Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

Тақырыбы: «Гемостаз патофизиологиясы»

Геморрагиялық синдромдар(лат.haemorrhagia-қанкету)–гемостаздыңбірнемесебірнешекомпоненттерініңжеткіліксіздігісалдарынандамитынжәнеөздігіненнемесеболмашыжарақаттанғанкездеқайталанатынқанкетулермен,қанқұйылулармен,қанауғабейімділікпенсипатталатынпатологиялықжағдай.Петехиялар(лат.petigo–теріденүктеленгенқанталау)–тамырқабырғаларының өткізгіштігі артқан кезде, эритроциттердің тамыр сыртынашығуынан пайда болатын қызыл дақтар. Петехиялардың диаметрі 1-3 мм,саусақпенбасқандатүсіөзгермейдіжәнетерініңсыртынабөртіпшығыптұрмайды.Пурпуралар(лат.purpura–пурпур,күрең-қызылтүстібояу)–теріге,теріастына немесе сілемейлі қабықтарға қылтамырлық қан құйылуынан,петехиялардың қосылуынан дамитын симптом, ұсақ дақтар түрінде көрінеді.Экхимоз (грек. ekchymosis – қан, сұйықтық құйылуы) – тамырқабырғаларының зақымдануынан немесе тромбоциттердің патологиясыкезіндегі теріішініңнемесетеріастыныңқанталауы;терініңқанталағанбөлігі тегісәріәртүрлі түстіболады.Көлемі 10мм-денасады.Гематома (грек. haima - қан + лат. -оma - өспелер атауында қолданылатынсуффикс)–тұқымқуалайтыннемесежүрепайдаболған,қанныңұюфакторларының тапшылығысалдарынантамырлардан шыққан қанныңбіржердекөпкөлемдежиналуы,теріастытіндерінежәнебұлшықеттергеинфильтрациялануы.Телеангиэктазиялар(грек.telos–шеткі+angelon-тамыр+ektasis-кеңею)–терініңұсақтамырларлының(артериола,венула,капилляр),тұрақтыкеңеюінен

---

дамитын, басқан кезде жоқ болып кететін, тамырлық жұлдызшалар немесе торлар түрінде көрінетін дақтар. Әдетте табиғаты қабынулық емес және кеңейген тамырлардың диаметрі 5мм-ден аспайды.

Ангиопатиялар (вазопатиялар) (грек. angeion – тамыр + pathos - зардаптану, ауру) – геморрагиялық диатездердің бір түрі. Гемостаздың тамырлық механизмдерінің әлсіздігінен дамитын қанағыштыққа бейімділік.

Рандю-Ослер-Вебер ауруы (тұқым қуалайтын телеангиэктазия) (грек. tеlos – шеткі + angеion - тамыр + еktasis - кеңею) – телеангиэктазиялар, ангиомалар, аневризмалар сияқты тамырлық аномалиялармен сипатталатын тұқым қуалайтын ангиопатия. Телеангиэктазиялардың тамыр қабырғаларының кейбір жерлерінде болбыр дәнекер тінмен қоршалған тамырдың бір ғана қабаты тек эндотелий қалады. Бұлшықеттік және серпінді қабықтарынан айырылған микроаневризмалар тез зақымданып геморрагиялар байқалады. Қанның ұю процесін нашарлататын факторларға:

эндотелийдің кейбір рецепторларының ақаулықтары, тамырларда бұлшықеттік қабықтың болмауы және олардың жиырылғыштық қасиеттерінен айырылуы жатады.

Геморрагиялы васкулит (Шенлейн-Генох ауруы/пурпурасы) (лат. vasculum – тамыр + itis – қабынуды білдіретін суффикс) – микроциркуляциялық арна тамырларының қабырғаларына IgA құралған иммундық депозиттердің басым шөгіндеуінен дамыған жүйелік васкулит. Айналымдағы иммунды кешендердің зақымдаушы әсерінен тамырлардың эндотелийінің асептикалы қабынуы таралымды

---

микротромбоздармен,геморрагиялармен,деструкциялануыжәненекроздануыменқабаттасады.Лабораториялық көрінісі - тромбоциттердің гиперагрегациясы, Виллебрандфакторыдеңгейініңартуы,гиперкоагуляция,фибринолиздікжүйеніңтежелуі.Терінің,буындардың,асқорытужүйесініңжәнебүйрекшумақшаларыныңмикротамырларыжиізақымданады.Тромбоцитопениялар(грек.thrombos-ұйынды+penia-жеткіліксіз)–тромбоциттікмеханизмніңжетіспеушілігіненканпластинкаларының150·10⁹/л–деназболуыменжәнежоғарықанағыштыққабейімділікпенсипатталатын геморрагиялық диатездердің бір түрі. Тромбоцитопениялардыңклиникалықкөріністері,шеткеріқандағытромбоциттердіңсаны50х10⁹/литрдентөмендегендебайқалады..Идиопатиялықтромбоцитопениялықпурпура(Верльгофауруы)–гемостаздыңтромбоциттіктізбегініңсандықжәнесапалықжетіспеушілігінендамитынілкі(біріншілік)геморрагиялықдиатез.Тромбоциттердің беткейінде және қан плазмасындатромбоциттерге қарсыантиденелердіңпайдаболуыменсипатталады.Олармембраналықглико-протеиндік кешендерге IIb/IIIa және GPIb/IX/V, қарсы түзіледі, салдарынантромбоциттердіңтамырішілікыдырауыбайқаладынемесеолардыфагоциттеушімононуклеарларжүйесініңжасушаларыыдыратады.Тромбоциттердің тіршілік ұзақтығы қысқарады, тромбоцитопения дамиды.Тромбоциттердіңангиотрофикалыққызметтерібұзылады.Тромбоцитопатиялар(грек.thrombos-ұйынды+pathos–зардаптану,ауру)–канпластинкаларыныңсапалықжетіспеушілігіненнемеседисфункциясынандамитынжоғарықанағыштыққабейімділікпенсипатталатын

