Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.12.2023
Просмотров: 423
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
СОДЕРЖАНИЕ
Тақырыбы: «Анемиялар мен эритроцитоздардың патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Лейкоцитоздар мен лейкопениялардың патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Жіті және созылмалы лейкоздардың патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Гемостаз патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Жүрек жеткіліксіздігінің патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Жүректің коронарогенді емесаурулары»
ТАРАУ: «РЕСПИРАТОРЛЫҚ ЖҮЙЕНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Бронх өткізгіштігі бұзылу синдромының патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Өкпе тіні тығыздалу синдромының патофизиологиясы.
Тақырыбы: «Тыныс жеткіліксіздігі синдромы»
ТАРАУ «АСҚОРЫТУ ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Асқазан қызметінің бұзылысы. Ойық жара ауруының патофизиологиясы»
Тақырыбы: «Ұйқыбезінің секреторлық функциясының бұзылысы»
Тақырыбы: «Жіңішке және жуан ішек қызметтерінің бұзылыстары»
Тақырыбы: «Бауыр патофизиологиясы»
ТАРАУ «НЕСЕП ЖЫНЫС ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Зәр шығару жүйесінің қабынбалық ауруларының патофизиологиялық сипаттамасы»
Тақырыбы: «Жыныстық даму бұзылыстары синдромының патофизиологиясы»
ТАРАУ «НЕРВ ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Мидағы қанайналымның ңпатофизиологиясы.
Тақырыбы: «Тырысу және ми қабықшалары зақымдалуы синдромының патофизиологиясы»
Тақырыбы «Нейродегенеративті аурулардың патофизиологиясы»
ТАРАУ«ЭНДОКРИН ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Қантты диабеттің патофизиологиясы»
ТАРАУ «ТІРЕК-ҚИМЫЛ ЖҮЙЕСІ ЖӘНЕ ТЕРІ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»
Тақырыбы: «Қаңқа бұлшықеттерінің тұқымқуалайтын және жүре пайда болатын аурулары. Миопатиялар»
ПАЙДАЛАНЫЛҒАН ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ
Ағзалар және жүйелер патофизиологиясы бойынша тақырыптық сөздік
Көріністері: тырнақтардың жұқаруы, иіліп деформациялануы, қасық тәрізді қисаюы. Ауыр теміртапшылықты анемияда байқалады.
Созылмалы аурулардағы анемиялар (темірдің қайта таралуынан дамитын САА) – инфекциялық-қабынбалы, онкологиялық және дәнекер тіннің жүйелік ауруларының нәтижесінде туындайтын қан түзілуі бұзылыстарынан дамитын анемия. Оның дамуында негізінен гепцидин түзілуінің артуы және эритропоэтин өндірілуінің азаюы жатыр. САА-ға темірдің екіншілік босауынсыз макрофагалық жүйедегі жасушаларда темірдің қайта таралуы тән. Белгілері: нормохромия немесе орташа гипохромия; қан сарысуында жалпы темірді байланыстырушы қабілеті және темірдің мөлшері төмендейді, ферритиннің мөлшері және сүйек кемігінде сидеробластар саны жоғарылайды.
Гепцидин (лат. hepar – бауыр + cidin – жою) - гепатоциттерде өндірілетін пептидті гормон, ол темірдің трансмембраналық экспортері – ферропортинмен байланысып айналымдағы темірдің мөлшерін азайтады. Ал ферропортин - макрофагтардан, гепатоциттерден, энтероциттерден, плаценталық жасушалардан босайды. Ферропортиннің тосқауылдануының нәтижесінде макрофагтардан темірдің шығуы қиындайды. ТТА кезінде гепцидин өндірілуі төмендейді және темірдің жасушадан плазмаға шығуы артады. САА кезінде гепцидин деңгейі жоғарылайды, қан сарысуындағы темір мөлшері төмендейді, ферритин деңгейі артады.
Мегалобласты анемиялар (грек. megalo - үлкен + blastos – өсінді, ұрық) – ДНҚ және РНҚ синтезінің бұзылуынан пайда болған тұқым қуалайтын және жүре пайда болған анемиялар тобы. Сүйек кемігінде - патологиялық мегалобласты эритропоэз дамуымен сипатталады. Мегалобласты анемиялар
В12 витамині және фолий қышқылы тапшылығынан, пуриндік және
пиримидиндік негіздердің түзілуінің бұзылуынан туындайды. Сонымен бірге, цитостатикалық препараттармен ұзақ уақыт емделгенде дамиды.
