Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

Морфологиялықжәнецитохимиялықзерттеулердіжүргізгендебласттартүрінанықтаумүмкін емес.Болжамы еңқолайсыз.Жітімиелобласттықлейкоздар(ЖМЛ)(грек.myelos–сүйеккемігі+blastos - өсінді, ұрық) - миелобласттардың қатерлі өсуімен сипатталатын жітімиелоидты лейкоздардың бір тобы, миелобласттар 20% кем болмағанда ғанаЖМЛ.Ересектерарасындалейкоздардыңеңкеңтаралғанформасы.Жасушаларға тән цитохимиялық маркерлер: миелопероксидазаға оң реакция,липидтерге оң реакция, гликогенге реакция (PAS- немесе Шик-реакциясы)диффузиялы.Ауэр таяқшалары (денешіктері) – бласттық жасушалардағы эозинофильдітаяқшатәріздіцитоплазмалыққоспа.Жітімиелобласттықлейкоздардакездеседеді.Жіті монобласттық(моноциттік) лейкоз(грек. mono(s) – бір + blastos -өсінді,ұрық)–жітімиелоидтықлейкоздардыңбірнұсқасы,бұлкездемонобласттардың саны 20%-дан жоғары болады. Цитохимиялық маркерлері:альфа-нафтил-эстеразаға оң реакция, қышқыл фосфатазаға оң реакция,PAS-реакциясы(гликогенгереакция) ұсақтүйіршіктіболып келеді.Жітілимфобласттық(лимфоциттік)лейкоздар(грек.lympha–чистаявлага + blastos - өсінді, ұрық) лимфобласттардың қатерлі өсімімен көрінетінжіті лейкоздардың бір түрі, лимфобласттар саны 20-25% кем болмаса ғанаЖЛЛ диагнозы қойылады.Бұл балалар арасында ең кең тараған лейкоз түрі.Жиі нейролейкемиямен көрінеді. Жасушалардың цитохимиялық маркерлері:миелопероксидазаға теріс реакция, липидтерге теріс реакция, ірі түйіршіктінемесеүйінді түріндегіPAS–реакциясы(гликогенгереакция).Лейкоздың_лейкемиялық_формасы'>Лейкоздың лейкемиялық формасы – перифериялық қанда лейкоциттердіңжалпы саны 50,0х10⁹/л жоғары болған жағдайда лейкоздық жасушалардыңбласттықформаларының көпболуыменкөрінетін лейкоз.

---

Лейкоздыңсублейкемиялықформасы–перифериялыққанжүйесінделейкоциттердіңжалпысанықалыптыданжоғары,бірақ50,0х10⁹/л-гедейін,албласттық жасушалардыңсаны өте көп болатынлейкоз.Лейкоздыңлейкопениялықформасы–перифериялыққанжүйесінделейкоциттердің жалпы саны қалыптыдан төмен (4,0х10⁹/л-ден төмен), болғанжағдайдалейкоздықжасушалардыңбласттықформаларыныңболуыменкөрінетінлейкоз.Лейкоздыңалейкемиялықформасы–перифериялыққанжүйесінделейкоциттердің жалпы саны қалыпты және бласттық жасушалар болмайтынлейкоз. Лейкоздың бұл түрін анықтау үшін сүйек кемігіне пункция жасапмиелограмманыесептеукерек.Нейролейкемия(грек.neuron–нерв+leuк-ақ,лейкоциткеқатысты+haima-қан)-лейкоздықжасушалармидыңжәнежұлынныңқабықтарына,мизатына және жүйке бағанына метастазалануынан дамитын жүйке жүйесініңлейкоздықзақымдануы.Диагнозликвордағыбласттықжасушалардыанықтаубарысындақойылады.Балалардағыжітілимфобластылейкозкезіндежиібайқалады.Клиникалықәйгіленімдеріменингеальдіжәнегипертензиялықсиндромдармен көрінеді.Созылмалылейкоздар–бұлгемобластоздартобынажататынауру.Патоморфологиялық субстраты –пісіп жетіліп жатқан және морфологиялыққұрылымыбойыншажетілген(VжәнеVIклассжасушалары)қанэлементтері.Лейкемиялық алшақтық тәнемес.Созылмалы миелоциттік лейкоз (созылмалы миелолейкоз) – қан жүйесініңклоналды ауруы, пісіп жетілу формасына дейін нақтыланатын миелопоэдің

