Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

Тақырыбы: «Гемостаз патофизиологиясы»

Геморрагиялық синдромдар (лат. haemorrhagia - қанкету) – гемостаздың бір немесе бірнеше компоненттерінің жеткіліксіздігісалдарынан дамитын және өздігінен немесеболмашы жарақаттанған кезде қайталанатын қанкетулермен, қанқұйылулармен, қанауға бейімділікпен сипатталатын патологиялық жағдай.

Петехиялар (лат. petigo – теріде нүктеленген қанталау) – тамыр қабырғаларының өткізгіштігі артқан кезде, эритроциттердің тамыр сыртына шығуынан пайда болатын қызыл дақтар. Петехиялардың диаметрі 1-3 мм, саусақпен басқанда түсі өзгермейді және терінің сыртына бөртіп шығып тұрмайды.

Пурпуралар (лат.purpura –пурпур, күрең - қызыл түсті бояу)– теріге, тері астына немесе сілемейлі қабықтарға қылтамырлық қан құйылуынан, петехиялардың қосылуынан дамитын симптом, ұсақ дақтар түрінде көрінеді. Экхимоз (грек. ekchymosis – қан, сұйықтық құйылуы) – тамыр қабырғаларының зақымдануынан немесе тромбоциттердің патологиясы кезіндегі тері ішінің немесе тері астының қанталауы; терінің қанталаған бөлігі тегіс әрі әртүрлі түсті болады. Көлемі 10 мм-ден асады.

Гематома (грек. haima - қан + лат. -оma - өспелер атауында қолданылатын суффикс) – тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болған, қанның ұю факторларының тапшылығы салдарынан тамырлардан шыққан қанның бір жерде көп көлемде жиналуы, тері асты тіндеріне және бұлшықеттерге инфильтрациялануы.

Телеангиэктазиялар (грек. telos – шеткі + angelon - тамыр + ektasis -кеңею)

– терінің ұсақ тамырларлының (артериола, венула, капилляр), тұрақты кеңеюінен

---

дамитын, басқан кезде жоқ болып кететін, тамырлық жұлдызшалар немесе торлар түрінде көрінетін дақтар. Әдетте табиғаты қабынулық емес және кеңейген тамырлардың диаметрі 5мм-ден аспайды.

Ангиопатиялар (вазопатиялар) (грек. angeion – тамыр + pathos - зардаптану, ауру) – геморрагиялық диатездердің бір түрі. Гемостаздың тамырлық механизмдерінің әлсіздігінен дамитын қанағыштыққа бейімділік.

Рандю-Ослер-Вебер ауруы (тұқым қуалайтын телеангиэктазия) (грек. tеlos – шеткі + angеion - тамыр + еktasis - кеңею) – телеангиэктазиялар, ангиомалар, аневризмалар сияқты тамырлық аномалиялармен сипатталатын тұқым қуалайтын ангиопатия. Телеангиэктазиялардың тамыр қабырғаларының кейбір жерлерінде болбыр дәнекер тінмен қоршалған тамырдың бір ғана қабаты тек эндотелий қалады. Бұлшықеттік және серпінді қабықтарынан айырылған микроаневризмалар тез зақымданып геморрагиялар байқалады. Қанның ұю процесін нашарлататын факторларға:

эндотелийдің кейбір рецепторларының ақаулықтары, тамырларда бұлшықеттік қабықтың болмауы және олардың жиырылғыштық қасиеттерінен айырылуы жатады.

Геморрагиялы васкулит (Шенлейн-Генох ауруы/пурпурасы) (лат. vasculum – тамыр + itis – қабынуды білдіретін суффикс) – микроциркуляциялық арна тамырларының қабырғаларына IgA құралған иммундық депозиттердің басым шөгіндеуінен дамыған жүйелік васкулит. Айналымдағы иммунды кешендердің зақымдаушы әсерінен тамырлардың эндотелийінің асептикалы қабынуы таралымды

---

микротромбоздармен, геморрагиялармен, деструкциялануы және некроздануымен қабаттасады. Лабораториялық көрінісі - тромбоциттердің гиперагрегациясы, Виллебранд факторы деңгейінің артуы, гиперкоагуляция, фибринолиздік жүйенің тежелуі. Терінің, буындардың, асқорыту жүйесінің және бүйрек шумақшаларының микротамырлары жиі зақымданады.

Тромбоцитопениялар (грек. thrombos - ұйынды + penia - жеткіліксіз) – тромбоциттік механизмнің жетіспеушілігінен кан пластинкаларының 150·10⁹/л–ден аз болуымен және жоғары қанағыштыққа бейімділікпен сипатталатын геморрагиялық диатездердің бір түрі. Тромбоцитопениялардың клиникалық көріністері, шеткері қандағы тромбоциттердің саны 50х10⁹/литрден төмендегенде байқалады..

Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы) – гемостаздың тромбоциттік тізбегінің сандық және сапалық жетіспеушілігінен дамитын ілкі (біріншілік) геморрагиялық диатез. Тромбоциттердің беткейінде және қан плазмасында тромбоциттерге қарсы антиденелердің пайда болуымен сипатталады. Олар мембраналық глико- протеиндік кешендерге IIb/IIIa және GPIb/IX/V, қарсы түзіледі, салдарынан тромбоциттердің тамырішілік ыдырауы байқалады немесе оларды фагоциттеуші мононуклеарлар жүйесінің жасушалары ыдыратады. Тромбоциттердің тіршілік ұзақтығы қысқарады, тромбоцитопения дамиды. Тромбоциттердің ангиотрофикалық қызметтері бұзылады.

Тромбоцитопатиялар (грек. thrombos - ұйынды + pathos – зардаптану, ауру)

– кан пластинкаларының сапалық жетіспеушілігінен немесе дисфункциясынан дамитын жоғары қанағыштыққа бейімділікпен сипатталатын

---

геморрагиялық диатездердің бір түрі.

Виллебранд ауруы - патогенезі бойынша геморрагиялық диатезтер тобына жататын, VIII-Виллебранд факторының сандық немесе сапалық ақауынан дамитын ауру. Виллебранд факторы-магакариоциттермен және эндотелий жасушаларымен синтезделетін нәруыз. Ол тромбоцитарлық тығын түзілуіне ықпал етеді және тромбоциттер адгезиясын стимулдайды, VIII факторды плазмада ыдыраудан сақтайды. Виллебранд ауруы кезінде микроциркуляциялық типінің басым болуымен көрінетін қанағыштықтың аралас түрі байқалады. Ауру екі жыныста да көрінеді.

Бернар-Сулье синдромы (алып тробоциттер синдромы) – тұқым қуалайтын тромбоцитопатия. Виллебранд факторын тромбоциттің мембранасымен байланыстыратын гликопротеид Ib -IX-V, рецепторының

туа біткен тапшылығынан немесе ақауынан дамиды. Нәтижесінде тамыр қабырғаларының субэндотелийіне тромбоциттердің адгезиясы бұзылады.

Тромбоциттердің көлемі ұлғаяды, ристоцетинге тромбоциттердің агрегациясы төмендейді немесе мүлдем болмайды. Қан ағу уақыты ұзарады, тромбоциттердің тіршілікке қабілеті қысқарады.

Гланцман тромбастениясы (грек. thrombos - ұйынды + astheneia - әлсіздік)

– тұқым қуалайтын тромбоцитопатия. Тромбоциттердің мембраналарында фибриногенді байланыстыратын рецептор IIb-IIIa гликопротеидтердің тапшылығы немесе дисфункциясы болған кезде дамитын тромбоциттердің агрегациясының бұзылуы. Қан ағу уақыты ұзарған, қан ұйындысының ретракциясының ақаулығы байқалады. Фибриногеннің байланысуын стимулдаушыларға (коллаген, АДФ, тромбин, адреналин), тромбоциттердің агрегациясы болмайды, бірақ ристоцетинге тромбоциттердің

---

агрегациясы қалыпты. Тромбоциттердің саны өзгермейді.

Коагулопатиялар (лат. coagulum – ұю + грек. pathos – зардаптану, ауру) - бұл қанағыштыққа бейімділік, плазмалық ферменттік жүйелердің бұзылыстарынан дамитын геморрагиялық диатезтердің бір түрі. Коагулопатиялар дамуының негізгі механизмдеріне: прокоагулянттардың тапшылығы, антикоагулянттардың тым артық болуы, фибринолиздің белсендірілуі жатады.

Гемофилия А (грек. haima - қан + philia үйірлік) - тұқым қуалайтын геморрагиялы диатез, қан ұюының плазмалық VIII:С факторының (антигемофильдік глобулин А) тапшылығы немесе оның молекулалық ақауларымен байланысты. Нәтижесінде қан ұюының І фазасы-протромбин түзілуі бұзылады. VIII:С факторының синтезін бақылайтын Х-хромасома генінің рецессивті туа біткен бұзылысы негізгі себебі болып саналады. Аурудың кондукторлары әйелдер, ал гемофилия А-мен тек ерлер ауырады.

Қан кетудің гематомды түрінің дамуы тән.

Гемофилия В (Кристмас ауруы) – тұқым қуалайтын геморрагиялы диатез, IX фактордың (тромбопластиннің плазмалық компоненті) белсенділігінің бұзылуымен байланысты. Нәтижесінде қан ұюының І фазасы бұзылады.

IX қан ұю факторының синтезін бақылайтын Х-хромасоманың зақымданған генінің рецессивті түрде тұқым қуалауы негізгі себебі болып саналады. Гемофилия В -мен тек ерлер ауырады. Қан кетудің гематомды түрінің дамуы тән.

Гемофилия С (Розенталь ауруы) – бұл тұқым қуалайтын геморрагиялы диатез, XI ұю факторының (тромбопластиннің

---