В12 витамині тапшылығынан дамитын анемиялар (лат. deficit - тапшылық) – В12 витаминінің тапшылығы кезінде қан түзілуінің бұзылыстарынан дамитын анемияның түрі. Негізгі механизмі – В12 витамині коферментінің (метилкобаламин) жеткіліксіздігінен туындайтын мегалобласты эритропоэз. Белгілері: гиперхромиялы, макроцитарлы/мегалоцитарлы анемия; мегалобластардың пайда болуы; лейкопения, жиі нейтрофилдердің гиперсегментациясы; тромбоцитопения; қан сарысуында жанама билирубин және темір мөлшері артады.
Пернициозды анемия (Аддисон-Бирмер ауруы) (лат. perniciosus – өлімді, қауіпті) – В12- витамині тапшылығынан дамитын анемияның түрі. Осы анемияның дамуына үш фактор әсер етеді: 1) жанұялық бейімділік, 2) асқазан сөлінде ішкі Касл факторының мүлдем болмауы және ахлоргидриямен бірге ауыр атрофиялық гастриттің дамуы, 3) аутоиммунды процестермен байланысы (Каслдың ішкі факторына немесе асқазанның париеталдық жасушаларына қарсы аутоантиденелердің түзілуі).
Фуникулярлық миелоз (лат. funiculus - түтік + грек. myelos – жұлын) - В12 витамині тапшылықты анемиямен ауыратын науқастарда пайда болатын жұлынның артқы және қаптал бауының (фуникулдар) созылмалы дегенеративті - дистрофиялық зақымдануы. Неврологиялық симптоматикасы В12 витаминінің коферменті – (5-дезоксиаденозинкобаламиннің) тапшы- лығымен байланысты дамиды. Сондықтан, осы коферменттің тапшылығы кезінде миелиннің түзілуін бұзатын, уытты әсері бар метилмалон қышқылы организмде жиналып қалады.
Хантер (Гюнтер) глосситі (грек. glossa - тіл) – жасушаның жетілуі мен өндірілуінің бұзылуымен байланысты В12 витамині тапшылығынан дамитын анемияларда байқалатын асқорыту жүйесіндегі бұзылыстардың бірі. Тілдің сыртқы беткейінде ауырсынатын, ашық қызыл түсті қабыну ошақтары байқалады. Соңында қабыну белгілері бәсеңдеп, тіл бүртіктері атрофияланады, тілдің беті тегіс, жылтыр болады ("лакталған" тіл).
Фолий тапшылықты анемиялар (лат. folium – жапырақ + deficit – тапшылық) – фолий қышқылының тапшылығы кезінде байқалатын (витамин В9), қан өндірілуінің бұзылыстарының әсерінен дамитын анемиялар. Нәтижесінде фолий қышқылының метаболизмдік (коферментті) белсенді түрі – тетрагидрофоль қышқылының түзілуі бұзылады. Салдарынан қантүзудің қалыпты жағдайда болатын бласты түрінің мегалобласты түріне ауысуы байқалады.
Сидероахрезиялық анемиялар (грек. sidero - темір + achresto - пайдасыз, дарымайтын, қолданылмайтын) - порфириннің түзілуі мен темірдің қайта өңдеуіне (утилизациясына) қатысатын ферменттік жүйелердің ақаулықтарының нәтижесінде гем түзілуінің бұзылуынан дамитын анемиялар. Эритроциттердің гипохромиясымен, қан сарысуында темір және ферритин деңгейінің қалыпты немесе жоғары болуымен, трансферриннің
темірмен қанығуының жоғарылауымен, жалпы темірді байланыстырушы қабілетінің төмендеуімен сипатталады.
Аплазиялық анемия (грек. a – жоқ, болмауы + грек. plasis– түзілу) - сүйек кемігіндегі жасушалардың пролиферациясы тежелуі кезіндегі қан өндірілуінің бұзылыстарынан дамитын анемиялар. Панцитопения және гемопоэздік тіндердің майлы тіндермен алмасуы тән.
Гемолиздік анемиялар (латын. an - жоқ + грек. haima – қан + lysis– ерігіштік немесе еруі) – эритроциттер ыдырауы күшеюінің нәтижесінде олардың тіршілік ету ұзақтығының қысқаруымен сипатталатын анемиялардың гетерогендік тобы. Гемолиздің күшеюі –бір жағынан анемияны туындатып және эритроциттердің ыдырау өнімдері түзілуін арттырса, ал екінші жағынан эритропоэзді реактивті белсендіреді.
