Файл: Ревматизм. Роль бетагемолитического стрептококка (клинические, серологические и эпидемиологические доказательства). Патогенез. Классификация.docx

р/день;

- Силибор 0,04—0,08 х 3 р/день;

- Гепабене 1—2 капе, х 3 р/день.

Инфузионная терапия:

- 5% р-р глюкозы 200—500 мл + Препараты К, Mg Са, Физиологический р-р 500 мл в/в капельно. Показания: прекома, кома, выраженный холестатический синдром.

Трансфузионная терапия:

- Эритроцитарная масса 125—150 мл №3—5;

- Нативная концентрированная плазма;

- 20% р-р альбумина.

Показания:

- Геморрагический синдром,

- Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода,

- Асцит,

- Гипопротеинемия.

47. 1   ...   38   39   40   41   42   43   44   45   ...   52

---

Крупноузловой цирроз печени. Этиология. Патогенез. Клиника. Осложнения. Лечение.

• 
  Этиология:
  

В большинстве случаев заболевание имеет вирусную этиологию.

Циррозы с установленными этиологическими факторами:

- Вирусный гепатит;

- Алкогольное поражение печени;

- Болезни накопления — гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова, недостаточность «а-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия;

- Застойная сердечная недостаточность;

- Саркоидоз;

- Лекарственные и токсические вещества.

Циррозы со спорными этиологическими факторами:

- Микотоксины;

- Аутоиммунитет;

- Инфекционные и паразитарные заболевания.

Циррозы неизвестной этиологии — криптогенные.

• 
  Патогенез:
  

Узлы цирротической печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. особенностью циррозов является возникновение механизма самопрогрессирования.

Образующаяся рубцовая ткань => нарушение характера регенерации гепатоцитов с образованием узлов => появление новых сосудистых анастомозов между v. porta, a. hepatica и v. hepatica, приводящих к сдавлению участков здоровой ткани => ишемия ее => ишемический некроз.

В развитии цирроза принимают участие несколько механизмов:

1) Вследствие этиологического фактора развивается гибель гепатоцитов — их некроз;

2) На месте некроза развивается воспалительный процесс , исходом которого является фиброз;

3) В результате фиброза, с одной стороны, происходит расчленение долек, с другой — оставшиеся интактными гепатоциты после некроза возобновляют свой рост, т. е. происходит образование узлов регенерации;

4) Фиброз печени приводит к нарушению внутридолькового кровообращения, что ведет к гипоксии. Гипоксия способствует развитию аномальных узлов регенерации и разрастанию соединительной ткани;

5) Еще в большей степени нарушает кровообращение, усиливает гипоксию и замыкает порочный круг.

Т. о., при циррозе печени происходит не только нарушение дольковой структуры печени и развитие фиброза, но и перестройка, нарушение сосудистой архитектоники печени. Как следствие развитие портальной гипертензии.

---

Массивность некроза и темпы формирования цирроза печени обуславливают развитие крупного или мелкоузлового цирроза печени.

• 
  Клиника:
  

Клиническая картина представляет собой выраженные симптомы печеночной недостаточности, проявляющиеся раньше, чем симптомы портальной гипертензии.

Жалобы на повышенную утомляемость, тупые боли в правом подреберье, периодически потемнение цвета мочи, вздутие живота.

Объективно — субиктеричность склер, в зоне декольте видны сосудистые звездочки.

Печень, как правило, увеличена, плотная, край печени неровный — «фестончатый».

У многих больных пальпируется селезенка — на 1—3 см выступает из-под реберной дуги.

Диагностическая триада(свидетельствует о циррозе печени):

- Сосудистые звездочки;

- Плотная с фестончатым краем печень;

- Умеренная спленомегалия.

Осложнения цирроза:

- Портальная гипертензия;

- Синдром гиперспленизма;

- Отечно-асцитический синдром, печеночная кома;гепаторенальный синдром;

- Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и кардии;

- Тромбоз воротной вены;

- Асцит-перитонит;

Кровотечение из варикозно-расширенных вен— возникает вследствие портальной гипертензии, возникающей при циррозе печени возникновению кровотечения предшествует появление ощущения жжения, тяжести и распирания за грудиной. Данный период обозначается как продромальный.

При кровотечении обычно наблюдается рвота алой кровью.

В случае кровотечения из расширенных вен желудка рвотные массы видоизменяются и приобретают вид кофейной гущи.

