Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

Көріністері:тырнақтардыңжұқаруы,иіліпдеформациялануы,қасықтәріздіқисаюы.Ауыр теміртапшылықты анемиядабайқалады.Созылмалы аурулардағы анемиялар (темірдің қайта таралуынан дамитынСАА)–инфекциялық-қабынбалы,онкологиялықжәнедәнекертінніңжүйелік ауруларының нәтижесінде туындайтын қан түзілуі бұзылыстарынандамитын анемия. Оның дамуында негізінен гепцидин түзілуінің артуы жәнеэритропоэтинөндірілуініңазаюыжатыр.САА-ғатемірдіңекіншілікбосауынсызмакрофагалықжүйедегіжасушалардатемірдіңқайтатаралуытән.Белгілері:нормохромиянемесеорташагипохромия;қансарысуындажалпы темірді байланыстырушы қабілеті және темірдің мөлшері төмендейді,ферритинніңмөлшеріжәнесүйеккемігіндесидеробластарсаныжоғарылайды.Гепцидин (лат. hepar – бауыр + cidin – жою) - гепатоциттерде өндірілетінпептидтігормон,олтемірдіңтрансмембраналықэкспортері–ферропортинмен байланысып айналымдағы темірдің мөлшерін азайтады. Алферропортин-макрофагтардан,гепатоциттерден,энтероциттерден,плаценталықжасушаларданбосайды.Ферропортинніңтосқауылдануыныңнәтижесіндемакрофагтардантемірдіңшығуықиындайды.ТТАкезіндегепцидин өндірілуі төмендейді және темірдің жасушадан плазмаға шығуыартады.СААкезіндегепцидиндеңгейіжоғарылайды,қансарысуындағытемір мөлшерітөмендейді,ферритиндеңгейіартады.Мегалобласты анемиялар (грек. megalo - үлкен + blastos – өсінді, ұрық) –ДНҚ және РНҚ синтезінің бұзылуынан пайда болған тұқым қуалайтын жәнежүрепайдаболғананемиялартобы.Сүйеккемігінде-патологиялықмегалобласты эритропоэз дамуымен сипатталады. Мегалобласты анемиялар

---

В₁₂витаминіжәнефолийқышқылытапшылығынан,пуриндікжәнепиримидиндік негіздердің түзілуінің бұзылуынан туындайды. Сонымен бірге,цитостатикалықпрепараттарменұзақуақытемделгенде дамиды.В₁₂витаминітапшылығынандамитынанемиялар(лат.deficit-тапшылық)–В₁₂витаминініңтапшылығыкезіндеқантүзілуініңбұзылыстарынан дамитын анемияның түрі. Негізгі механизмі – В₁₂ витаминікоферментінің(метилкобаламин)жеткіліксіздігінентуындайтынмегалобласты эритропоэз. Белгілері: гиперхромиялы,макроцитарлы/мегалоцитарлыанемия;мегалобластардыңпайдаболуы;лейкопения,жиінейтрофилдердіңгиперсегментациясы;тромбоцитопения;қан сарысуында жанамабилирубинжәнетемір мөлшеріартады.Пернициозды анемия (Аддисон-Бирмер ауруы) (лат. perniciosus – өлімді,қауіпті)–В₁₂-витаминітапшылығынандамитынанемияныңтүрі.Осыанемияның дамуына үш фактор әсер етеді: 1) жанұялық бейімділік, 2) асқазансөлінде ішкі Касл факторының мүлдемболмауы және ахлоргидриямен біргеауыратрофиялықгастриттіңдамуы,3)аутоиммундыпроцестерменбайланысы(Каслдыңішкіфакторынанемесеасқазанныңпариеталдықжасушаларынақарсыаутоантиденелердің түзілуі).Фуникулярлық миелоз (лат. funiculus - түтік + грек. myelos – жұлын) -В₁₂витаминітапшылықтыанемияменауыратыннауқастардапайдаболатынжұлынныңартқыжәнеқапталбауының(фуникулдар)созылмалыдегенеративті - дистрофиялық зақымдануы. Неврологиялық симптоматикасыВ₁₂витаминініңкоферменті–(5-дезоксиаденозинкобаламиннің)тапшы-лығымен байланысты дамиды.Сондықтан, осы коферменттің тапшылығыкезінде миелиннің түзілуін бұзатын, уытты әсері бар метилмалон қышқылыорганизмде жиналып қалады.

