Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

алып келетін, жүрек-тамыр жүйесінің және басқа ағзалар мен жүйелердің түрлі ауруларының салдарынан дамитын клиникалық синдром. СЖЖ кезінде ентікпе, жүрек лүпілі, шаршағыштық және организмде сұйықтық жиналуы байқалады.

Жүрек қызметі жеткіліксіздігінің миокардиальді түрі – метаболизм субстраттарының тапшылығынан немесе физикалық, химиялық, биологиялық ықпалдардың әсерінен жүрек бұлшықетінің біріншілікті зақымдануымен сипатталатын жүрек жеткіліксіздігі.

Жүрек қызметі жеткіліксіздігінің жүктемелік түрі – жүрек камераларының қанды шығару жолдарындағы артық қысымнан (қарсыласу, қысыммен күштеме) немесе қан көлемі ұлғаюынан жүрекке түскен жүктеме (көлеммен күштеме) салдарынан миокард қызметінің жоғарылауы кезінде дамитын жүрек жеткіліксіздігі.

Жеткіліксіз диастола синдромы (грек. diastole - кеңею) - миокардтың жеткіліксіз босаңсуы салдарынан, кальций насосының қызметі бұзылып диастола кезінде қарыншаларға қан толуының азаюы және систолалық көлемнің төмендеуі байқалады.

Франк-Старлинг заңы («жүрек заңы») - қан көлемімен артық жүктеме түскенде туындайтын гетерометриялық компенсациялық механизм, миокардтың керілуіне жауап ретінде жүректің жиырылу күшінің жоғарылауын қамтамасыз етеді: яғни, бұлшықет талшықтары неғұрлым қатты созылса, соғұрлым үлкен күшпен олар жиырылады.

Жүрек қызметін реттеудің гомеометриялық механизмі (грек. homoios – ұқсас + metreo - өлшеймін] – жүректің насостық қызметінің аутореттелуінің

---

миогендік механизмдері, бұл кезде миокард талшықтарының бастапқы ұзындығы өзгермеген жағдайда, жүректің жиырылу күшінің өзгеруі байқалады. Мысалдары: Анреп эффекті және Боудич «баспалдағы». Анреп эффекті: аортада немесе өкпе артерияларында қанағысқа қарсыласу жоғарылағанда, жүрек қарыншаларының жиырылу күші соған сай күшейеді. Боудич «баспалдағы» феномені – ЖЖЖ біртіндеп жоғарылағанда, жүректің жиырылыу күші де арта бастайды (ритмоинотропты тәуелділік).

Бейнбридж рефлексі (жүректік ритм заңы) – қуыс тамырларда және оңжақ жүрекшеде қан қысымы көтеріліп олардың созылуы нәтижесінде ЖЖЖ жоғарлауы. Қысым көтерілгенде механорецепторлар қозады да, импульс nervus vagus бойынша ОНЖ түседі. Импульстердің жиілігін атап өтсек, ол келесідей: nervus vagus ядроларының белсенділігі тежелгенде, жүрекке nervus sympaticus ықпалы күшейеді → ЖЖЖ жоғарылайды. Рефлекс қанның минөттік көлемінің ұлғаюына бағытталған.

Бецольд-Яриш рефлексі (коронарлық хеморефлекс) – қарыншалар мен жүрекшелерде орналасқан механо- және хеморецепторлардың тітіркенуіне жауап ретінде үлкен қан айналым шеңберінің артериолаларының рефлекторлы кеңеюі. Іске асырылуында кезбе нервтің афферентті және эфферентті талшықтары маңызды рөл атқарады. Рефлекс солжақ қарыншадан күштемені алып тастауға бағытталған және тыныстың рефлекторлы тежелуімен, жүйелік артериялық қысымның төмендеуімен және брадикардиямен көрінеді.

Жүректің компенсациялық гиперфункциясы (грек. hyper – тым, артық + лат. functio – орындау + compensare – теңгеру) – жүрек жеткіліксіздігі кезіндегі жүректің сыртқы жұмысын ұлғайтуға бағытталған, жүрек қызметін

---

компенсациялаудың интракардиальді механизмі. Ұзаққа созылған гиперфункция уақыт өте келе жүректің құрылымының өзгеруіне - миокардтың гипертрофиясына алып келеді.

Миокард гипертрофиясы (грек. hyper - тым, артық + trepho - қоректендіру)

– кардиомиоциттер көлемінің ұлғаюынан жүрек массасының артуы. Гипертрофияның негізінде нәруыздар өндірілуінің жоғарылауы салдарынан қосымша саркомерлердің жиналуы жатыр. Жүрек гипертрофиясы кезінде өсу сипаты мен оның құрылымдық арақатынасы үйлесімді емес.

Жүрек дилатациясы (лат. dilatatio - кеңею) – қан көлемі ұлғаюынан жүрек қуысының патологиялық кеңеюі, жүрек қабырғасының жуандығы өзгермейді. Жүрек дилатациясы өзбетінше ауру болып саналмайды. Дилатацияның тоногендік және миогендік түрлері бар.

