Файл: азастан республикасы денсаулы сатау министрлігі астана медицина университеті.docx

Тақырыбы: «Жүректің туа біткен және жүре пайда болған ақаулары»

Жүрек ақаулары (лат. vitium – қате, дефект) - қақпақшалық аппараттың (қақпақшалар жармасы, фиброзды сақина, хордалар, емізікше тәрізді бұлшық еттер), жүрек қалқаларының, миокардпен ірі тамырлардың морфологиялық және/немесе қызметтік бұзылыстарынан туындайтын жүрек құрылысының туа біткен немесе жүре пайда болған аномалиясы. Бұл кезде қақпақшалар функциясының бұзылыстары және гемодинамикалық өзгерістер байқалады. Жүректің туа біткен ақаулары (ЖТА) – ұрықтың құрсақішілік дамуы кезінде жүректе және оның қақпақшалық аппаратында немесе тамырларында анатомиялық ақаулардың болуымен сипатталатын туа біткен аномалиялар. Салдарынан жүрекішілік және жүйелік гемодинамика бұзылыстары дамиды. Бұл ақау эмбрионның құрсақішілік даму кезеңінің 3-інші аптасынан 8-інші аптасы аралығында зақымдаушы агенттер әсер еткенде дамиды.

Кіші қанайналым шеңберінің гиперволемиясымен жүректің туа біткен ақаулары – ЖТА ауруларының тобы, жалпы анатомиялық белгілері; кіші қанайналым шеңбері мен үлкен қанайналым шеңбері арасында патологиялық ақаулық болғандықтан артериялық арнадағы қанның веналық қанға түсуі. Мысалдары: ашық артериялық түтік, жүрекшеаралық қалқаның ақауы, қарынша аралық қалқаның ақауы, магистральді тамырлардың транспозициясы. ЖТА-мен ауыратын балаларда кіші қанайналым шеңберінде қан көлемі артуынан салдарлық өкпе гипертензиясы туындайды.

Кіші қанайналым шеңберінің гиповолемиясымен жүректің туа біткен ақаулары – анатомиялық негізін өкпе артерияларының тарылуы құрайтын ЖТА ауруларының тобы. Мысалы: оқшауланған өкпе артерияларының стенозы, Фалло тетрадасы.

Үлкен қанайналым шеңберінің гиповолемиясымен

---

жүректің туа біткен ақаулары - ЖТА ауруларының тобы, цианоз, газалмасу бұзылыстары болмауымен және үлкен қанайналым шеңберінде қанның азаюы байқалмауымен сипатталады. Мысалы: оқшауланған аорта стенозы, аорта коарктациясы.

Жүрек дамуының кішігірім аномалиялары (ЖДКА) - жүрек-тамыр жүйесі функциясының дөрекі бұзылыстарын және гемодинамиканың айқын өзгерістерін туындатпайтын жүрек және магистральді тамырлар

архитектоникасының анатомиялық өзгерістері. ЖДКА – бұл дәнекер тіннің дисплазияларының көріністерінің бірі.

Ашық овал тесігі – оң және сол жүрекшеаралық қалқада тесіктің болуы, құрсақішілік жүрекшеаралық байланыс жартылай немесе толық сақталуы мүмкін. Барлық балалар ашық овал тесігімен туылады, 50-60%-ында овал тесігінің толық жабылуы нәресте бір жасқа толар кезде байқалады, яғни шамамен алғашқы 12 ай төңірегінде.

Ашық артериялық түтік – ЖТА, құрсақішілік кезеңде аортамен өкпе артерияларын байланыстыратын артериялық түтік туылғаннан кейінгі 8-10 апта аралығында облитерацияланбаса функциялық қабілетін жалғастыра береді (боталлов түтігі). Салдарынан оттегіге бай қан аортадан өкпе артерияларының бағанына түседі, сондықтан цианоз белгілері байқалмайды (цианозсыз ақау, ақ ақау).

Жүрекшеаралық қалқаның кемістігі (дефекті) - ЖТА, біріншілікті жүрекшелік қалқа дамуының бұзылыстырында, яғни эмбриогенездің 5-інші аптасында, немесе кешірек - екіншілікті қалқамен овал тесігінің қалыптасу кезеңдерінде туындаған бұзылыстардан пайда болады. Қанағыс солдан оңға қарай бағытталғандықтан цианоз болмайды (цианозсыз ақау, ақ ақау).

Қарыншааралық қалқаның кемістігі (дефекті) – ЖТА, қарыншааралық қалқаның

---

толық жетілмеуінен оңжақ және солжақ қарынша аралығында кемістіктердің қалыптасуы. Кемістік жиі қарыншааралық қалқаның мембранозды (жоғарғы) бөліктерінде пайда болады. Дефект арқылы қанағыс солдан оңға қарай бағытталғандықтан ерте цианоз белгілері байқалмайды (цианозсыз ақау, ақ ақау).

Магистральді тамырлардың транспозициясы (лат. transponere – тасымалдау) – жүректің туа біткен ақауы, жүректен шығатын басты тамырлардың (аортаның және өкпе артериялары бағанының бір біріне және жүрек камераларына қатынасты), дұрыс орналаспауы. Мысалы, толық транспозиция кезінде тамырлардың орын ауыстыруы байқалады: аорта морфологиялық оңжақ қарыншадан шығады да, ағзалар мен тіндерге веналық қанды тасымалдайды, ал өкпе артериясы морфологиялық солжақ қарыншадан шығады және өкпеге артериялық қанды апарады (цианоз белгілері болатын ақау, көк ақау).