---

Хантер(Гюнтер)глосситі(грек.glossa-тіл)–жасушаныңжетілуіменөндірілуінің бұзылуымен байланысты В₁₂ витамині тапшылығынан дамитынанемияларда байқалатын асқорыту жүйесіндегі бұзылыстардың бірі. Тілдіңсыртқыбеткейіндеауырсынатын,ашыққызылтүстіқабынуошақтарыбайқалады.Соңындақабынубелгілерібәсеңдеп,тілбүртіктеріатрофияланады,тілдіңбетітегіс,жылтырболады("лакталған" тіл).Фолийтапшылықтыанемиялар(лат.folium–жапырақ+deficit–тапшылық) – фолий қышқылының тапшылығы кезінде байқалатын (витаминВ9),қанөндірілуініңбұзылыстарыныңәсерінендамитынанемиялар.Нәтижесіндефолийқышқылыныңметаболизмдік(коферментті)белсендітүрі–тетрагидрофольқышқылыныңтүзілуібұзылады.Салдарынанқантүзудің қалыпты жағдайда болатын бласты түрінің мегалобласты түрінеауысуыбайқалады.Сидероахрезиялық анемиялар (грек. sidero - темір + achresto - пайдасыз,дарымайтын,қолданылмайтын)-порфиринніңтүзілуіментемірдіңқайтаөңдеуіне(утилизациясына)қатысатынферменттікжүйелердіңақаулықтарыныңнәтижесіндегемтүзілуініңбұзылуынандамитынанемиялар. Эритроциттердің гипохромиясымен, қан сарысуында темір жәнеферритиндеңгейініңқалыптынемесежоғарыболуымен,трансферринніңтемірменқанығуыныңжоғарылауымен,жалпытемірдібайланыстырушықабілетініңтөмендеуімен сипатталады.Аплазиялық анемия (грек. a – жоқ, болмауы + грек. plasis– түзілу)- сүйеккемігіндегіжасушалардыңпролиферациясытежелуікезіндегіқанөндірілуініңбұзылыстарынандамитынанемиялар.Панцитопенияжәнегемопоэздіктіндердіңмайлы тіндерменалмасуы тән.

---

Гемолиздік анемиялар (латын. an - жоқ + грек. haima – қан + lysis– ерігіштікнемесееруі) –эритроциттерыдырауыкүшеюініңнәтижесіндеолардыңтіршілікетуұзақтығыныңқысқаруыменсипатталатынанемиялардыңгетерогендік тобы. Гемолиздің күшеюі –бір жағынан анемияны туындатыпжәне эритроциттердің ыдырау өнімдері түзілуін арттырса, ал екінші жағынанэритропоэзді реактивтібелсендіреді.Мембранопатиялар(эритроцитопатиялар)(лат.membrana-терішік,жарғақ + грек. pathos - ауру) - эритроциттер мембранасында нәруыздық -липидтікқұрылымныңгенетикалықақауынанжасушаныңсерпінділігінің(микросфероцитоз, оваллоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз) және пішінініңөзгеруіменсипатталатын тұқымқуалайтынгемолиздіканемиялар тобы.Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы, туабіткен микросфероциттік гемолиздік анемиялар) (грек. micro – кішкене +sphaira-шар)–эритроциттермембранасындаспектринжәне/немесеанкириннәруыздарыныңгенетикалықақауыменсипатталатыннәруызғатәуелді мембранопатиялардың ішіндегі гемолиздік анемиялар.Нәруыздықақау салдарынан жасушаға натрий иондарымен судың енуі артып, АТФтөмендейді.Эритроциттерсфероциттерге айналады, олар қанағымға өтукезіндеөзпішіндерінөзгертеалмайды.Эритроциттердіңосмостықрезистенттілігітөмендегендіктенкөкбауырдақарқындыыдырайды.Ферментопатиялар(энзимопатиялар)(лат.fermentare–ашытқы+грек.pathos–азаптану,ауру)-эритроциттердіңферменттікжүйелерініңтапшылығынандамитынтұқымқуалайтынгемолиздіканемиялартобы.Пентозофосфатты оралымның (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназатапшылығы),гликолиз(пируваткиназаныңтапшылығы)жәнеглутатион(глутатионсинтетазаныңтапшылығы)жүйелерінің

---

тұқым қуалайтын ақаулықтарында жиі кездеседі.

Гемоглобинопатиялар (грек. haima - қан + лат. globus - шар + грек. pathos – азаптану, ауру) - гемоглобин түзілуінің сандық және сапалық өзгерістерінен дамитын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар тобы. Сандық гемоглобинопатиялар глобиннің α- немесе β-полипептидтік тізбектері түзілуінің тежелуінен дамиды. Сапалық гемоглобинопатиялар полипептидтік тізбектерде аминқышқылдардың орын алмастыруынан дамиды.

Талассемия (жерорта теңіздік анемия) (грек. thalassa - теңіз + haima - қан) – сандық гемоглобинопатиялар тобындағы гемолиздік анемиялар. Эритроциттер ыдырауының күшеюі глобиндік: альфа-, бета - (жиі), гамма - немесе сигма тізбектерінің біреуінің түзу жылдамдығының бұзылуымен байланысты. Ақаулық эритроциттер көкбауырда фагоциттеленеді. Талласемияға эритроциттердің нысана тәрізді түрлері және олардың

базофильдік түйіршіктенуі, гемоглобин F және гемоглобин А2 мөлшерінің көбеюі тән.

Орақ тәрізді жасушалы анемия (гемоглобиноз S, дрепаноцитоз) (грек. drepanе - орақ) - глобиннің бетта тізбегінің 6 позициясында орналасқан L- глутамин қышқылының L-валинге ауысуынан пайда болған патологиялық S гемоглобиннің тұқым қуалауымен байланысты туындаған және «сапалық» гемоглобинопатиялар тобының бірі саналатын тұқым қуалайтын гемолиздік анемиялар. Гемолиздің механизмі: оттектің үлестік қысымы төмендегенде тамырларда гемоглобин S – ұршық тәрізді үшкір кристалдар түрінде тұнбаға түседі де эритроциттердің мембранасын зақымдап, капиллярлардың саңылауын бітейді. Салдарынан ағзалар мен тіндерде микроинфаркттар пайда болады.

Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар – әртүрлі факторлардың (механикалық, физикалық, химиялық, биологиялық, иммундық) әсерінен қан ыдырауының күшеюі

---