Тоногендік дилатация (концентрлік жүрек дилатациясы) (грек. tonos - кернеу + лат. dilatatio – кеңею) – жүректің соққылық көлемінің артуынан және қуысішілік қысымның жоғарылауынан дамитын жүрек қуысының адаптациялық кеңеюі. Миокардта біріншілік патологиялық өзгерістердің болмауымен, миокардтың тониялық және жиырылулық функциясының сақталуымен, гипертрофияның біркелкі болуымен сипатталады. Өршіген кезде миогендік дилатация дамуы мүмкін.

Миогендік дилатация (грек. myos – бұлшықет + лат. dilatatio – кеңею) – диастола және систола кезінде бұлшықет талшықтарының ұзаруы және созылуы нәтижесінде дамитын жүрек қуысының кеңеюі. Жүректің жиырылу күшінің төмендеуі, қанның соңғы диастолалық көлемінің артуы және миокардтың керілуі байқалады. Жүрек қуысының тұрақты, қайтымсыз ұлғаюы тән.

---

Тақырыбы: «Жүректің коронарогенді емесаурулары»

Миокардтың коронарогенді емес аурулары – жүрек бұлшықетінің қабынулық, дистрофиялық немесе дегенеративті өзгерістерімен сипатталатын этиологиясы және патогенезі әртүрлі аурулар тобы. Коронарлық тамырлардың, қақпақшалық аппараттың ілкі зақымданулары байқалмайды, артериялық гипертензия және ревматизммен байланысы жоқ. Оларға идиопатиялық кардиомиопатиялар, миокардиттер, миокард дистрофиялары, жүрек өспелері, жүрек амилоидозы, гемохроматоз және басқалар жатады.

Кардиомиопатиялар (грек. kardia - жүрек, + myos – бұлшықет + pathos - ауру) (КМП) – мокардты таңдамалы түрде зақымдау жалпы белгілері болып саналатын аурулардың гетерогенді тобы, әдетте жүрек камераларының гипертрофиясы және/немесе дилатациясы дамуымен қабаттасады. КМП әртүрлі себептердің салдарынан дамуы мүмкін, бірақ кардиомиоциттердің түрлі нәруыздарының түзілуіндегі генетикалық ақаулар жиі себепкер ықпалы болып табылады.

Ілкі (біріншілікті) кардиомиопатиялар – этиологиясы белгісіз миокардтың аурулары. Түрлері: а) генетикалық детерминацияланған КМП (гипертрофиялық КМП, аритмогендік оңжақ қарыншалық КМП, иондық каналдардың патологиясы); б) аралас КМП, яғни генетикалық детерминацияланған және жүре пайда болған (дилатациялық КМП, рестрикциялық КМП); в) жүре пайда болған КМП (қабынулық КМП, стрестен-туындаған КМП, тахикардиялардан басталған КМП).

Салдарлық (екіншілікті) кардиомиопатиялар – КМП-ның бұл түрінде жүректің зақымдануы басқа таралымды, жүйелік аурулардың бөлігі болып

---

есептеледі. Жиі дилатациялық КМП-ның, сирек - рестрикциялық КМП-ның белгілері көрінеді, тек кейбір жағдайларда екіншілік гипертрофиялық КМП- ның көріністері байқалуы мүмкін. Мысалы: қабынулық КМП, ишемиялық КМП, гипертониялық КМП, метаболизмдік КМП, қақпақшалық КМП және т.б.

Дилатациялық кардиомиопатия (іркілулік КМП) (лат. dilatatio – кеңею + грек. kardia - жүрек, + myos – бұлшықет + pathos - ауру) – біріншілік аралас КМП түрі, жүрек камераларының кеңеюімен (кардиомегалия), қарыншалардың жиырылу қызметінің бұзылуымен, үдемелі жүрек жеткіліксіздігі дамуымен, систолалық белсенділік төмендеп, диастолалық дисфункция туындауымен сипатталады. Критерийлері: солжақ қарыншаның қанды шығару фракциясы 45%-дан төмен, диастола кезінде солжақ қарынша қуысының 6см аса кеңеюі. Цитоқаңқалық нәруыз гендерінің мутациясы жиі анықталады: дистрофин, ламин A/C, десмин, актин және т.б. Экзогендік факторлардың (вирустар, цитостатикалық препараттар) және аутоиммундық механизмдердің ықпалдарынан пайда болады.

Гипертрофиялық кардиомиопатия (грек. hyper - тым, артық + trepho – қоректендіру + kardia - жірек, + myos – бұлшықет + pathos - ауру) – миокардтың біріншілік тұқым қуатын ауруы, солжақ қарынша және/немесе оңжақ қарынша қабырғаларының гипертрофиясымен сипатталады.

Гипертрофия жиі асимметриялы, қарыншаарылық қалқа басым зақымдалады. Миокардтың бұлшықет талшықтарының дұрыс емес, бей-берекет орналасуы тән. Критерийлері: миокардтың 15 мм-ден аса қалыңдауы, диастолалық функциясының бұзылуы, қарынша қуысының дилатацияға ұшырамауы. Көбіне жүрек сакромері нәруыздарының генетикалық мутациялары анықталады: миозиннің β-ауыр тізбегі, тропонин T, альфа

---