жасушалары) қан элементтері. Лейкемиялық алшақтық тән емес.
Созылмалы миелоциттік лейкоз (созылмалы миелолейкоз) – қан жүйесінің клоналды ауруы, пісіп жетілу формасына дейін нақтыланатын миелопоэдің
ізашар-жасушаларының зақымдалуымен сипатталады. Диагноз қою барысында лейкоциттік ережеде абсолютті нейтрофильді лейкоцитоз, гиперрегенеративті ядролық солға ығысуымен, базофильді-эозинофильді ассоциация, филадельфиялық хромосоманы анықтау маңызды.
Базофильді–эозинофильді ассоциация (лат. associare - біріктіру) - базофилдердің және пісіп жетілуі әртүрлі деңгейдегі эозинофилдердің жоғарылуы. Кейде тек базофилдер немесе тек эозинофилдер құрамының жоғарылауы тән. Созылмалы миелолейкозға тән.
Филадельфиялық хромосома (Ph) (грек. chromа – түс, бояу + soma – дене)
– 9 және 22 : t (9; 2B) (q34; q1A), хромосомалардың ұзын иығының реципрокты транслокациясы нәтижесінде пайда болатын, ауытқуған 22
хромосома. Бұл 22 хромосомадағы хроматидтік абберация: 9 хромосомада орналасқан ABL протоонкоген бөлігінің және 22 хромосомада орналасқан BCR гені промотор бөлігімен бірігуінен пайда болады. Нәтижесінде 22 хромосомада BCR-ABL онкогені пайда болады. Осы BCR-ABL онкогенінің кодына сәйкес химерлі ақуыздар p210 немесе р190 түзіліп, тирозинкиназалық белсенділікке ие болады.
Созылмалы моноциттік лейкоз - моноцитопоэздің жасуша элементтерінің моноклонды пролиферациясымен сипатталатын қан жүйесінің ісіктік аурулары. Негізгі ерекшеліктері: абсолютті моноцитоз, әдетте лейкоциттердің жалпы саны қалыпты болады немесе аса айқын емес лейкоцитоз байқалады; қан өндіретін басқа өскінділерінің зардапталмауы. Қан сары суында және несепте лизоцимнің айқын
жоғарылауы, нафтиламиназаға және бейспецификалық эстеразаға оң реакцияның болуымен көрініс береді.
Созылмалы лимфоциттік лейкоз (СЛЛ) – клондық, морфологиялық құрылымы жағынан атипиялық, пісіп жетілген лимфоциттердің перифериялық қанда, сүйек кемігінде, лимфа түйіндерінде және көкбауырда жиналып, содан соң олардың пролиферациясы өтуімен сипатталатын қан жүйесінің ісігі. Перифериялық қанда абсолютті лимфоцитоз және сүйек кемігіндегі диффузиялы лимфоциттік пролиферация тән. Қан жағындысында Боткин-Гумпрехт жасушалары анықталады.
Боткин-Гумпрехт жасушалары (көлеңкесі) (лейколизис жасушалары) – қан жағындысының микроскопиясын жасағанда табылатын, лимфоидты қатардағы ыдыраған жасушалардың қалдықтары (лимфоциттер ядросының жартылай зақымдануы, нуклеолалар қалдықтарымен хроматиннің үйіндісі). остатки разрушенных клеток лимфоидного ряда (полуразрушенные ядра лимфоцитов, глыбки хроматина с остатками нуклеол), обнаруживаемые при микроскопии мазков крови. СЛЛ-ға тән.
Миеломды ауру (көптік миелома) (грек. myelos – сүйек кемігі + -оma - өспелер атауында қолданылатын суффикс) - қатерлі лимфопролиферативтік ауру, ол плазмалық жасушалардың сүйек кемігін инфильтрациялауымен, несепте, қан жағындысында моноклондық иммуноглобиннің болуымен немесе сүйектердің остеолизистік зақымдануымен көрінеді. Негізгі критерийлері: миелограммадағы 10% жоғары плазмоцитоз; парапротеиндердің көбеюі салдарынан дамитын гиперпротеинемия; қан сары суы ақуыздарының электрофореграммасында М-компоненттің болуы; несепте протеинурия және Бенс Джонс ақуызының (1 г/тәул.) болуы; остеолиз және жайылымды
остеопороз; ЭШЖ жоғарылауы.
Шынайы полицитемия (эритремия, Вакез ауруы) (грек. poly - көп + kytus - жасуша + haima – қан) - табиғаты ісік тектес созылмалы миелопроферативтік ауру. Ілкі эритроцитоздар тобына жатады. Гемопоэздік тінде пролиферациялайтын ісіктік миелопоэз ізашарларының, әсіресе эритроидты өскінді жасушаларының саны өсуімен сипатталады. Эритремия кезінде эритропоэтин мөлшері қалыпты, бірақ көбінесе төмен немесе мүлдем анықталмайды.
