Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

плазмалық компоненті) тапшылығымен байланысты. Нәтижесінде қан ұюының І фазасы бұзылады. XI қан ұю факторының синтезін бақылайтын геннің зақымдануының рецессивті түрде тұқым қуалауы негізгі себебі болып саналады. Гемофилия С гені соматикалық 4 хромосомамен тығыз байланысты, сондықтан әйелдерде, ерлерде ауруы мүмкін.

Нәрестелердің геморрагиялық ауруы – ұюдың К-витаминге тәуелді факторларының (II, VII, IX, X), протеиндердің ілкі антикоагулянттарының C

және S тапшылығына байланысты дамитын туа біткен коагулопатияларға жатады.

Тромбалдылық жағдайлар - гиперкоагуляцияның потенциалды фазасы, оның клиникалық белгілірі аз немесе мүлдем анықталмайды, тек лабораториялық зерттеулер арқылы диагноз қоюға болады. Тромбалдылық жағдайларда қан ұюының жоғарылауы фибринолиздің тежелуімен қабаттасады және атеросклерозбен, ілкі артериялық гипертензиялармен, семіздікпен ауыратын науқастарда тромб түзілуіне ықпал етеді.

Тромбоз (грек. thrombos – қан ұйындысы) – тіршілік кезінде тамыр саңылауларында немесе жүрек қуыстарында қанның ұюы. Тромбылардың құрамында қан жасушаларының қай түрі басым болуына қарай ақ(құрамында тромбоциттер, лейкоциттер және аз мөлшерде плазмалық нәруыздар болады), қызыл(фибрин, тромбоциттер, эритроциттер, лейкоциттер, қан нәруыздары болады) және аралас (ақ және қызыл қатпарлардан құрылған) тромбтарды ажыратады.

Тромбофилиялар (грек. thromboo - ұйынды + philia - үйірлік) - калибрі және орналасуы әртүрлі тамырлардатамырішілік тромб түзілуіне бейімділіктің жоғарылауымен сипатталатын гемостаз жүйесінің бұзылысы. Түрлері: 1) гематогендік

---

тромбофилия-бұлұю,ұюғақарсыфакторлардыңжәнефибринолиздікжүйеніңөзгерістерінентуындайды;2)тамырлықтромбофилия-атеросклероз,васкулиттеркезіндепайдаболады;3)гемодинамикалықтромбофилия-қанайналымжүйесініңтүрлібұзылыстарындадамиды.Антифосфолипидтік синдром (АФС) (грек. anti - қарсы + phos - жарық +phoros – тасушы + lipos -май + eidos – түр) - теріс электр дәрмені бармембраналықфосфолипидтермен(ФЛ)жәнесоларменбайланысатынгликопротеиндермен(β2-гликопротеин-I,аннексинV,протромбин)әрекеттесетінбимодальдіаутоантиденелердіңжоғарытитрдеөндірілуіменжүретінсимптомдаркешені.Қайталанбалывеналықжәнеартериялықтромбоздардың,акушерлікпатологиялардың,тромбоцитопениялар,түрліневрологиялық,жүрек-тамырлық,гематологиялықжәнебасқабұзылыстардыңдамуыменсипатталады.Тамырлардыңқабынусызжәне/немесетромбоздықзақымдануларыменжәнеолардыңбітелуіменкөрінетінваскулопатиялардыңдамуыантифосфолипидтіксиндромныңнегізінқұрайды.Тамырішілікшашырандықанұюсиндромы(ТШҚҰ-синдромы)-микротамырлардатаралғандиффузиялықанұюынанкөптегенмикроұйындылардың және қан жасушаларының агрегаттарының түзілуімен,ағзалардақанайналымныңбөгелуіненолардатереңдистрофиялықөзгерістердіңпайдаболуыменсипатталатынжүрепайдаболғантромбогеморрагиялықбұзылыстар.ТШҚҰ-синдромыкөпағзалықжеткіліксіздікпеннемесеқанкетулермен,қанныңмүлдемұйымауыменаяқталуымүмкін.

---

ТАРАУ «КАРДИОВАСКУЛАЛЫҚ ЖҮЙЕНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ»