Мембранопатиялар (эритроцитопатиялар) (лат. membrana - терішік, жарғақ + грек. pathos - ауру) - эритроциттер мембранасында нәруыздық - липидтік құрылымның генетикалық ақауынан жасушаның серпінділігінің (микросфероцитоз, оваллоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз) және пішінінің өзгеруімен сипатталатын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар тобы.
Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы, туа біткен микросфероциттік гемолиздік анемиялар) (грек. micro – кішкене + sphaira - шар) – эритроциттер мембранасында спектрин және/ немесе анкирин нәруыздарының генетикалық ақауымен сипатталатын нәруызға тәуелді мембранопатиялардың ішіндегі гемолиздік анемиялар. Нәруыздық ақау салдарынан жасушаға натрий иондары мен судың енуі артып, АТФ төмендейді. Эритроциттер сфероциттерге айналады, олар қанағымға өту кезінде өз пішіндерін өзгерте алмайды. Эритроциттердің осмостық резистенттілігі төмендегендіктен көкбауырда қарқынды ыдырайды.
Ферментопатиялар (энзимопатиялар) (лат. fermentare – ашытқы + грек. pathos – азаптану, ауру) - эритроциттердің ферменттік жүйелерінің тапшылығынан дамитын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар тобы. Пентозофосфатты оралымның (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа тапшылығы), гликолиз (пируваткиназаның тапшылығы) және глутатион (глутатионсинтетазаның тапшылығы) жүйелерінің
тұқым қуалайтын ақаулықтарында жиі кездеседі.
Гемоглобинопатиялар (грек. haima - қан + лат. globus - шар + грек. pathos – азаптану, ауру) - гемоглобин түзілуінің сандық және сапалық өзгерістерінен дамитын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар тобы. Сандық гемоглобинопатиялар глобиннің α- немесе β-полипептидтік тізбектері түзілуінің тежелуінен дамиды. Сапалық гемоглобинопатиялар полипептидтік тізбектерде аминқышқылдардың орын алмастыруынан дамиды.
Талассемия (жерорта теңіздік анемия) (грек. thalassa - теңіз + haima - қан) – сандық гемоглобинопатиялар тобындағы гемолиздік анемиялар. Эритроциттер ыдырауының күшеюі глобиндік: альфа-, бета - (жиі), гамма - немесе сигма тізбектерінің біреуінің түзу жылдамдығының бұзылуымен байланысты. Ақаулық эритроциттер көкбауырда фагоциттеленеді. Талласемияға эритроциттердің нысана тәрізді түрлері және олардың
базофильдік түйіршіктенуі, гемоглобин F және гемоглобин А2 мөлшерінің көбеюі тән.
Орақ тәрізді жасушалы анемия (гемоглобиноз S, дрепаноцитоз) (грек. drepanе - орақ) - глобиннің бетта тізбегінің 6 позициясында орналасқан L- глутамин қышқылының L-валинге ауысуынан пайда болған патологиялық S гемоглобиннің тұқым қуалауымен байланысты туындаған және «сапалық» гемоглобинопатиялар тобының бірі саналатын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар. Гемолиздің механизмі: оттектің үлестік қысымы төмендегенде тамырларда гемоглобин S – ұршық тәрізді үшкір кристалдар түрінде тұнбаға түседі де эритроциттердің мембранасын зақымдап, капиллярлардың саңылауын бітейді. Салдарынан ағзалар мен тіндерде микроинфаркттар пайда болады.
Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар – әртүрлі факторлардың (механикалық, физикалық, химиялық, биологиялық, иммундық) әсерінен қан ыдырауының күшеюі
Созылмалы аурулардағы анемиялар (темірдің қайта таралуынан дамитын САА) – инфекциялық-қабынбалы, онкологиялық және дәнекер тіннің жүйелік ауруларының нәтижесінде туындайтын қан түзілуі бұзылыстарынан дамитын анемия. Оның дамуында негізінен гепцидин түзілуінің артуы және эритропоэтин өндірілуінің азаюы жатыр. САА-ға темірдің екіншілік босауынсыз макрофагалық жүйедегі жасушаларда темірдің қайта таралуы тән. Белгілері: нормохромия немесе орташа гипохромия; қан сарысуында жалпы темірді байланыстырушы қабілеті және темірдің мөлшері төмендейді, ферритиннің мөлшері және сүйек кемігінде сидеробластар саны жоғарылайды.