Плеторалық синдром (грек. plethore - қан толу) – эритроциттердің саны көбеюімен, гемоглобин мен гематокриттің деңгейі көтерілуімен қатар жүретін айналымдағы қан көлемінің жоғарылауы. Плетора көбінесе ілкі эритроцитоздарда және салдарлық абсолютті эритроцитоздарда кездеседі.
Жіті миелобласттық лейкоздар (ЖМЛ) (грек. myelos – сүйек кемігі + blastos - өсінді, ұрық) - миелобласттардың қатерлі өсуімен сипатталатын жіті миелоидты лейкоздардың бір тобы, миелобласттар 20% кем болмағанда ғана ЖМЛ. Ересектер арасында лейкоздардың ең кең таралған формасы. Жасушаларға тән цитохимиялық маркерлер: миелопероксидазаға оң реакция, липидтерге оң реакция, гликогенге реакция (PAS- немесе Шик-реакциясы) диффузиялы.
Ауэр таяқшалары (денешіктері) – бласттық жасушалардағы эозинофильді таяқша тәрізді цитоплазмалық қоспа. Жіті миелобласттық лейкоздарда кездеседеді.
Жіті монобласттық (моноциттік) лейкоз (грек. mono(s) – бір + blastos - өсінді, ұрық) – жіті миелоидтық лейкоздардың бір нұсқасы, бұл кезде монобласттардың саны 20%-дан жоғары болады. Цитохимиялық маркерлері: альфа-нафтил-эстеразаға оң реакция, қышқыл фосфатазаға оң реакция, PAS- реакциясы (гликогенге реакция) ұсақ түйіршікті болып келеді.
Жіті лимфобласттық (лимфоциттік) лейкоздар (грек. lympha – чистая влага + blastos - өсінді, ұрық) лимфобласттардың қатерлі өсімімен көрінетін жіті лейкоздардың бір түрі, лимфобласттар саны 20-25% кем болмаса ғана ЖЛЛ диагнозы қойылады. Бұл балалар арасында ең кең тараған лейкоз түрі. Жиі нейролейкемиямен көрінеді. Жасушалардың цитохимиялық маркерлері: миелопероксидазаға теріс реакция, липидтерге теріс реакция, ірі түйіршікті немесе үйінді түріндегі PAS–реакциясы (гликогенге реакция).
Лейкоздың_лейкемиялық_формасы'>Лейкоздың лейкемиялық формасы – перифериялық қанда лейкоциттердің жалпы саны 50,0х109/л жоғары болған жағдайда лейкоздық жасушалардың бласттық формаларының көп болуымен көрінетін лейкоз.
Лейкоздың сублейкемиялық формасы – перифериялық қан жүйесінде лейкоциттердің жалпы саны қалыптыдан жоғары, бірақ 50,0х109/л-ге дейін, ал бласттық жасушалардың саны өте көп болатын лейкоз.
Лейкоздың лейкопениялық формасы– перифериялық қан жүйесінде лейкоциттердің жалпы саны қалыптыдан төмен (4,0х109/л-ден төмен), болған жағдайда лейкоздық жасушалардың бласттық формаларының болуымен көрінетін лейкоз.
Лейкоздың алейкемиялық формасы – перифериялық қан жүйесінде лейкоциттердің жалпы саны қалыпты және бласттық жасушалар болмайтын лейкоз. Лейкоздың бұл түрін анықтау үшін сүйек кемігіне пункция жасап миелограмманы есептеу керек.
Нейролейкемия (грек. neuron – нерв + leuк - ақ, лейкоцитке қатысты + haima
- қан) - лейкоздық жасушалар мидың және жұлынның қабықтарына, ми затына және жүйке бағанына метастазалануынан дамитын жүйке жүйесінің лейкоздық зақымдануы. Диагноз ликвордағы бласттық жасушаларды анықтау барысында қойылады. Балалардағы жіті лимфобласты лейкоз кезінде жиі байқалады. Клиникалық әйгіленімдері менингеальді және гипертензиялық синдромдармен көрінеді.
Созылмалы лейкоздар – бұл гемобластоздар тобына жататын ауру. Патоморфологиялық субстраты –пісіп жетіліп жатқан және морфологиялық құрылымы бойынша жетілген (V және VI класс жасушалары) қан элементтері. Лейкемиялық алшақтық тән емес.
Созылмалы миелоциттік лейкоз (созылмалы миелолейкоз) – қан жүйесінің клоналды ауруы, пісіп жетілу формасына дейін нақтыланатын миелопоэдің
ізашар-жасушаларының зақымдалуымен сипатталады. Диагноз қою барысында лейкоциттік ережеде абсолютті нейтрофильді лейкоцитоз, гиперрегенеративті ядролық солға ығысуымен, базофильді-эозинофильді ассоциация, филадельфиялық хромосоманы анықтау маңызды.