Тақырыбы:«Артериялықгипертензиялардыңпатофизиологиясы»Гипертония (грек. hyper – жоғары, үсті + tonos – кернеу) – бұлшықеттердіңқатаюы,күштенуіяғниолардың созылуға қарсыласуыныңкүшеюі.Гипертензия(лат.hyper-жоғары,үсті+tensus–қысым)-организмқуыстарында,оныңқуысағзаларыментамырларындағықысымныңкөтерілуі.Гипертензивті реакция (грек. hyper - жоғары, үсті + tensus - қысым + re -қайтадан + actio - әсер) - жүрек-тамыр жүйесінің ауыспалы (өткінші, уақытша)реакциясы,бұлкездеартериялыққысымның(АҚ)көтерілуінесебепкерагенттіңәсеріжойылғандаАҚқалпынакеледі.Артериялықгипертензия(АГ)-артериялыққысымныңтұрақтыкөтерілуіжәнеоныңбірнешеретөлшегендетіркелуі,яғнисистолалықАҚ140ммсын.бағ. және жоғары/немесе диастолалық АҚ 90 мм сын.бағ. және жоғарыболуы.Эссенциалықартериялықгипертензия(ілкіартериялықгипертензия,гипертониялық ауру) (лат. essential – негізі) - артериялық қысымның тұрақтыкөтерілуі аурудың алғашқы және негізгі көрінісі болып табылатын өз бетіншедамитын нозологиялық түрі. Симптоматикалық АГ-ды жоққа шығарғанда ғанаілкі артериялық гипертензиядиагнозықойылады.Симптоматикалық (салдарлық,екіншілікті) артериялық гипертензиялар –артериялыққысымдыреттеугеқатысатынфизиологиялықжүйелернемесеқандай да бір ағзалардың біріншілікті зақымдануының нәтижесінде артериялыққысымның тұрақты жоғарлауымен көрінетін АГ түрі. АҚ-ның көтерілуі негізгіаурудың симптомдарының тек бірі болып табылады (мысалы, бүйрек, эндокринжүйесі,нервжүйесіт.б.,аурулары кезіндегі АГ).

---

Нефрогендік(бүйректік)артериялықгипертензиялар–бүйректіңжәнебүйректамырларыныңауруларыкезіндетуындайтынсимптоматикалықАГ.АҚ-ныңкөтерілуіренин-ангиотензин-альдостеронжүйесібелсенділігініңартуынанжәне/немесебүйректікдепрессорлықмеханизмдердің-ангиотензиназалар,простагландиндікжәнекалликреин-кининдікжүйелердіңбелсенділігініңтөмендеуінен дамиды.Ренопаренхималықартериялықгипертензия(лат.ren–бүйрек+грек.parenchyma – қасына құйылған) –бүйрек паренхимасы ауруларынан туындағансимптоматикалықАГ.Себептері:гломерулонефриттер,пиелонефриттер,диабеттікнефропатия,дәнекертінніңжүйеліаурулары,обтурациялықнефропатиясалдарынанбүйректіңзақымдануы.Патогенезіндебүйректіңдепрессорлық функциясының төмендеуі, су-электролиттікгомеостазды реттеуқызметініңбұзылыстары,гиперволемиялар маңызды.Вазореналды(реноваскулярлы)артериялықгипертензия(лат.vas–тамыр+ren–бүйрек+грек.hyper–жоғары+tensus–қысым)–зәршығаружолдарыныңжәнебүйрекпаренхимасыныңбіріншліктізақымдануынсызқанайналымның және магистральді қанағыстың бұзылыстары, бүйрекартерияларыныңтарылуынәтижесіндедамитынсалдарлық(екіншілікті)симптоматикалықартериалықгипертензия.Себептері:атеросклероз,бүйрекартерияларыныңтромбозынемесеэмболиясы,артериялардыңөспелерменқысылуы, бүйрек артерияларының фиброзды-бұлшықеттік дисплазиясы жәнет.б.Патогенезіндеренин-ангиотензин-альдостеронжүйесібелсенділігінің

---

артуымаңызды.Ренопривті артериялық гипертензия (лат. rеп – бүйрек + privo – бір нәрседенайыру)-бүйректіңсалмағыазайғанда(бүйректіалыптастағанда,бүйрекнекрозында,тотальдінефросклероз,гидронефрозкезінде)депрессорлықфакторлардың түзілуі мен қанға түсуінің азаюынан дамитын симптоматикалықартериялықгипертензия.Эндокриндік(эндокриногендік,гормонғатәуелді)артериялықгипертензиялар (грек. endon - ішкі + krino - бөлемін) – артериялық қысымныңкөтерілуігипертензиялықәсерібаргормондардыңбелсенділігініңжәнеинкрециясыныңкүшеюінен,соныменқатаролардыңәсерінетамырларменжүректіңсезімталдығыныңжоғарылауынандамитынсимптоматикалықАГ.Феохромоцитомакезіндегіартериялықгипертензиялар(грек.phiale–тостағанша + chroma – түс, бояу + oma – өспе дегенді білдіретін суффикс) –катехоламиндердікөпмөлешердетүзетінбүйрекүстібезініңмилызатыныңхромаффинді тіндеріндегі ісіктерден (жиі қатерсіз) дамитын симптоматикалықэндокринопатиялықАГ.АҚ-ныңкөтерілуіадреналинменнорадреналинніңальфа-және бета-адренорецепторларға әсеретуінендамиды.Коннсиндромыкезіндегіартериялықгипертензия-бүйрекүстібезініңгломерулалық аймағында альдостерон-өндіруші аденома туындағанда дамитынсимптоматикалықэндокринопатиялықАГ.Гиперальдостеронизмкезіндедамитын артериялық гипертензиялардың негізінде альдостеронның екі әсерініңіскеасуыжатыр:бүйректік(ренальді)жәнебүйректентыс(экстраренальді).

---