Гепцидин (лат. hepar – бауыр + cidin – жою) - гепатоциттерде өндірілетін пептидті гормон, ол темірдің трансмембраналық экспортері – ферропортинмен байланысып айналымдағы темірдің мөлшерін азайтады. Ал ферропортин - макрофагтардан, гепатоциттерден, энтероциттерден, плаценталық жасушалардан босайды. Ферропортиннің тосқауылдануының нәтижесінде макрофагтардан темірдің шығуы қиындайды. ТТА кезінде гепцидин өндірілуі төмендейді және темірдің жасушадан плазмаға шығуы артады. САА кезінде гепцидин деңгейі жоғарылайды, қан сарысуындағы темір мөлшері төмендейді, ферритин деңгейі артады.
Мегалобласты анемиялар (грек. megalo - үлкен + blastos – өсінді, ұрық) – ДНҚ және РНҚ синтезінің бұзылуынан пайда болған тұқым қуалайтын және жүре пайда болған анемиялар тобы. Сүйек кемігінде - патологиялық мегалобласты эритропоэз дамуымен сипатталады. Мегалобласты анемиялар
В12 витамині және фолий қышқылы тапшылығынан, пуриндік және
пиримидиндік негіздердің түзілуінің бұзылуынан туындайды. Сонымен бірге, цитостатикалық препараттармен ұзақ уақыт емделгенде дамиды.
В12 витамині тапшылығынан дамитын анемиялар (лат. deficit - тапшылық) – В12 витаминінің тапшылығы кезінде қан түзілуінің бұзылыстарынан дамитын анемияның түрі. Негізгі механизмі – В12 витамині коферментінің (метилкобаламин) жеткіліксіздігінен туындайтын мегалобласты эритропоэз. Белгілері: гиперхромиялы, макроцитарлы/мегалоцитарлы анемия; мегалобластардың пайда болуы; лейкопения, жиі нейтрофилдердің гиперсегментациясы; тромбоцитопения; қан сарысуында жанама билирубин және темір мөлшері артады.
Пернициозды анемия (Аддисон-Бирмер ауруы) (лат. perniciosus – өлімді, қауіпті) – В12- витамині тапшылығынан дамитын анемияның түрі. Осы анемияның дамуына үш фактор әсер етеді: 1) жанұялық бейімділік, 2) асқазан сөлінде ішкі Касл факторының мүлдем болмауы және ахлоргидриямен бірге ауыр атрофиялық гастриттің дамуы, 3) аутоиммунды процестермен байланысы (Каслдың ішкі факторына немесе асқазанның париеталдық жасушаларына қарсы аутоантиденелердің түзілуі).
Фуникулярлық миелоз (лат. funiculus - түтік + грек. myelos – жұлын) - В12 витамині тапшылықты анемиямен ауыратын науқастарда пайда болатын жұлынның артқы және қаптал бауының (фуникулдар) созылмалы дегенеративті - дистрофиялық зақымдануы. Неврологиялық симптоматикасы В12 витаминінің коферменті – (5-дезоксиаденозинкобаламиннің) тапшы- лығымен байланысты дамиды. Сондықтан, осы коферменттің тапшылығы кезінде миелиннің түзілуін бұзатын, уытты әсері бар метилмалон қышқылы организмде жиналып қалады.
Хантер (Гюнтер) глосситі (грек. glossa - тіл) – жасушаның жетілуі мен өндірілуінің бұзылуымен байланысты В12 витамині тапшылығынан дамитын анемияларда байқалатын асқорыту жүйесіндегі бұзылыстардың бірі. Тілдің сыртқы беткейінде ауырсынатын, ашық қызыл түсті қабыну ошақтары байқалады. Соңында қабыну белгілері бәсеңдеп, тіл бүртіктері атрофияланады, тілдің беті тегіс, жылтыр болады ("лакталған" тіл).
Фолий тапшылықты анемиялар (лат. folium – жапырақ + deficit – тапшылық) – фолий қышқылының тапшылығы кезінде байқалатын (витамин В9), қан өндірілуінің бұзылыстарының әсерінен дамитын анемиялар. Нәтижесінде фолий қышқылының метаболизмдік (коферментті) белсенді түрі – тетрагидрофоль қышқылының түзілуі бұзылады. Салдарынан қантүзудің қалыпты жағдайда болатын бласты түрінің мегалобласты түріне ауысуы байқалады.
Сидероахрезиялық анемиялар (грек. sidero - темір + achresto - пайдасыз, дарымайтын, қолданылмайтын) - порфириннің түзілуі мен темірдің қайта өңдеуіне (утилизациясына) қатысатын ферменттік жүйелердің ақаулықтарының нәтижесінде гем түзілуінің бұзылуынан дамитын анемиялар. Эритроциттердің гипохромиясымен, қан сарысуында темір және ферритин деңгейінің қалыпты немесе жоғары болуымен, трансферриннің
темірмен қанығуының жоғарылауымен, жалпы темірді байланыстырушы қабілетінің төмендеуімен сипатталады.