---

геморрагиялық диатездердіңбіртүрі.Виллебранд ауруы - патогенезі бойынша геморрагиялық диатезтер тобынажататын,VIII-Виллебрандфакторыныңсандықнемесесапалықақауынандамитынауру.Виллебрандфакторы-магакариоциттерменжәнеэндотелийжасушаларымен синтезделетін нәруыз. Ол тромбоцитарлық тығын түзілуінеықпал етеді жәнетромбоциттер адгезиясын стимулдайды, VIII фактордыплазмадаыдыраудансақтайды.Виллебрандауруыкезіндемикроциркуляциялықтипініңбасымболуыменкөрінетінқанағыштықтыңаралас түрібайқалады.Ауруекіжыныста да көрінеді.Бернар-Сульесиндромы(алыптробоциттерсиндромы)–тұқымқуалайтынтромбоцитопатия.ВиллебрандфакторынтромбоциттіңмембранасыменбайланыстыратынгликопротеидIb-IX-V,рецепторыныңтуабіткентапшылығынаннемесеақауынандамиды.Нәтижесіндетамырқабырғаларыныңсубэндотелийінетромбоциттердің адгезиясыбұзылады.Тромбоциттердіңкөлеміұлғаяды,ристоцетингетромбоциттердіңагрегациясы төмендейді немесе мүлдем болмайды. Қан ағу уақыты ұзарады,тромбоциттердіңтіршілікке қабілеті қысқарады.Гланцмантромбастениясы(грек.thrombos-ұйынды+astheneia-әлсіздік)– тұқым қуалайтынтромбоцитопатия. Тромбоциттердің мембраналарындафибриногендібайланыстыратынрецепторIIb-IIIaгликопротеидтердіңтапшылығы немесе дисфункциясы болған кезде дамитын тромбоциттердіңагрегациясыныңбұзылуы.Қанағууақытыұзарған,қанұйындысыныңретракциясыныңақаулығыбайқалады.Фибриногенніңбайланысуынстимулдаушыларға (коллаген, АДФ, тромбин, адреналин), тромбоциттердіңагрегациясыболмайды,бірақристоцетингетромбоциттердің

---

агрегациясы қалыпты. Тромбоциттердің саны өзгермейді.

Коагулопатиялар (лат. coagulum – ұю + грек. pathos – зардаптану, ауру) - бұл қанағыштыққа бейімділік, плазмалық ферменттік жүйелердің бұзылыстарынан дамитын геморрагиялық диатезтердің бір түрі. Коагулопатиялар дамуының негізгі механизмдеріне: прокоагулянттардың тапшылығы, антикоагулянттардың тым артық болуы, фибринолиздің белсендірілуі жатады.

Гемофилия А (грек. haima - қан + philia үйірлік) - тұқым қуалайтын геморрагиялы диатез, қан ұюының плазмалық VIII:С факторының (антигемофильдік глобулин А) тапшылығы немесе оның молекулалық ақауларымен байланысты. Нәтижесінде қан ұюының І фазасы-протромбин түзілуі бұзылады. VIII:С факторының синтезін бақылайтын Х-хромасома генінің рецессивті туа біткен бұзылысы негізгі себебі болып саналады. Аурудың кондукторлары әйелдер, ал гемофилия А-мен тек ерлер ауырады.

Қан кетудің гематомды түрінің дамуы тән.

Гемофилия В (Кристмас ауруы) – тұқым қуалайтын геморрагиялы диатез, IX фактордың (тромбопластиннің плазмалық компоненті) белсенділігінің бұзылуымен байланысты. Нәтижесінде қан ұюының І фазасы бұзылады.

IX қан ұю факторының синтезін бақылайтын Х-хромасоманың зақымданған генінің рецессивті түрде тұқым қуалауы негізгі себебі болып саналады. Гемофилия В -мен тек ерлер ауырады. Қан кетудің гематомды түрінің дамуы тән.

Гемофилия С (Розенталь ауруы) – бұл тұқым қуалайтын геморрагиялы диатез, XI ұю факторының (тромбопластиннің

---