Базофильді–эозинофильді ассоциация (лат. associare - біріктіру) - базофилдердің және пісіп жетілуі әртүрлі деңгейдегі эозинофилдердің жоғарылуы. Кейде тек базофилдер немесе тек эозинофилдер құрамының жоғарылауы тән. Созылмалы миелолейкозға тән.
Филадельфиялық хромосома (Ph) (грек. chromа – түс, бояу + soma – дене)
– 9 және 22 : t (9; 2B) (q34; q1A), хромосомалардың ұзын иығының реципрокты транслокациясы нәтижесінде пайда болатын, ауытқуған 22
хромосома. Бұл 22 хромосомадағы хроматидтік абберация: 9 хромосомада орналасқан ABL протоонкоген бөлігінің және 22 хромосомада орналасқан BCR гені промотор бөлігімен бірігуінен пайда болады. Нәтижесінде 22 хромосомада BCR-ABL онкогені пайда болады. Осы BCR-ABL онкогенінің кодына сәйкес химерлі ақуыздар p210 немесе р190 түзіліп, тирозинкиназалық белсенділікке ие болады.
Созылмалы моноциттік лейкоз - моноцитопоэздің жасуша элементтерінің моноклонды пролиферациясымен сипатталатын қан жүйесінің ісіктік аурулары. Негізгі ерекшеліктері: абсолютті моноцитоз, әдетте лейкоциттердің жалпы саны қалыпты болады немесе аса айқын емес лейкоцитоз байқалады; қан өндіретін басқа өскінділерінің зардапталмауы. Қан сары суында және несепте лизоцимнің айқын
жоғарылауы, нафтиламиназаға және бейспецификалық эстеразаға оң реакцияның болуымен көрініс береді.
Созылмалы лимфоциттік лейкоз (СЛЛ) – клондық, морфологиялық құрылымы жағынан атипиялық, пісіп жетілген лимфоциттердің перифериялық қанда, сүйек кемігінде, лимфа түйіндерінде және көкбауырда жиналып, содан соң олардың пролиферациясы өтуімен сипатталатын қан жүйесінің ісігі. Перифериялық қанда абсолютті лимфоцитоз және сүйек кемігіндегі диффузиялы лимфоциттік пролиферация тән. Қан жағындысында Боткин-Гумпрехт жасушалары анықталады.
Боткин-Гумпрехт жасушалары (көлеңкесі) (лейколизис жасушалары) – қан жағындысының микроскопиясын жасағанда табылатын, лимфоидты қатардағы ыдыраған жасушалардың қалдықтары (лимфоциттер ядросының жартылай зақымдануы, нуклеолалар қалдықтарымен хроматиннің үйіндісі). остатки разрушенных клеток лимфоидного ряда (полуразрушенные ядра лимфоцитов, глыбки хроматина с остатками нуклеол), обнаруживаемые при микроскопии мазков крови. СЛЛ-ға тән.
Миеломды ауру (көптік миелома) (грек. myelos – сүйек кемігі + -оma - өспелер атауында қолданылатын суффикс) - қатерлі лимфопролиферативтік ауру, ол плазмалық жасушалардың сүйек кемігін инфильтрациялауымен, несепте, қан жағындысында моноклондық иммуноглобиннің болуымен немесе сүйектердің остеолизистік зақымдануымен көрінеді. Негізгі критерийлері: миелограммадағы 10% жоғары плазмоцитоз; парапротеиндердің көбеюі салдарынан дамитын гиперпротеинемия; қан сары суы ақуыздарының электрофореграммасында М-компоненттің болуы; несепте протеинурия және Бенс Джонс ақуызының (1 г/тәул.) болуы; остеолиз және жайылымды
остеопороз; ЭШЖ жоғарылауы.
Шынайы полицитемия (эритремия, Вакез ауруы) (грек. poly - көп + kytus - жасуша + haima – қан) - табиғаты ісік тектес созылмалы миелопроферативтік ауру. Ілкі эритроцитоздар тобына жатады. Гемопоэздік тінде пролиферациялайтын ісіктік миелопоэз ізашарларының, әсіресе эритроидты өскінді жасушаларының саны өсуімен сипатталады. Эритремия кезінде эритропоэтин мөлшері қалыпты, бірақ көбінесе төмен немесе мүлдем анықталмайды.
Плеторалық синдром (грек. plethore - қан толу) – эритроциттердің саны көбеюімен, гемоглобин мен гематокриттің деңгейі көтерілуімен қатар жүретін айналымдағы қан көлемінің жоғарылауы. Плетора көбінесе ілкі эритроцитоздарда және салдарлық абсолютті эритроцитоздарда кездеседі.