Если кровопотеря является достаточно выраженной, то присоединяются одышка, тахикардия, артериальное давление снижается, отмечаются бледность кожных покровов, жажда, появляется холодный пот.

Тромбоз воротной вены (пилетромбоз) может локализоваться в различных ветвях, но в большинстве случаев затрагивает селезеночную вену. Симптомами острого пилетромбоза являются внезапно возникшая боль в животе, тошнота, рвота кровью, снижение артериального давления, быстропрогрессирующий асцит, который может иметь геморрагический характер, а также увеличение размеров селезенки.

---

• 
  Лечение:
  

Диета — основной вариант стандартной.

Компенсированная неактивная стадия в медикаментозной терапии не нуждается.

Больным в большей степени показана вторичная профилактика:

- предупреждение заражения вирусным гепатитом (одноразовые шприцы, инструментарий и др.);

- защита от алкоголя (полный отказ от алкоголя и продуктов, содержащих алкоголь);

- защита от гепатотоксичных лекарств.

Глюкокортикоиды:

- Преднизолон 20—25 мг/сут. — 3—4 нед. до снижения желтухи, активности АлТ, АсТ в два раза. Показания: высокоактивный цирроз

- Делагил 0,375—0,5 г/сут. (1,5—2 таб.) от 2 мес. до нескольких лет.

Показания:

- Низкоактивный цирроз,

- Высокоактивный цирроз при противопоказаниях к назначению преднизолона.

Комбинированная терапия:

- Преднизолон 5—15 мг + Делагил 0,25—0,5 г.

Препараты, улучшающие метаболизм гепатоцитов:

- Легален 0,035 х 3—4 р/день (форма форте 0,07 х 2 р/день);

- Карсил 0,03 х 3 р/день;

- Силибор 0,04—0,08 х 3 р/день;

- Гепабене 1—2 капе, х 3 р/день.

Инфузионная терапия:

- 5% р-р глюкозы 200—500 мл + Препараты К, Mg Са, физиологический р-р 500 мл в/в капельно. Показания:

- Прекома,

- Кома,

- Выраженный холестатический синдром.

Трансфузионная терапия:

- Эритроцитарная масса 125—150 мл №3—5,

- Нативная концентрированная плазма,

- 20% р-р альбумина.

Показания:

- Геморрагический синдром,

- Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода,

- Асцит,

- Гипопротеинемия.

48. 1   ...   39   40   41   42   43   44   45   46   ...   52

---

Первичный билиарный цирроз печени. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.

• 
  Этиология:
  

Неизвестна. Определенную роль играют генетические факторы, а также недостаточность иммуносупрессорной системы.

• 
  Патогенез:
  

Ведущую роль в патогенезе играют аутоиммунные клеточные реакции по типу «трансплантат против хозяина».

Роль трансплантата играет собственная печень.

В качестве мишени иммунной агрессии выступают антигены главного комплекса гистосовместимости (HLA) желчных протоков.

Морфологически выделяют четыре стадии ПБЦ:

- Хронический негнойный деструктивный холангит — дуктальная стадия;

- Пролиферация желчных протоков и перидуктальный фиброз — дуктулярная стадия;

- Фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени;

- Цирроз печени.

• 
  Клиника:
  

Кожный зуд. Он может сочетаться с иктеричностью склер и кожи. Вначале зуд носит перемежающийся характер, усиливается по ночам и после теплой ванны. Далее — темно-коричневая пигментация кожи сначала в области лопаток, затем диффузная. Причина ее — отложение меланина.

Ксантомы и ксантелазмы. Их образование пропорционально зависит от уровня и длительности гиперхолестеринемии.

Гепатомегалия обычно незначительная — 1,5—3 см ниже реберной дуги, плотная, край гладкий, определяется у большинства больных.

Спленомегалия.

Из внепеченочных знаков у ряда больных — единичные телеангиоэктазии, «печеночные» ладони.

• 
  Диагностика:
  

Начальными проявлениями могут служить такие неспецифические симптомы, как боли в правом подреберье, в ряде случаев с лихорадкой и ускорением СОЭ, боли в суставах, мышцах, а также диспепсический синдром.

Развернутая стадия. Характеризуется быстрым ухудшением состояния больных, нарастанием желтухи, повышением температуры до субфебрильных цифр, истощением из-за нарушения всасывания в кишечнике.

Пигментированная кожа утолщается, грубеет, особенно на подошвах и ладонях, может определяться плотный отек кожи как при склеродермии.

---