---

ізашар-жасушаларыныңзақымдалуыменсипатталады.Диагнозқоюбарысындалейкоциттікережедеабсолюттінейтрофильділейкоцитоз,гиперрегенеративтіядролықсолғаығысуымен,базофильді-эозинофильдіассоциация,филадельфиялық хромосоманыанықтаумаңызды.Базофильді–эозинофильдіассоциация(лат.associare-біріктіру)-базофилдердіңжәнепісіпжетілуіәртүрлідеңгейдегіэозинофилдердіңжоғарылуы.Кейдетекбазофилдернемесетекэозинофилдерқұрамыныңжоғарылауытән.Созылмалы миелолейкозғатән.Филадельфиялықхромосома(Ph)(грек.chromа–түс,бояу+soma–дене)–9және22:t(9;2B)(q34;q1A),хромосомалардыңұзыниығыныңреципроктытранслокациясынәтижесіндепайдаболатын,ауытқуған22хромосома. Бұл 22 хромосомадағы хроматидтік абберация: 9 хромосомадаорналасқанABL протоонкоген бөлігінің және 22 хромосомада орналасқанBCRгеніпромоторбөлігіменбірігуіненпайдаболады.Нәтижесінде22хромосомада BCR-ABL онкогені пайда болады. Осы BCR-ABL онкогенініңкодына сәйкес химерлі ақуыздар p210 немесе р190 түзіліп, тирозинкиназалықбелсенділіккеиеболады.Созылмалы моноциттік лейкоз - моноцитопоэздің жасуша элементтерініңмоноклондыпролиферациясыменсипатталатынқанжүйесініңісіктікаурулары.Негізгіерекшеліктері:абсолюттімоноцитоз,әдеттелейкоциттердіңжалпысанықалыптыболадынемесеасаайқынемеслейкоцитозбайқалады;қанөндіретінбасқаөскінділерініңзардапталмауы.Қансарысуындажәненесептелизоцимніңайқын

---

жоғарылауы,нафтиламиназағажәнебейспецификалықэстеразағаоңреакцияныңболуыменкөрініс береді.Созылмалылимфоциттіклейкоз(СЛЛ)–клондық,морфологиялыққұрылымыжағынанатипиялық,пісіпжетілгенлимфоциттердіңперифериялық қанда, сүйек кемігінде, лимфа түйіндерінде және көкбауырдажиналып,содансоңолардыңпролиферациясыөтуіменсипатталатынқанжүйесініңісігі.Перифериялыққандаабсолюттілимфоцитозжәнесүйеккемігіндегі диффузиялы лимфоциттік пролиферация тән. Қан жағындысындаБоткин-Гумпрехтжасушалары анықталады.Боткин-Гумпрехт жасушалары (көлеңкесі)(лейколизис жасушалары) –қанжағындысыныңмикроскопиясынжасағандатабылатын,лимфоидтықатардағы ыдыраған жасушалардың қалдықтары (лимфоциттер ядросыныңжартылай зақымдануы, нуклеолалар қалдықтарымен хроматиннің үйіндісі).остаткиразрушенныхклетоклимфоидногоряда(полуразрушенныеядралимфоцитов, глыбки хроматина с остатками нуклеол), обнаруживаемые примикроскопиимазковкрови.СЛЛ-ға тән.Миеломды ауру (көптік миелома)(грек. myelos – сүйек кемігі + -оma -өспелер атауында қолданылатын суффикс) - қатерлі лимфопролиферативтікауру,олплазмалықжасушалардыңсүйеккемігінинфильтрациялауымен,несепте,қанжағындысындамоноклондықиммуноглобинніңболуыменнемесесүйектердіңостеолизистікзақымдануыменкөрінеді.Негізгікритерийлері:миелограммадағы10%жоғарыплазмоцитоз;парапротеиндердің көбеюі салдарынан дамитын гиперпротеинемия; қан сарысуыақуыздарыныңэлектрофореграммасындаМ-компоненттіңболуы;несептепротеинурияжәнеБенсДжонсақуызының(1г/тәул.)болуы;остеолизжәне жайылымды

---

остеопороз;ЭШЖжоғарылауы.Шынайы полицитемия (эритремия, Вакезауруы) (грек. poly - көп + kytus -жасуша + haima – қан) - табиғаты ісік тектес созылмалы миелопроферативтікауру.Ілкіэритроцитоздартобынажатады.Гемопоэздіктіндепролиферациялайтынісіктік миелопоэз ізашарларының, әсіресеэритроидтыөскіндіжасушаларыныңсаныөсуіменсипатталады.Эритремиякезіндеэритропоэтинмөлшеріқалыпты,бірақкөбінесетөменнемесемүлдеманықталмайды.Плеторалық синдром (грек. plethore - қан толу) – эритроциттердің саныкөбеюімен,гемоглобинменгематокриттіңдеңгейікөтерілуіменқатаржүретінайналымдағықанкөлемініңжоғарылауы.Плеторакөбінесеілкіэритроцитоздардажәнесалдарлықабсолюттіэритроцитоздардакездеседі.

---