Аплазиялық анемия (грек. a – жоқ, болмауы + грек. plasis– түзілу) - сүйек кемігіндегі жасушалардың пролиферациясы тежелуі кезіндегі қан өндірілуінің бұзылыстарынан дамитын анемиялар. Панцитопения және гемопоэздік тіндердің майлы тіндермен алмасуы тән.
Гемолиздік анемиялар (латын. an - жоқ + грек. haima – қан + lysis– ерігіштік немесе еруі) – эритроциттер ыдырауы күшеюінің нәтижесінде олардың тіршілік ету ұзақтығының қысқаруымен сипатталатын анемиялардың гетерогендік тобы. Гемолиздің күшеюі –бір жағынан анемияны туындатып және эритроциттердің ыдырау өнімдері түзілуін арттырса, ал екінші жағынан эритропоэзді реактивті белсендіреді.
Мембранопатиялар (эритроцитопатиялар) (лат. membrana - терішік, жарғақ + грек. pathos - ауру) - эритроциттер мембранасында нәруыздық - липидтік құрылымның генетикалық ақауынан жасушаның серпінділігінің (микросфероцитоз, оваллоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз) және пішінінің өзгеруімен сипатталатын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар тобы.
Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы, туа біткен микросфероциттік гемолиздік анемиялар) (грек. micro – кішкене + sphaira - шар) – эритроциттер мембранасында спектрин және/ немесе анкирин нәруыздарының генетикалық ақауымен сипатталатын нәруызға тәуелді мембранопатиялардың ішіндегі гемолиздік анемиялар. Нәруыздық ақау салдарынан жасушаға натрий иондары мен судың енуі артып, АТФ төмендейді. Эритроциттер сфероциттерге айналады, олар қанағымға өту кезінде өз пішіндерін өзгерте алмайды. Эритроциттердің осмостық резистенттілігі төмендегендіктен көкбауырда қарқынды ыдырайды.
Ферментопатиялар (энзимопатиялар) (лат. fermentare – ашытқы + грек. pathos – азаптану, ауру) - эритроциттердің ферменттік жүйелерінің тапшылығынан дамитын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар тобы. Пентозофосфатты оралымның (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа тапшылығы), гликолиз (пируваткиназаның тапшылығы) және глутатион (глутатионсинтетазаның тапшылығы) жүйелерінің
тұқым қуалайтын ақаулықтарында жиі кездеседі.
Гемоглобинопатиялар (грек. haima - қан + лат. globus - шар + грек. pathos – азаптану, ауру) - гемоглобин түзілуінің сандық және сапалық өзгерістерінен дамитын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар тобы. Сандық гемоглобинопатиялар глобиннің α- немесе β-полипептидтік тізбектері түзілуінің тежелуінен дамиды. Сапалық гемоглобинопатиялар полипептидтік тізбектерде аминқышқылдардың орын алмастыруынан дамиды.
Талассемия (жерорта теңіздік анемия) (грек. thalassa - теңіз + haima - қан) – сандық гемоглобинопатиялар тобындағы гемолиздік анемиялар. Эритроциттер ыдырауының күшеюі глобиндік: альфа-, бета - (жиі), гамма - немесе сигма тізбектерінің біреуінің түзу жылдамдығының бұзылуымен байланысты. Ақаулық эритроциттер көкбауырда фагоциттеленеді. Талласемияға эритроциттердің нысана тәрізді түрлері және олардың
базофильдік түйіршіктенуі, гемоглобин F және гемоглобин А2 мөлшерінің көбеюі тән.
Орақ тәрізді жасушалы анемия (гемоглобиноз S, дрепаноцитоз) (грек. drepanе - орақ) - глобиннің бетта тізбегінің 6 позициясында орналасқан L- глутамин қышқылының L-валинге ауысуынан пайда болған патологиялық S гемоглобиннің тұқым қуалауымен байланысты туындаған және «сапалық» гемоглобинопатиялар тобының бірі саналатын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар. Гемолиздің механизмі: оттектің үлестік қысымы төмендегенде тамырларда гемоглобин S – ұршық тәрізді үшкір кристалдар түрінде тұнбаға түседі де эритроциттердің мембранасын зақымдап, капиллярлардың саңылауын бітейді. Салдарынан ағзалар мен тіндерде микроинфаркттар пайда болады.
Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар – әртүрлі факторлардың (механикалық, физикалық, химиялық, биологиялық, иммундық) әсерінен қан ыдырауының күшеюі