Фалло тетрадасы (грек. tetra – төрт) – қосарласқан ЖТА, келесі өзгерістермен сипатталады: 1) өкпе артерияларының атрезияға дейін стенозы; 2) қарыншааралық қалқаның үлкен және жоғары орналасқан дефекті; 3) аортаның декстрапозициясы (аорта сағасының оңға ығысуы); 4) оңжақ қарыншаның гипертрофиясы. Бұл ақау кезінде қанағыстың оңнан солға қарай бағытталуы, кіші қанайналым шеңберінде қанағыстың азаюы, гипоксия және цианоз байқалады (цианоз белгілері болатын ақау, көк ақау).

Жүрек қақпақшаларының жүре пайда болған ақаулары – бұл патологиялық жағдайдың негізінде қақпақшалық аппараттың морфологиялық және/немесе қызметтік бұзылыстары жатыр. Қақпақшалардың функциясын

---

бұзатын және жүрекішілік, жүйелік гемодинамика өзгерістерін туындататын жіті немесе созылмалы аурулардың және жарақаттардың салдарынан

дамиды. Соңында жіті немесе созылмалы қанайналым жеткіліксіздігі пайда болады. Ең жиі себептері: жіті ревматизмдік қызба, жүректің созылмалы ревматизмдік ауруы, инфекциялық эндокардиттер, қақпақшалар құрылымының дегенеративті және дистрофиялық өзгерістері, кардиомиопатиялар, дәнекер тіннің жүйелік аурулары.

Жіті ревматизмдік қызба (ескі атауы – ревматизм) (грек. rheuma – ылғалдың кетуі) - А-тобындағы бета-гемолиздік стрептококктың

«ревматогенді» серотиптерінен (М3, М5, М18, М24), туындаған постинфекциялық кешеуілдеген асқынуы. Жүрек-тамыр жүйесінде, буындарда, мида және теріде дәнекер тіндердің жүйелік қабынулық ауруларының дамуымен сипатталады. Әдетте жасөспірімдерде пайда (7-ден 15–жасқа дейінгі) болады, организмнің аутоиммунды жауабы ретінде стрептококтың антигендеріне және адамның зақымданған тіндерінің аутоантигендеріне (ұқсас болғандықтан), түзіледі (молекулалық мимикрия феномені).

Жүректің созылмалы ревматизмдік ауруы – жүрек қақпақшаларының зақымдануымен сипатталатын ауру, негізінде генезі қабынулық қақпақша жармаларының фиброзы немесе ақауларының (жеткіліксіздігі және/немесе стенозы), дамуы жатыр. Қақпақшалардың мұндай өзгерістері жіті ревматизмдік қызбамен ауырғаннан соң қалыптасады және жүрек жеткіліксіздігі дамуына ықпал етеді.

Митральді стеноз (грек. mitra – бас киім, митра + stenosis тарылу) – атриовентрикулярлы

---

тесіктің тарылуымен сипатталатын жүректің жүре пайда болған ақауы, солжақ жүрекшеден диастолалық қанның солжақ қарыншаға түсуіне кедергі болғандықтан, солжақ жүрекше мен солжақ қарынша арасында диастолалық қысым градиенті жоғарылайды. Гемодинамикалық бұзылыстары: солжақ жүрекшенің гипертрофиясы және дилатациясы, өкпе гипертензиясы (алғашында веналық, «пассивті», сосын – артериялық, «активті»), солжақ қарыншаның гипертрофиясы және дилатациясы, «бекітілген (фиксацияланған)» соққылық көлем.

Митральді қақапақшаның жеткіліксіздігі – митральді қақпақшалардың толық жабылмауынан систола кезінде солжақ қарыншадан солжақ жүрекшеге қанның кері ағуымен (регургитация) сипатталатын жүректің жүре пайда болған ақауы. Гемодинамикалық бұзылыстары: солжақ жүрекшенің және солжақ қарыншаның эксцентрлік гипертрофиясы және дилатациясы, өкпе гипертензиясы, жүрек лақтырысының төмендеуі, ішкі ағзалар перфузиясының азаюы.

Органикалық митральді жеткіліксіздік – қақпақша жармақтарының бүрісуінің және қысқаруының, оларда кальций жиналуының және қақпақша астылық құрылымдарының зақымдануының салдарынан сол қарыншадан солжақ жүрекшеге қанның кері ағуымен сипатталатын митральді жеткіліксіздіктің бір түрі.

Функциялық (салыстырмалы) митральді жеткіліксіздік – қақпақша аппаратының құрылымдары мен қызметінің (фиброзды сақина, емізікше тәрізді бұлшықеттер, хордалар) бұзылыстарынан дамитын митральді

жеткіліксіздіктің бір түрі. Бұл түрінде екіжармалы қақпақшаның жармалары өзгермеген.

Митральді қақпақшаның пролапсы (лат. prolapsus – түсіп қалу) - солжақ

---