Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

тұздарының жиналуымен сипатталатын созылмалы ауру. Тастар негізінен тостағаншада, бүйрек түбекшесінде, несепағарда, қуықта пайда болады.

---

Тақырыбы: «Нефриттік және

нефроздық синдромдардың патофизиологиясы»

Нефриттік синдром (грек. nephros – бүйрек + -itis – қабыну дегенді білдіретін суффикс) – шумақша жасушаларының иммундық-қабынбалы пролиферациясымен, лейкоциттердің инфильтрациясымен қабаттасатын нефрологиялық синдромдардың бірі. Қабынудың салдарынан шумақша капиллярларының қабырғалары зақымданып, олардың өткізгіштігі артады да протеинурия және гематурия байқалады.

Жіті нефриттік синдром - гломерулалық фильтрацияның бірден төмендеуінен кенеттен гематурия (зәрдің түсі «ет шайындысы тәріздес»), олигурия, гиперазотемия белгілері, артериялық гипертензия және ісінулер әсіресе бетінің бозғылт ісінулері дамуымен сипатталатын синдром. Протеинурия тәулігіне 3г аспайды. Жіті гломерулонефриттің көрінісі болып табылады.

Гломерулонефриттер ( лат. glomus – шумақша + грек. nephros - бүйрек + - itis – қабыну дегенді білдіретін суффикс) – бүйректің шумақшалық аппаратының ілкі зақымдануымен және патологиялық процеске бүйрек

түтікшелері мен интерстициясы, тамырларының салдарлық зақымдануы қосылатын, табиғаты иммундық – қабынбалы болып келетін, бүйректің екіжақты диффузиялы ауруы. Гломерулонефриттің дамуын және өршуін иммундық процестер айқындайды. Шумақшалар зақымдануының екіншілік механизмдеріне (комплементтің белсенуі, қабыну, микроциркуляция бұзылыстары, тромбоциттердің агрегациялануы, фибрин түзілуі) жатады, сонымен қатар, жиі иммундық механизмдерден туындайды.

Жіті гломерулонефрит – түрлі

---

антигендік ықпалдардан (жиі табиғаты инфекциялық), дамитын бүйрек шумақшаларының жіті диффузиялы иммундық - қабынбалы ауруы. Шумақшаларда IgG және комплементтің С3 компоненттерінің гранулалық (түйіршіктік) шөгінділері анықталады. Шумақшалардың нейтрофилдермен және мононуклеарлық жасушалармен инфильтрациясы, эндотелийлік және мезангиалық жасушалардың пролиферациясы тән (интракапиллярлық пролиферация). Жіті нефриттік синдром түрінде көрінеді: артериялық гипертензия, ісінулер, олигурия, гематурия (зәрдің түсі «ет шайындысы тәріздес»), орташа протеинурия, цилиндрурия, асептикалық лейкоцитурия.

Инфекциялардан кейінгі (стрептококкты инфекциядан кейін туындайтын) жіті гломерулонефрит (лат. post – кейін + infectum - жұқтыру) – шумақшалық аппараттың басым зақымдануымен жүретін А тобына жататын β-гемолиздік стрептококпен байланысты дамитын табиғаты иммундық болып келетін, бүйректің екіжақты іріңді емес қабынуы. Патогенезінің басты механизмі - гломерулалық аппараттың иммундық кешендік бүліністері болып табылады. Антистрептококтық антиденелер титрінің жоғарылауы (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза), комплементтің СЗ-компонентінің төмендеуі тән. Ағымы циклдық, болжамы қолайлы.

Гломерулонефриттің иммундық кешендік түрі (лат. immunis - еркін, барлық нәрседен бос + complex - байланыс) – гломерулонефриттердің негізгі түрі, бұл кезде иммундық қабынбалы процестің дамуы, шумақша капиллярларының базальдық мембранасына немесе мезангияларына иммундық

---

кешендердің шөгіндеуінен және оларға С3 комплементінің бекуінің нәтижесінде туындайды. Иммундық кешендер қанда түзілуі мүмкін,одан олар шумақшаларға тасымалданады (айналымдағы ИК) немесе шумақшалардың қалыпты компоненттері болып есептелетін антигендермен in situ (жергілікті ИК) байланысады. Кейде айналымдағы антигендер шумақшалар беткейіне шөгіндейді сол жерде олармен айналымдағы антиденелер байланысады.

Гломерулонефриттің аутоиммундық (антиденелік) түрі (грек. autos – өзім лат. immunis - еркін, барлық нәрседен бос) – гломерулонефриттің патогенездік түрі, бұл кезде иммундық кешендер шумақша капиллярларының базальдық мембранасында түзіледі. Яғни мембрананың (нәруыздық бөліктері) аутоантигендеріне қарсы аутоантиденелерді түзіледі. Аутоантиденелер базальдық мембрананың негізгі құрамбөлігі саналатын IV

типті коллагеннің α-3-тізбегіндегі коллагенді емес доменімен байланысады. Ағымы тез өршулермен сипатталады.

Созылмалы нефриттік синдром – ұзақ уақыт микро-, макрогематурия, орташа протеинурия, тығыз ісінулер мен артериялық гипертензиялар болуымен сипатталатын синдром. Ілкі және салдарлық созылмалы гломерулонефриттердің көрінісі болып табылады.

Созылмалы гломерулонефрит – шығу тегі бойынша гетерогенді аурулар тобы, ағымы үдемелі, шумақшалардың, түтікшелердің және екі бүйрек интерстицийінің зақымдануымен сипатталатын иммундық - қабынбалы ауру, салдарынан нефросклероз және бүйрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі дамиды. Патогенезінің негізінде бүйректің

---

иммундық бұзылыстары (иммундық - кешендік, антиденелік, жасушалық иммунитет реакцияларының активациялануы) жатыр. Иммундық емес механизмдер бойынша келесі патогенездік факторлар маңызды орын алады гемодинамикалық факторлар (жүйелік, шумақшаішілік гипертензия, гиперфильтрация), және матрикстің жиналуымен бірге мезангиалық жасушалардың пролиферациясы.

Ілкі IgА-нефропатия (Берже ауруы) – құрамында А иммуноглобулиндері бар иммундық кешендердің шумақшалардың мезангияларында және субэндотелийінде шөгіндеуімен сипатталатын гломерулонефриттердің бір түрі. Ауру дамуының негізінде IgA өндірілуінің жоғарылауы; IgA-ның гликозилденуінің ақаулықтары, мезангиялық жасушалардың байланысын күшейтетін ықпалдар; IgA клиренсінің төмендеуі; сілемейлі қабық иммунитетінің ақаулықтары; мезангиялық жасушалардың пролиферациясын шақыратын цитокиндердің артық өндірілуі жатыр. Басты симптомы – қайталанбалы гематурия. IgA-нефропатия – созылмалы гломерулонефриттің кең тараған түрі.

Жегілік нефрит (Люпус-нефрит) (лат. lupus – қасқыр, жегі) – жүйелік қызылжегімен ауыратын науқастарда дамитын бүйректің иммундық - қабынбалы ауруы. Даму механизмі – иммундық кешендік. ДНҚ антидерелері және басқа аутоантиденелердің бүйрек шумақшаларының базальдық мембранасымен байланысуынан комплемент жүйесі белсендіріліп гломерулада қабыну процесін туындатады. Зақымданудың маңызды элементі

- тамырішілік тромбоз. Люпус-нефрит кезінде гломерулонефриттердің барлық көріністері байқалуы мүмкін – зәрлік синдромнан

---